Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose) hos børn

Hodgkins lymfom hos børn (Hodgkins sygdom, lymfom) - malign tumor af lymfevæv, har specifik granulomatøs histologisk struktur. Sygdommen forekommer i alle aldersgrupper, undtagen børn i det første år af livet; i en alder af 5 år er sjælden. Blandt alle lymfomer hos børn er Hodgkins sygdom omkring 40%. I aldersgruppen op til 12 år er drenge mere tilbøjelige til at blive syge. I teenagere er forholdet mellem syge drenge og piger omtrent det samme. Forekomsten af børn med lymfogranulomatose ifølge de internationale registre er 0,7-0,9 tilfælde pr. 100.000 børn. Risikoen for at udvikle Hodgkins lymfom er højere hos børn med primær immundefekt (ataxi telangiectasia, agammaglobulinæmi-globulinemiya), rheumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus. I Ukraine er der ingen korrekt forekomst af lymfogranulomatose.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsager hodgkins lymfom (lymfogranulomatose)

Årsager til Hodgkins lymfom hos børn

Årsagen til Hodgkins lymfom hos børn er ukendt. Epstein-Barr-virusens rolle, der er opdaget i tumorceller med lymfogranulomatose, diskuteres (oftest i blandede cellevarianter hos børn i yngre aldersgrupper). Hypotesen om patogenesen af Hodgkins lymfom, hvorefter grundlaget for ukontrolleret proliferation af tumorceller dannet i lymfeknuden af en mutation i kim-lymfocytter er en blok programmeret celledød, apoptose.

Årsager til Hodgkins lymfom

[7], [8], [9], [10]

Symptomer hodgkins lymfom (lymfogranulomatose)

Symptomer på Hodgkins lymfom hos børn

Det vigtigste symptom på Hodgkins lymfom i et barn er en stigning i lymfeknuder (lymfadenopati).

Blandt extranodulære lokaliseringer er det nødvendigt at bemærke (op til kvartvis af tilfælde) miltens nederlag, og pleura og lunger er ofte involveret i processen. Eventuel skade på ethvert organ - knogler, hud, lever, knoglemarv. Meget sjældent observeret tumor spiring i rygmarven, specifik infiltration af nyren og skjoldbruskkirtlen.

Symptomer på Hodgkins lymfom

Diagnosticering hodgkins lymfom (lymfogranulomatose)

Diagnose af lymfogranulomatose hos børn

I en klinisk blodprøve for Hodgkins lymfom opdages moderat neutrofili og lymfopeni, viser næsten alle patienter en stigning i ESR. Moderat eosinofili og trombocytose er mulige (disse ændringer er ikke direkte diagnostiske).

Der er ingen specifikke ændringer i biokemisk blodanalyse. Aktiviteten af lactat dehydrogenase øges eller forøges ikke mere end 2 gange i forhold til normale værdier (en større aktivitetsforøgelse er mulig med hæmolyse). En stigning i koncentrationen af ferritin, ceruloplasmin og fibrinogen har ingen diagnostisk betydning, men i nogle klinikker tages disse faktorer i betragtning som prognostiske faktorer.

Diagnose af lymfogranulomatose

[11], [12], [13], [14]

Behandling hodgkins lymfom (lymfogranulomatose)

Behandling af Hodgkins lymfom hos børn

I forskellige lande er der udviklet talrige programmer til behandling af Hodgkins lymfom. Deres vigtigste elementer er strålebehandling og polykemoterapi ved hjælp af et relativt smalt udvalg af stoffer. Det er kun muligt at anvende radioterapi, kun kemoterapi eller en kombination af begge metoder. Radioterapi og kemoterapi programmer til lymfogranulomatose bliver konstant forbedret: deres effektivitet øges, øjeblikkelig og sen toksicitet falder uden udvikling af resistens. Taktikken af Hodgkins lymfomterapi bestemmes af sygdomsstadiet og patientens alder.

Hvordan behandles Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose)?

Vejrudsigt

Prognose for Hodgkins sygdom hos børn

Hodgkins sygdom hos børn har en anden prognose, det afhænger først og fremmest af det stadium, hvor behandlingen er startet. Når lokale former for lymfogranulomatose (IA, IIA) er fuldstændig nyttiggørelse, er det muligt for 70-80% af børnene, selvom en fuldstændig remission opnås i 90%. Du kan kun tale om inddrivelse 10 år efter den vellykkede løbetid. De fleste tilbagefald forekommer inden for de første 3-4 år efter behandlingens afslutning.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]