Exchange Nephropathies (oxaluri)

Udveksling eller dismetaboliske, nefropatier i bred forstand - sygdomme forbundet med alvorlige krænkelser af vand-saltmetabolisme og andre typer af stofskifte af hele organismen. Dysmetabolisk nefropati i snæver forstand er en polygenisk arvet patologi af oxalsyremetabolisme og manifesteres under betingelser med familiel ustabilitet af cellemembraner. Udvekslingsnefropati er opdelt i primære - resultatet af nyreskade af produkter af ændret metabolisme i hele kroppen og sekundært forbundet med forstyrrelsen af enzymsystemer i nyrerne selv.

Primær oxaluri.

Kilden til de fleste oxalater er endogene processer. Forstadierne af oxalater er glycin, phenylalanin, tyrosin, tryptophan, threonin, asparagin og ascorbinsyre. En stor endogen kilde af oxalater er ethanolamin. Yderligere betingelser for endogen hyperproduktion af oxalater - mangel på vitaminerne A, D, B ₆, taurin. Alle forstadierne omdannes til oxalsyre gennem glyoxyl. Af særlig betydning er den øgede absorption af oxalater i tarmen. Kliniske former for primære endogene metaboliske forstyrrelser af oxalsyre er oxalose og hyperoxaluri med nefrolithiasis. Biokemisk skelne to typer, begge arvede er autonome-recessive.

1. Mangel på glyoxylsyrecarboxidase, som katalyserer omdannelsen af glyoxylat til CO ₂ og myresyre. Kofaktoren for denne reaktion er thiamin. I denne variant af defekten med urin frigives store mængder oxalsyre, glycolsyre og glyoxylsyrer.
2. Defekt i det enzymatiske system af D-glycerat dehydrogenase. I sådanne tilfælde udskilles en stor mængde oxalsyre og glyceresyrer i urinen. Begge enzymsystemer virker i leveren. Klinisk er de to muligheder ikke skelnelige.

I begge tilfælde har familiemedlemmer ofte forskellige nyresygdomme. I modermorlov er miskram og dødsfald noteret. Oxalose er mere almindelig hos drenge. De første manifestationer af sygdommen hos 65% af patienterne vises før 5 år, 80% lever ikke i 20 år. Jo tidligere sygdommen manifesterede sig, jo værre prognosen er, desto kortere er patientens liv. De første manifestationer af denne patologi er ændringer i urinanalyse i form af proteinuri og hæmaturi, renal kolik, tilbagevendende forløb af pyelonefritis, er muligt. Lithiasis er hovedsagelig bilateral, tilbagevendende med koralsten. En forsinkelse i fysisk udvikling, osteoporose, ændringer i myokardiet, hjerteledning, artralgi er beskrevet. Kronisk nyresvigt udvikler sig hurtigt til terminalfasen. Oxalose er en sjælden klinisk form for primær oxaluri. Lidt mere end 100 dokumenterede tilfælde af generaliseret oxalose er blevet beskrevet i litteraturen. Signifikant mere almindelig primær isoleret hyperoxaluri. Dens kursus er noget mildere, og kronisk nyresvigt udvikler sig senere end med oxalose. Prognosen er dog også dårlig. Da defekten er lokaliseret i leverenes enzymsystemer, er transplantation af en isoleret nyre ubrugelig. I øjeblikket er der forsøgt at transplantere lever-nyreblokken.

Sekundær hyperoxaluri. Oxalat-calciumkrystalluria

Oxalat-calcium-krystalluri er et hyppigt fænomen. Der er flere grupper af dens årsager. En af dem - øget nedbør af calciumoxalat i urinen. Urin er altid en mættet opløsning af calciumoxalat, da ved normale pH-værdier af urin tæt på 7 (5,5-7,2) er opløseligheden af calciumoxalat ubetydelig - 0,56 mg pr. 100 ml vand. Den maksimale opløselighed af calciumoxalat når under pH 3,0. Graden af udfældning afhænger af forholdet mellem calcium og oxalater (personer med hypercalciuri udskiller mere calciumoxalat); fra tilstedeværelsen af magnesiumsalte (stigning i magnesiummangelpræcipitation); fra overskud eller mangel på stoffer, der understøtter urinens kolloidale egenskaber (citrater, celatin, pyrophosphater); mod overdreven udskillelse af oxalater.

