Sjældent set misdannelser af blæren

Ved sjældent stødt misdannelse af urinblæren urologer omfatter følgende sygdomme: hypertrofi ureteroureteral ledbånd, slimhinde Redundans vesikale triangle anomalier urinflowet, vesicoumbilical fistel, cyste urinflow, ufuldstændig fistel navlen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Forms

Hypertrofi af det inter-ureterale ledbånd

Hypertrofi af det inter-ureterale ledbånd er meget sjældent hos nyfødte og spædbørn. Diagnose er etableret med cystoskopi: de opdager overdreven udvikling af et bundt af muskelfibre, der går langs den øvre grænse af Lieto-trekanten mellem de to uretale åbninger. Det vigtigste kliniske symptom er vanskeligheder og nogle gange hyppig vandladning.

[6], [7], [8]

Redundans af slimhinden i urinblære-trekanten

I cystoskopi findes der en ventil, der hænger over blærens hals og forårsager en krænkelse af vandladningen. Cystogrammet bestemmer påfyldningsdefekten ved udgangen fra blæren.

Med et mildt udtalt overskud af slimhinden udføres buen i urinrøret mod baggrunden af antibakteriel terapi, og når det udtrykkes, resektion af overskydende væv.

Blandt andre yderst sjældne rester af blærens udvikling - en urinblære af typen "timeglas", delvis eller fuldstændig septa af blæren, der ligger i frontal- eller sagittalplanet. Blæregenerese, medfødt blærehypoplasi osv. Meget sjældent forekommer agenesis af blæren, som kombineres med andre misdannelser. Derfor er denne uregelmæssighed uforenelig med livet. Stadige børn bliver født eller nyfødte dør i den nærmeste fremtid.

Uregelmæssigheder i urinkanalen

Normalt udgør blærens øvre forreste del apexen (apex vesicae), der kan skelnes med en fyldt blære. Øvre når op mod navlen i det midterste navlestrengbånd (ligamentum umbilicak medianum). Forbinder blæren med navlen. Det er den udslettede urinveje (urachus) og ligger mellem bladets peritoneum og den tværgående fascia i underlivet. Dimensionerne af urinkanalen varierer (3-10 cm i længden og 0,8-1 cm i diameter). Det er repræsenteret af et muskelrør med tre lag væv:

• epithelialkanal, repræsenteret ved et kubisk eller overgangsepitel;
• submukosal lag;
• overflade glat muskel lag, tæt i struktur til blærens væg.

[9], [10]

Embryologiske data

Allantoic kaldes det ekstra-embryonale hulrum (yderligere dannelse af blæren) inde i forløberen af allantoic stammen, der er placeret på den forreste overflade af cloaca. Nedblæren af blæren i bækkenet sker parallelt med forlængelsen af urinkanalen, hvis rørformede struktur strækker sig fra den fibrøse allantoiske kanal til blærens forvæg. Ved den femte måned af graviditeten bliver urindukken gradvist til et epithelialt rør med lille diameter, hvilket er nødvendigt for at omdirigere urin fra embryoet til fostervand. Efter fosterets embryonale udvikling overgås urachus gradvist, og i de tilfælde, hvor afbrydelsesprocessen (udslettelse) af urinkanalen af en eller anden grund forstyrres, udvikles forskellige varianter af dets sygdomme.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Bladder-navel fistel

Af alle varianter af krænkelse af udslettningen af kanalen findes den fulde urinfistel oftest. Diagnose af denne sygdom giver ikke nogen problemer. Klinisk går urinen gennem navlens ring med en dråbe eller dråber. Nogle gange forældre klager over periodisk at "væde navlen" af deres barn.

For at bekræfte diagnosen, sædvanligvis hos voksne patienter med væskende cyster urinflow kan udføre ultralyd fistulografi, kontrast fistel opløsning indigokarmbna, tømme cystourethrography, CT og undertiden radioisotop undersøgelse. Differentialdiagnose bør udføres med viklet navlestrengen stub, navlebetændelse, granuloma og kløft æggeblomme kanalen. Den vedvarende urin og tarm fistler i den samme patient er yderst sjælden, men denne version af anomali stadig blive husket. Hos små børn ofte urachus kan lukke på egen hånd i løbet af de første måneder af livet, så nogle gange disse børn viser bare at se. Men længe eksisterende fistel i nogle tilfælde, provokerer udviklingen af blærebetændelse og pyelonefritis.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Cyst i urinkanalen

Urinkanalens cyste dannes i tilfælde, hvor dets udslettelse forekommer i de nærmeste ulovlige områder. Ofte ligger den tættere på navlen og mindre ofte - til blæren. Indholdet af cysten er stillestående urin med generet epithelium eller pus. Klinisk fortsætter urinkanalens cyster uden nogen symptomer og er et uheldig fund i ultralydsundersøgelse af patienten, men nogle gange er der manifestationer af akut purulent infektion. Alvorlige komplikationer omfatter peritonitis, som kan udvikle sig, når en abscess bryder ind i bukhulen.

