Esophagus atresia

Atophagus atresia er en medfødt misdannelse, hvor spiserøret blindt slutter i en afstand på ca. 8-12 cm fra indgangen til mundhulen.

Atosia i spiserøret (Q39.0, Q39.1) er den mest almindelige misdannelse i nyfødtperioden og diagnosticeres umiddelbart efter fødslen. De nedenfor angivne misdannelser manifesterer sig senere, ofte kompliceret af aspirations lungebetændelse, hypotrofi, esophagitis.

Esophagus atresia er en ufuldstændig dannelse af spiserøret, ofte kombineret med den trakeøsofageale fistel. Diagnose foretages, når det er umuligt at udføre et nasogastrisk rør ind i maven. Behandling er hurtig.

Congenital trakeal-esophageal fistel uden atresi er en patologisk kanal foret med granulationsvæv eller epithelium, der rapporterer uændret lumen i spiserøret med luftrummets lumen.

Spiserøret på esophagus er den mest almindelige variant af atresi i mave-tarmkanalen. Der er 5 hovedtyper af esophageal atresia. Den mest almindelige type (85%) er, når den øvre spiserør slutter blindt, og den trakeøsofageale fistel åbner til den nederste. Den næste mest almindelige (8%) type er ren esophageal atresi uden fisteldannelse. De resterende muligheder omfatter fistel "H type" mellem luftrøret og spiserøret, spiserøret pass (4%), esophageal atresia med proximale tracheoesophageal fistel (1%) og esophageal atresi med to fistel (1%).

ICD-10 kode

• Q39 0 Spiserøret i spiserøret uden fistel.
• Q39 1 Atresia i spiserøret med trakeøsofageal fistel.
• Q39.2. Medfødt trakeal esophageal fistel uden atresi.

Epidemiologi

Epidemiology of esophagus atresia

Frekvensen er 1 pr 3000-5000 nyfødte. Omkring 100 varianter af denne defekt er kendt, men der er tre mest almindelige:

1. esophagus atresia og fistel mellem spiserørets distale del og luftrøret (86-90%),
2. isoleret esophageal atresi uden fistel (4-8%),
3. tracheøsofageal fistel, "type H" (4%).

I 50-70% af esofageal atresi er der samtidig misdannelser:

• medfødte hjertefejl (20-37%),
• gastrointestinale defekter (20-21%),
• mangler i det genitourinære system (10%)
• defekter i muskuloskeletale systemet (30%)
• defekter i kraniofacialområdet (4%).

I 5-7% af tilfældene ledsages esophagus atresi af kromosomale abnormiteter (trisom 18, 13 og 21). En ejendommelig kombination af udviklingsabnormaliteter i spiserør atresi er angivet som "VATER" efter de indledende latinske bogstaver af følgende misdannelser (5-10%):

• spinale defekter (V),
• misdannelser af anus (A),
• trakeøsofageal fistel (T),
• esophagus atresia (E),
• fejl i radius (R).

30-40% af børn med esophageal atresi er ikke fulde sigt eller har intrauterin væksthæmning.

Atosia af spiserøret er en meget sjælden patologi, diagnosticeret hos 4% af børnene med spiserøret på spiserøret.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Årsager spiserør atresi

Årsager til esophageal atresi

Atosia af spiserøret opstår, når der er en mismatch mellem retningen og væksten af luftrøret og spiserøret, samt vakuoliseringsprocesserne i spiserøret i perioden fra den 20. Til den 40. Dag med intrauterin udvikling.

[9], [10], [11]

Symptomer spiserør atresi

Symptomer på esophageal atresi

I de første timer i livet er der rigelig udledning af skummende spyt fra mund og næse af barnet, nogle gange opkastning. Symptomer på åndedrætssvigt (åndenød, vejrtrækning i lungerne, cyanose) fremkommer som følge af slimhinden i slimhinden i munden i luftrøret og udledning af maveindhold i luftvejene gennem den nedre trakeøsofageale fistel. Hos nogle børn med distale tracheøsofageale fistler observeres abdominal distension på grund af udslip af luft i maven, især efter brugen af mekanisk ventilation. I fravær af en distal tracheøsofageal fistel i et barn er der set en nedsænket mave.

