Thromboangiitis obliterans

Opliterende tromboangiitis er en inflammatorisk trombose af små arterier, mellemstore arterier og nogle overfladiske vener, der forårsager arteriel iskæmi i de distale lemmer og overfladisk thrombophlebitis. Den vigtigste risikofaktor er rygning. Symptomer på udslettende tromboangiitis omfatter lameness, ikke-smertefulde bindsår, hvilesmerter og gangren. Diagnose er etableret ved klinisk undersøgelse, ikke-invasiv vaskulær undersøgelse, angiografi og udelukkelse af andre årsager. Behandling af udslettende tromboangiitis indebærer ophør af rygning. Prognosen er meget god til at nægte at bruge tobak, men når patienten fortsætter med at ryge, forstyrrer uvægerne uundgåeligt, hvilket ofte fører til behovet for lemmeramputation.

Opliterende tromboangiitis forekommer næsten udelukkende blandt rygere og dominerer hos mænd i alderen 20-40 år.

Kun omkring 5% af sagerne registreres hos kvinder. Sygdommen er mere almindelig hos mennesker med genotyperne HLA-A9 og HLA-B5. Udbredelsen er højest i Asien, i Fjernøsten og Mellemøsten.

Opliterende tromboangiitis forårsager segmentel inflammation i de små og mellemstore arterier, og ofte i overfladiske vener i ekstremiteterne. Ved akut udslettende trombangiitis ledsages okklusiv thrombi af neutrofile og lymfocytiske infiltrationer af karrets indre shell. Endotelceller prolifererer, men den indre elastiske plade forbliver intakt. I mellemfasen er tromboser organiseret og er ikke fuldstændig rekanaliseret. Mellemlag af skibe bevares, men kan infiltreres af fibroblaster. I senere stadier kan periarterial fibrose udvikle sig, nogle gange med involvering af tilstødende vener og nerver.

[1], [2], [3]

Hvad forårsager udslettende tromboangiitis?

Årsagen er ukendt, selv om cigaretrygning er en stor risikofaktor. Mekanismen kan omfatte overfølsomhed eller giftig vaskulitis. Ifølge en anden teori, thromboangiitis obliterans, kan autoimmun lidelse være forårsaget af et cellemedieret respons på humant kollagen type I og III, en del af blodkarret.

Symptomer på udslettende trombangiitis

Symptomer er de samme som med arteriel iskæmi og overfladisk thrombophlebitis. Ca. 40% af patienterne i historien har en indikation af at migrere flebitis, sædvanligvis i skinnens eller fodens overfladiske vener. Begyndelsen er gradvis. De distale skibe i de øvre og nedre ekstremiteter påvirkes, så udvikles den proximalt, hvilket kulminerer i udviklingen af distal gangren og konstant smerte.

Følelse af forkølelse, følelsesløshed, prikkende eller brændende fornemmelse kan forekomme før udvikling af objektive tegn på sygdommen, der udslipper tromboangiitis.

Ofte afsløre fænomenet Raynaud. Intermitterende claudicering er mulig i det skadede lem (normalt i buen på foden eller benet, mindre ofte i arm, hånd eller lår), der er i stand til at udvikle sig til smerte i ro. Hvis smerten er intens og konstant, er det normalt berørte ben konstant koldt, sveder overdrevent og bliver cyanotisk, sandsynligvis på grund af en stigning i det sympatiske nerves tone. Iskæmiske sår udvikler sig hos de fleste patienter og kan udvikle sig til gangren.

Pulsen er reduceret eller fraværende på en eller flere benarterier og ofte på håndleddet. Hos unger, der ryger og har sår af lemmer, er Allens positive test (hånden forbliver bleg efter at forskeren samtidig komprimerer de radiale og ulna arterier og derefter skiftevis afleverer dem) bekræfter diagnosen. Ofte ses bleghed under løft og rødme, når de sænker de berørte hænder, fødder eller fingre. Iskæmisk ulceration og gangren, som regel en eller flere fingre, er i stand til at udvikle sig tidligt, men ikke akut. I ikke-invasive studier påvises et stærkt fald i blodgennemstrømningen og blodtrykket i de berørte fingre, ben og tæer.

Diagnose af udslettende tromboangiitis

Presumptiv diagnose foretages ved indsamling af anamnese og fysisk undersøgelse. Det bekræftes af følgende data:

• Skulder-ankelindeks (forhold mellem systolisk blodtryk i ankelleddet til BP på armen) eller segmenttryksændring på de øvre lemmer indikerer distal iskæmi;
• ekkokardiografisk udelukket emboli, migreret fra hjertets hulrum;
• blodprøver (fx bestemmelse af indholdet af antinucleære antistoffer, reumatoid faktor, komplement, anti-centromere antistoffer, aHTH-SCL-70 antistoffer) udelukker vaskulitis;
• Test for antistoffer mod fosfolipider udelukker antiphospholipidsyndrom (selv om mængden af disse antistoffer kan forøges en smule med udslettende trombangiitis);
• vasografi viser karakteristiske ændringer (segmentale okklusioner af de distale arterier i arme og ben, sammenfaldende hvirvlende sikkerhedsskibe omkring okklusion, fravær af aterosklerose).

[4], [5], [6], [7]

Behandling af udslettende tromboangiitis

Behandling indebærer at stoppe med at ryge. Fortsat brug af tobak fører uundgåeligt til udviklingen af sygdommen og alvorlig iskæmi, hvilket ofte fører til behovet for amputation.

Andre foranstaltninger omfatter eliminering af hypotermi, afskaffelse af stoffer, der kan forårsage vasokonstriktion og forebyggelse af termiske, kemiske og mekaniske skader, især på grund af dårligt udvalgte sko. Hos patienter i den første fase af afslutning af rygning kan iloprost i 0,5 til 3 ng / kg pr. Minut intravenøst i 6 timer eller mere bidrage til at forhindre amputation. Pentoxifyllin, calciumkanalblokkere og thromboxanhæmmere kan ordineres empirisk, men der er intet bevis for at bekræfte deres effektivitet. Der er en undersøgelse af muligheden for at kontrollere sygdomsforløbet ved at bestemme indholdet af anti-endotelantistoffer.