Medfødte misdannelser i det bronchopulmonale system

Klinisk diagnosticerede misdannelser i det bronchopulmonale system påvises hos 10% af patienterne med kroniske lungesygdomme.

Aging, aplasi, hypoplasi i lungen. Klinisk er disse deformiteter kendetegnet ved en deformation af thoraxen - en okklusion eller en fladning på siden af defekten. Percussion lyden over dette område er forkortet, åndedrætslydene er enten fraværende eller kraftigt dæmpet. Hjertet skiftes mod den underudviklede lunge.

Typiske radiologiske tegn er et fald i brystets volumen på siden af defekten, intens mørkning i denne region, proliferation af den sunde lunge gennem den forreste mediastinum til den anden halvdel af thoraxen. Bronchografisk billede giver dig mulighed for at bedømme graden af underudvikling af lungen.

Polycystisk lungesygdom (cystisk hypoplasi) er en af de mest almindelige mangler. Inficeret polycystisk lungesygdom har et forholdsvis levende klinisk billede. Patienter er bekymrede over hoste med adskillelse af store mængder sputum, ofte hæmoptyse. Over lungerne høres rattlende våde raler ("drum roll"), i nærværelse af store hulrum - amphorisk vejrtrækning. Der er mundtlig crepitation. Patienter forsvinder i fysisk udvikling, har tegn på kronisk hypoxi.

Brystradiografier viser cellulære formationer, bronchogrammer eller CT-scanninger - afrundede hulrum.

Medfødt lymfemfysem. Således er der vice hypoplasi eller fravær af sygdomsramt brusk bronchus del, som forårsager en forsinkelse i luft efterfulgt af stigende ekspiratorisk tryk og pulmonalt parenkym overstretching påvirket lap. Den vigtigste kliniske manifestation er åndedrætssvigt, hvis sværhedsgrad afhænger af graden af hævelse (hyperinflation) af kløften.

Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrom) er en markant udvidelse af luftrøret og store bronchi, der fører til kronisk respiratorisk infektion. Karakteriseret af et højt vibrerende specifikt timbrehoste, der minder om blødende geder, haardhed af stemmen, kraftig purulent sputum, muligvis hemoptyse. Der er karakteristiske bronkoskopiske tegn. I røntgenundersøgelsen af børn med denne defekt er luftrørets diameter lig med eller større end diameteren af kroppens krops vertebraer. Et karakteristisk træk er formen af den tvungne udåndingskurve i undersøgelsen af funktionen af ydre åndedræt: en kurve med en brud eller en typisk hak.

Tracheobronchomalacia er en medfødt misdannelse i forbindelse med øget blødhed i bruskene i brunst og store bronchi. Syndrom manifesteret stenose af luftrøret og vigtigste bronkier: stridor, "savning" vejrtrækning, gøende hoste, astmaanfald, ikke beskåret spasmolytika.

En lille grad af tracheobronchomalaci i tidlig barndom manifesteres af stigmoid respiration, tilbagefaldende obstruktiv bronkitis, hvis frekvens falder i andet livsår.

Williams-Campbell Syndrome - et underskud på brusk i bronkievæggen, der begynder med III-IV og op til VI-VIII rækkefølge. Sygdommen manifesterer sig langsomt progressiv pneumosklerose, emfysem i lungerne, bronchiolitis, nogle gange med udbrud af bronchioler. Syge børn laver bagud i den fysiske udvikling, har et tøndebryst, tegn på kronisk hypoxi. Radiografisk strakte bronchi ligner hulrum, nogle gange med et væskeniveau. Diagnose bekræftes af bronchoskopi og bronchografi

[1], [2]