Karakteristiske tegn er regurgitation, hoste og cyanose efter foderforsøg og aspirationspneumoni lungebetændelse. Atresia i spiserøret med en distal fistel fører til en forøgelse i underlivet, som når der skriges, skyves luften ud af luftrøret og gennem fistlen går ned i spiserøret og maven. Når sonde fodrer et barn, forsvinder alle ovennævnte symptomer.

[12], [13]

Diagnosticering spiserør atresi

Diagnose af esophageal atresi

Diagnosen indebærer manglende evne til at holde et nasogastrisk rør ind i maven. Et radiopaque kateter bestemmer lokalisering af atresi under radiografi. I atypiske tilfælde kan en lille mængde vandopløselig kontrast være nødvendig for at bestemme anatomien af en defekt under fluoroskopi. Kontrastmateriale skal evakueres hurtigt, da dets ind i lungerne kan forårsage kemisk pneumonitis. Denne procedure skal udføres af en erfaren radiolog i centrum, hvor den nyfødte skal betjenes.

I esophagus atresia er det umuligt at introducere en sonde i maven. Sonden møder en forhindring i en afstand på ca. 10 cm fra bidelinien. I betragtning af den enorme betydning af tidlig diagnose, bør spiserøret følges til alle babyer, der har skummende udledning fra mund- og luftvejssygdomme efter fødslen. På røntgen på brystet og bughulen med indførelsen af den radiopaque sonde, indtil den stopper i spiserøret, detekteres et blinde slutende øvre segment. Påvisning af luftakkumulering i mave og tarm er patognomonisk for den trakeøsofageale fistel i den nedre spiserør. Mangel på luft er karakteristisk for vaginal atresi i spiserøret. Kontrast i spiserøret øger frekvensen af respiratoriske komplikationer og dødsfald.

Prænatal diagnose

Prænatal diagnose er baseret på indirekte tegn, såsom:

• den høje vandstrøm er forbundet med et fald i cirkulationen af fostervæske på grund af fosterets manglende evne til at sluge fostervand,
• fraværet af et ekkografisk billede af maven eller den lille størrelse af maven under dynamisk ultralyd observation.

Disse tegns følsomhed er 40-50%. I II - III trimesteren er det muligt at visualisere den periodisk påfyldning og tømning af blinde proximal ende af spiserøret med en nøjagtighed på 11-40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandling spiserør atresi

Behandling af esophageal atresi

Præoperativ forberedelse

Hvis der opdages en esophageal atresi, er det akut at overføre barnet fra barselshospitalet til kirurgisk hospital.

For at reducere aspirationssyndromet er det nødvendigt at give barnet en forhøjet position (30-40 °), indsætte et kateter fastgjort til systemet med konstant aspiration i den øvre ende af spiserøret eller udføre hyppig aspiration af slim fra orofarynxen.

Det er nødvendigt at afbryde fodring og starte infusionsterapi, foreskrive bredspektret antibiotika, hæmostatiske lægemidler. Indånding af befugtet oxygen hjælper med at eliminere hypoxi. Med en stigning i respirationssvigt udføres tracheal intubation og mekanisk ventilation påbegyndes. Med traditionel mekanisk ventilation i et barn med en distal trakeøsofageal fistel, er der en betydelig udledning af luft gennem fistlen i maven, hvilket medfører overbelastning af mave og tarmsløjfer. Forstørrede abdominale organer begrænser udflugten af membranen som et resultat af respirationssvigt fremskridt, mulig perforering af mave og hjertestop. I disse tilfælde bør du forsøge at ændre positionen af endotrachealrøret for at rotere eller fordybe for at reducere luftudladning gennem fistelen. Hvis ventilation ikke er mulig på grund af en betydelig udledning af luft gennem fistlen, er der vist en AChO IVL eller enkelt lungeventilation. Med en betydelig luftudledning bør spørgsmålet om akut kirurgi af gastrostomi og / eller ligering af den trakeøsofageale fistel løses.

Hvis barnets kropsvægt er mere end 2 kg, og der ikke er nogen krænkelse af kroppens vitale systemer, begynder operationen straks efter det nødvendige forskning er udført. Hvis barnets kropsvægt er mindre end 2 kg, eller der er forstyrrelser af homeostase og andre misdannelser, øges varigheden af det præoperative præparat, og korrektionen af de identificerede overtrædelser gennemføres.

