Sickle-cell retinopati

Seglcelle hæmoglobinopatier forårsagede forekomsten af en eller komplekse unormale hæmoglobiner, hvorved erythrocytter under forhold med hypoxi og acidose bliver unormal formular. De deformerede erythrocytter mere stivhed sammenlignet med de raske celler og kan holde sammen og forårsage obstruktion af lille kaliber vaskulær iskæmi efterfulgt af udpræget lokal vævshypoxi og acidose, og endda mere seglcellekriser. Sickle-celleanæmi med mutationer af hæmoglobiner S og C er arvet som alleler af normalt hæmoglobin A og forårsager signifikante komplikationer hos de synlige organer.

Unormalt hæmoglobin kan kombineres med normalt hæmoglobin A i forskellige varianter.

1. AS (sigtecelle type) forekommer hos 8% af mennesker med mørk hudfarve. Denne mildeste form er normalt ledsaget af akut hypoxi.
2. SS (seglcelleanæmi) forekommer hos 0,4% af mennesker med mørk hudfarve. Det forårsager akutte systemiske komplikationer med smertsyndrom, kriser, infarkt og akut hæmolytisk anæmi. Manifestationer fra øjnene er mindre og asymptomatiske.
3. SC (seglcelle C med anæmi) forekommer hos 0,2% af mennesker med mørk hudfarve.
4. SThal (sigtecelle thalassæmi). Både SC og SThal ledsages af en uforklarlig anæmi med akutte okulære manifestationer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferativ sigtecelle retinopati

De fleste af de akutte former for retinopati er hyppigere forbundet med former for SC og SThal og mindre ofte med SS-form.

Kliniske egenskaber ved sigtecelle retinopati

Stadier af sigcelle retinopati

• Trin 1. Perifer okklusion af arterioler.
• Trin 2. Perifere arteriovenøse anastomoser, dannet af eksisterende ekspanderede kapillærer. Periferien af nethinden ud over området af vaskulær okklusion er avaskulær og uperfusioneret.
• Trin 3. Vækst af nye fartøjer fra anastomoser. I første omgang stiger de nydannede fartøjer ikke over overfladen af nethinden, har en diffus konfiguration, fodres fra en arteriol og drænes af en enkelt vene. Fra 40 til 50% af sådanne steder undergår spontan involution som følge af autoinfarkt med udseendet af gråfibrovaskulære forandringer. I andre tilfælde fortsætter proliferationen af neovaskulære bundter, de kontakter den kortikale glasagtige krop og kan bløde som et resultat af dannelsen af vitreoretinale kanaler.
• Trin 4. Blødning i glaslegemet efter en relativt let øjenskade.
• Trin 5. Signifikant fibrovaskulær proliferation og retinal retinal detachment. Regmatogen retinal detachment er mulig i tilfælde af en ruptur nær det fibrovaskulære vævssted.

Foveal angiografi afslører omfattende områder med manglende kapillær perfusion ved periferien af nethinden (se figur 14.926) og senere sveder fra nyligt dannede kar.

[8], [9], [10], [11], [12]

Behandling af sigtecelle retinopati

Perifer fotokoagulering af nethinden udføres i området fravær af kapillærperfusion, hvilket forårsager regression af neovaskulært væv hos patienter med tilbagevendende blødblødning. I modsætning til diabetisk retinopati har nye skibe med seglcelleanæmi imidlertid tendens til autoinfarcts og spontan involution uden nogen behandling.

En vitrektomi af parsplanaen med træthedsledning af nethinden og / eller gentaget blødning i glaslegemet er ineffektivt.

Nonproliferativ sigtecelle retinopati

Asymptomatiske lidelser

• Ærternes tortuositet forårsaget af tilstedeværelsen af perifere arteriovenøse shunts er et af de første øjen symptomer.
• Symptomet på "sølvtråd" af arterioler i periferien er tidligere repræsenteret af okkluderede arterioler.
• Rosa pletter af uregelmæssig form, preretinale eller overfladiske intra retinale blødninger ved ækvator, nær arteriolerne, opløses uden spor.
• "Sort udstråling" er repræsenteret ved zoner af perifer hyperplasi af retinalt pigmentepitel.
• Symptomet på makulær depression er repræsenteret ved undertrykkelsen af en lys central makulær refleks og skyldes atrofi og udtynding af det sensoriske nethinden.
• Perifer "holey" -brud i nethinden og hvide pletter uden "tryk" observeres mindre ofte.

Symptomatiske lidelser

1. Okklusion af paromaculatoriske arterioler forekommer i ca. 30% af tilfældene.
2. Akut okklusion af den retinære centrale arterie er sjælden.
3. Okklusion af retinale vener på grund af øget viskositet er ikke typisk.
4. Okklusion af koroidale skibe er sjælden, hovedsageligt hos børn.
5. Angioide retinale bånd forekommer i isolerede tilfælde.

Ændringer udenfor nethinden

Ændringer i bindehinden er kendetegnet ved isolerede mørke røde korke skrue ændringer i små kaliber skibe, som er oftere lokaliseret i de lavere regioner.

Ændringer i iris er begrænsede områder af atrofi på grund af iskæmi, oftere i pupillærmarginen med spredning til ciliarybåndet. Det ses sjældent.