Nogle gange er det muligt at selvstændigt dræne cysten gennem navlen eller blæren samt dannelsen af en sinus (intermitterende variant).

Symptomerne på infektion i cysten, den mest almindelige smerte i maven, feber, krænkelse af urinering (smertefuld, hurtig, selvom den generelle analyse af urin ikke afslører patologiske ændringer).

Nogle gange er palpation af neoplasma i den forreste bukhule mulig.

Yderligere diagnosemetoder omfatter CT- og radioisotopstudie, som gør det muligt at afklare diagnosen. Behandling af urinkanalens cyste afhænger af patientens symptomer og alder. I den "kolde" periode kan cysten fjernes med laparoskopisk eller åben kirurgisk indgreb. I en akut periode med suppuration af urinkanalens cyste udføres en åbning og dræning af abscessen. Hos små børn med asymptomatisk kursus er observation mulig, med vedhæftning af inflammation, uddannelse er udskåret og drænet. Den endelige behandling udføres efter den inflammatoriske proces aftager, den består i fuldstændig udskæring af cystvæggene.

[26], [27], [28]

Ufuldstændig navlefistel

En ufuldstændig fistel af navlen dannes, når der er en krænkelse af udvaskningsprocessen i urinvejen i navlestrengssegmentet. Kliniske manifestationer er mulige i enhver alder. Oftest bliver patienterne plaget af den bløde udledning i navlestangsområdet, ledsaget af dyppingen i dette område af permanent eller intermitterende karakter, ofte med tegn på omfalitis. I tilfælde af overtrædelse af udstrømningen af gnoy-lignende indhold er tegn på forgiftning mulige. Nogle gange bemærkes, at spredningen af granuleringer, der rager over overfladen af huden, er i nærheden af navlens ring.

For at klarlægge diagnosen er ultralyd, fistulografi (efter cupping den inflammatoriske proces i navlestangsregionen) nødvendig.

Behandling ufuldstændig fistel navlen er daglig sterilisering bade med en opløsning af kaliumpermanganat i behandlingen af navlen 1% opløsning af strålende grøn, ætsninger granulater 2-10% sølvnitratopløsning. Med ineffektivitet af konservative foranstaltninger udskilles urinkanalen radikalt.

Behandling misdannelser af blæren

Optimal kirurgisk behandling af urinkanalanomalier er en laparoskopisk metode.

Trin af laparoskopisk excision i urinkanalen (med fistel og cyster i urinkanalen)

• Åben laparoskopi med indførelsen af tre trocars med lille diameter (3 eller 5,5 mm). Troakar nr. 1 (for et laparoskop, 5 mm, 30 °) indsættes normalt langs midterlinjen midt på afstanden mellem navlestangen og stiftets xiphoide-proces. Trocars nr. 2 og 3 (til arbejdsredskaber) injiceres oftest i venstre og højre celiac områder.
• Laparoskopisk revision under anvendelse optik med mekanisk vinkelsnit (30 ° eller 45 °), visualisering af urinflowet langs (fra navlestrengen ring til blæren) eller cystisk området ved sin udvidelse.
• Excision af urinkanalen (normalt begynder med dissektion af navlestangsringen). Urinkanalen på dette sted udskilles cirkulært, afskåret efter omhyggelig bipolar koagulation. Samtidig udføres yderligere kirurgisk behandling af navlestangsregionen udefra for fuldstændigt at fjerne det fistulous kursus.
• Isolering af urinkanalen til stedet for dens forbindelse med blæren ved omhyggelig stump dissektion med unipolær eller bipolar koagulation. Udfør en dressing af bunden af urinkanalen, oftest ved hjælp af endopellet. Den bundne urinledning er afskåret og fjernet gennem en af trokarne.
• Suturering af driftssår (intradermale suturer).

Varigheden af laparoskopisk kirurgi overstiger normalt ikke 20-30 minutter, patienter kan aflades fra hospitalet 1-3 dage efter operationen.

Lignende operationer hos børn i alderen 1-17 år med fistler og cyster i urinkanalen bekræfter universaliteten, enkelheden og bekvemmeligheden ved at anvende endokirurgiske teknologier til behandling af denne anomali.

I de tilfælde, hvor laparoskopisk udskæring af urinkanalen ikke er mulig, udføres en åben operation. Adgang afhænger af niveauet for værdiforringelse af udslettelse. Hos børn i den yngre aldersgruppe er urinkanalen let fjernet fra semilunar snittet langs navlens ringe underside i forbindelse med anatomiske egenskaber og en højstående blærepinde. Hos børn i den ældre aldersgruppe og hos voksne udføres den nedre median laparotomi og hele urinvejen udskæres. I de tilfælde, hvor kanalvæggene er tæt sammenflettet med omgivende væv på grund af en tidligere overført inflammatorisk proces, udføres excision i et sundt væv.