Overskydende oxalat udskillelse kan være forbundet med et øget sine produkter (hovedsagelig ikke-genetisk betingede defekter af leverenzymer), med forøget absorption af oxalat i tarmen, samt til den lokale dannelse af oxalat i nyretubuli selv. Overdreven produktion af oxalater er mulig under mangel på vitamin A og D, såvel som i eksogen mangel eller endogent metabolisk forstyrrelse af pyridoxin. Samtidig udvikler sig en mangel på taurin- og taurocholiske syrer, og som følge heraf ændres metabolisme af glycocholsyre mod overdreven produktion af oxalat. Hos patienter med nedsat urinsyre metabolisme (hyperuricemia) er oxalatstener hyppige. 80% af patienterne med gigt har en øget koncentration af oxalsyre i blodet.

Øget absorption af oxalater i tarmene er mulig på grund af det store forbrug af fødevarer, der er rige på oxalsyre salte. Disse omfatter løvfrugter (salat, sorrel, spinat), tomat og appelsinjuice, rødbeder. Beskriver genetisk baseret enterooksalatny syndrom eller Lockes syndrom, hvor øget absorption af oxalat i tarmen, afhænger lidt på deres forbrug. Lokal dannelse af oxalater i nyrerne er den mest almindelige årsag til mild oxaluri og øget krystaldannelse i urinen. Det er kendt, at cellemembraner, herunder rørformede epithelceller, består af interpenetrerende lag af proteiner og phospholipider. Det ydre lag af cellemembranen, der vender mod rørets lumen, dannes hovedsageligt af phosphatidylserin og phosphatidylethanolamin. Når fosfolipase aktiveres, spaltes de nitrogenholdige baser (serier og ethanolamin) fra membranen og omdannes til oxalat med en kort metabolisk kæde. Sidstnævnte kombinerer med calciumioner og omdannes til calciumoxalat. Aktivering af endogen eller udseendet af bakterielle phospholipaser er en integreret bestanddel af inflammationsreaktionen. Øget udskillelse af calciumoxalat og krystaluri altid til stede i urinen hos patienter i den aktive fase af pyelonephritis, som forhindrer diagnosticere dysmetaboliske nefropati typen oxaluria før aftagende inflammation. Øget aktivitet af phospholipaser følger altid med iskæmi af nyrer af enhver art og processer med aktivering af peroxidering af proteiner og lipider. Ustabiliteten af cellemembraner med forøget aktivitet af phospholipaser er en tilstand beskrevet som et polygenisk arvet træk. Hyperoxaluri og krystaluria ledsager ofte manifestationer af allergi, især - respiratorisk allergi. Tilstedeværelsen af oxalatdiatese diskuteres.

Markører calciphylaxis: fosfolipiduriya, ethanolamin forøget udskillelse i urinen, den høje aktivitet af phospholipase C i urinen, øget udskillelse af krystal anioner - oxalater og phosphater.

Behandling af sekundær hyperoxaluri

En rigelig drink er foreskrevet (op til 2 liter pr. 1,73 m ² ), især om aftenen, før sengetid. Vi anbefaler en kartoffelkål diæt rig på kalium, fattig i salte af oxalsyre. Produkter, der indeholder et stort antal oxalater (grønne grøntsager, rødbeder, tomat og appelsinsaft) er begrænsede. Nyttige fødevarer beriget med kalium og magnesium er tørrede frugter, brød med klid, græskar, courgetter, aubergine, dogwood, samt friske usødet frugter. Medicinsterapi indebærer udnævnelsen i forår og efterår - i årstiderne med naturlig forbedring af oxaluri - månedlige kurser af membranstabilisatorer. Tilsæt vitaminer A, B ₆, komplekse præparater, der indeholder E-vitamin i kombination med andre komponenter i antioxidantsystemet, samt små doser af magnesium (panangin eller asparks). Med en udtalt og vedvarende hyperoxaluri indikeres dimephosphatkurser - xidiphon eller dimephosphon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]