Metabolisk nefropati (hyperurikæmi): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Dismetabolisk nefropati med krænkelse af purinmetabolisme.

I løbet af de sidste årtier er spredning af uricosuri og uricosemi hos både børn og voksne øget. Nyrernes patologi, forårsaget af nedsat purinmetabolisme, kan diagnosticeres hos 2,4% af børnepopulationen. Ifølge screeningsundersøgelser hos voksne forekommer øget urikosuri i 19,2%. En sådan forøgelse af forstyrrelserne i metaboliseringen af purinbaser skyldes miljømæssige årsager: produktene fra benzinmotorer, der mætter luften i store byer, påvirker signifikant purinmetabolismen. Udtrykket "øko-nefropati" opstod. Det er praktisk taget vigtigt at overveje, at moderhyperturæmi er farlig for fosteret på grund af dets teratogene indflydelse og muligheden for at danne medfødte nefropati - anatomisk og histologisk. Uronsyre og dets salte har en direkte nefrotoksisk virkning.

I patogenesen af hyperuricæmi er det vigtigt at bestemme dets type: metabolisk, nyre eller blandet. Metabolisk type antyder en øget syntese af urinsyre, et højt uricosuri med normal eller forhøjet urinsyre clearance. Nyretype er diagnosticeret med en krænkelse af urinsyreudskillelse og henholdsvis med et fald i disse parametre. Kombinationen af metabolisk og renal eller blandet type er en tilstand, hvor uraturien ikke overskrider normen eller sænkes, og urinsyreklarationen ændres ikke.

Da krænkelser af purinmetabolisme i sig selv er deterministiske, er det i de fleste patienter med denne patologi muligt at finde de vigtigste markører for arvelige nefropatier: Tilstedeværelsen i stamtavlen hos personer med nyresygdomme; ofte tilbagevendende abdominalsyndrom; et stort antal små stigmaer af disembryogenese; tilbøjelighed til arteriel hypo- eller hypertension. Udbredelsen af sygdomme i probandens stamtavle med dysmetabolisk nefropati ved typen af overtrædelser af purinmetabolisme er bred: fordøjelseskanals patologi, led, endokrine lidelser. Ved udviklingen af urinsyremetabolismens patologi er sporingen sporet . Metaboliske lidelser uden kliniske manifestationer udøver en toksisk virkning på de nyrernes tubulointerstitiale strukturer, hvilket resulterer i udvikling af interstitiel nefrit af desmetabolisk oprindelse. Med tilknytning til bakteriel infektion forekommer sekundær pyelonefritis. Når man starter litogenesens mekanismer, er dannelsen af urolithiasis mulig. Det er tilladt at medtage urinsyre og dets salte i immunologisk rekonstruktion af kroppen. Hos børn med nedsat purinmetabolisme er en hypoimmun tilstand ofte diagnosticeret. Udviklingen af glomerulonefritis er ikke udelukket.

Intestinale manifestationer af ukompliceret form for krænkelse af purinmetabolisme er uspecifikke. For de yngre børn (1-8 år) er den hyppigste mavesmerter, forstoppelse, vandladningsbesvær, myalgi og ledsmerter, svedtendens, natlig enuresis, tics, logoneurosis. De hyppigste manifestationer i større børn og teenagere - er overvægtig, kløe i urinrøret, biliær dyskinesi og smerte. Moderate tegn på forgiftning og asteni er mulige. Børn med sygdomme i purinmetabolisme kan som regel finde en lang række eksterne stigmatisering disembriogeneza (op til 12) og abnormitet af strukturen af de indre organer ( "små" hjertefejl, dvs. Ventil prolapses, yderligere akkorder, nyre struktur og anomalier i galdeblæren). I 90% af tilfælde diagnosticeres kronisk patologi i fordøjelseskanalen. Tegn på metaboliske forstyrrelser i myokardiet forekommer næsten lige så ofte - i 80-82%. Mere end halvdelen af disse børn har arteriel hypotension, en fjerdedel af patienterne har tendens til arteriel hypertension, som stiger med barnets alder. De fleste børn drikker lidt og har lav diurese ("opyuria"). Urin syndrom typiske tubulointerstitielle lidelser: krystalluri, hæmaturi, mindst - leukocyturi (fortrinsvis limfotsituriya) og cylinduria, proteinuri ustabil. Det er klart, at der er et nært forhold mellem purinmetabolisme og oxalatmetabolisme. Krystalluri kan være af blandet sammensætning. I 80% af tilfældene er det muligt at detektere forstyrrelser af døgnrytmen af urin - forekomsten af natlig diurese dag. Med progressionen af interstitial nefritis reduceres den daglige udskillelse af ammoniumioner.

Prognose for desmetabolisk nefropati med krænkelse af purinmetabolisme. I sjældne tilfælde er ekstreme situationer mulige, når hyperuricæmi fører til en akut okklusion af det nerve- og urinvejs tubulære system med udvikling af akut nyresvigt ("akut urinsyre-krise"). Glomerulonefritis mod en baggrund af purinmetabolismeforstyrrelser strømmer normalt gennem den hematuriske variant med episoder med reversibelt nedsat nyrefunktion med udsigt til udvikling af kronisk nyresvigt inden for 5-15 år. Sekundær pyelonefritis fortsætter som regel med latent. Lægen har til opgave at diagnosticere abnormiteter af purinmetabolisme i det prækliniske stadium, det vil sige at isolere patienter i fare og at fremsætte anbefalinger vedrørende livsstil og ernæring, der hjælper med at bremse udviklingen af patologi og forhindre komplikationer.

Behandling af patienter med forstyrrelser i purinmetabolismen af kosten restriktioner baseret på fødevarer rige på purinbaser eller provokerende øget deres syntese (stærk te, kaffe, fede fisk, skål indeholdende gelatine), og øget forbrug af væske. Mineralvand med alkalisk reaktion (Borjomi) anbefales, en citreret blanding er ordineret til kurser på 10-14 dage eller magurlit. Forstyrrelser i purinmetabolisme viste type urikozodepressornye midler: Allopurinol 150 mg / dag for børn i alderen 6, 300 mg / dag, i alderen 6 til 10 år og op til 600 mg / dag ældre studerende. Lægemidlet gives i en fuld dosis i 2-3 uger efter et måltid med overgangen til en halv vedligeholdelsesdosis i lang tid i op til 6 måneder. Derudover er orotinsyre ordineret (kaliumorotat i en dosis på 10-20 mg / kg pr. Dag til 2-3 doser). Når renale typen ordinerende urikozuricheskogo handling - aspirin etamid, urodan, Anturan, - deprimerende reabsorption af urinsyre nyretubuli. I en blandet type er en kombination af uricosodepressorer med uricosuriske lægemidler anvendelig. Begge lægemidler ordineres i en halv dosis hver. Det er nødvendigt at overvåge urinreaktionen med dens obligatoriske alkalisering. Til langvarig brug i ambulant indstilling anbefales det allomarone præparat, der indeholder 50 mg allopurinol og 20 mg benzobromaron. Senior studerende og voksne får 1 tablet om dagen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]