Samtidig udfører de diagnostiske aktiviteter med det formål at identificere samtidige misdannelser og lidelser i vitale organer:

• bestemmelse af blodgruppe og Rh-faktor
• CBS definition
• klinisk blodprøve
• urinanalyse,
• biokemisk blodprøve,
• koagulogramanalyse
• EkhoKG
• EKG,
• Ultralyd af indre organer
• neurosonography.

Venøs adgang udføres ved kateterisering af den centrale ven, mens det foretrækkes at holde kateteret i den overlegne vena cava fra den ulnar- eller aksillære ven. Det anbefales ikke at udføre punktering og kateterisering af højre højre subklaveriske og indre jugularer på grund af den høje risiko for hæmatomdannelse i operationsområdet.

Preoperativ behandling af esophageal atresi sigter mod at sikre, at barnet er i optimal tilstand før operationen, samt forebyggelse af aspirationspneumoni, hvilket gør operationen mere farlig. Afstå fra oral fodring. Konstant sugning gennem et dobbelt lumen kateter i den øvre spiserør forhindrer aspiration af slugt spyt. barn skal være i en udsat position med hovedet hævet 30-40 ° og den højre side af kroppen sænkes for at lette tømning af maven og minimere risikoen for aspiration af det sure indhold af maven gennem fistelen. Hvis en radikal operation er nødvendig for at udskifte på grund af dyb forstadighed, aspirations lungebetændelse eller andre medfødte misdannelser, skal der opstå en gastrostom til dekompression af maven. Sugning af maveindhold gennem gastrostomierøret reducerer risikoen for, at den kommer ind i tracheobronchialtræet gennem fistel.

[23], [24], [25], [26], [27],

Kirurgisk behandling af esophageal atresi

Kirurgi for esophageal atresi refererer til akutte kirurgiske indgreb.

I mere end 90% af tilfælde med esophageal atresi isoleres en fistel og ligeres med en overlejring af esophagoesophagoanastomosis. Under operationen føres et nasogastrisk rør gennem anastomosen, som skal omhyggeligt fastgøres. I mediastinum forlade dræning til det passive aspirationssystem.

I tilfælde af en lumpløs form på grund af en stor diastase mellem spiserørets opretstående ender er det ofte pålagt gastrostomi og øsofagostomi. I spiserøret i spiserøret er thoracoscopic surgery mulig.

Når barnets tilstand stabiliseres, kan der udføres en ekstrapleural kirurgisk korrektion af esophageal atresi og lukning af tracheøsofageal fistel. Sommetider kræver spiserøret i esophagus, at esophagoplasty udføres af tyktarmsektionen.

[28], [29]

Postoperativ periode

Forvaltningstaktik afhænger af sværhedsgraden af lungesygdomme, samtidige uregelmæssigheder og præmaturgrad.

Ekstubation umiddelbart efter operation er mulig i fuldtidsbørn uden samtidig udviklingsmæssige anomalier og alvorlig lungeskader.

Når der er risiko for åndedrætssvigt efter operationen, gives barnet mekanisk ventilation. Ventilationsstøtten stoppes, så snart barnet er i stand til selvstændigt at levere gasudveksling og respiration.

Tracheomalacia er en almindelig anomali i trakeøsofageal fistel. Det kan forårsage cyanose og apnø efter udstødning af barnet. I sådanne tilfælde er tracheostomi eller tracheopexi indikeret.

I de næste 3-7 dage efter operationen bør halsen ikke være ubøjelig, da dette vil strække esophageal anastomose, og der kan være en fejl i stingene.

Under aspirationen af slim fra luftrøret indsættes kateteret strengt til dybden af endotrachealrøret for at undgå rekanalisering af fistel. Det er nødvendigt at konstant udføre fjernelsen af nasopharyngeal indhold uden at indsætte et kateter i spiserøret ud over anastomosen.

Afløb, der er tilbage i mediastinum, fjernes på 5-7. Dagen, hvis der ikke er nogen patologisk udledning i løbet af denne tid. I nogle tilfælde udføres en røntgenundersøgelse af spiserøret med en vandopløselig kontrast, inden dræningen fjernes.

Anæstesi efter kirurgi udføres ved infusion af opioid analgetika [fentanyl i en dosis på 2-5 μg / kgkh], trimeperidin i en dosis på 0,05-0,2 mg / (kgkh)] i kombination med metamizolnatrium (i en dosis på 10 mg / kg) eller paracetamol (10 mg / kg) i 3-5 dage, så overføres de til bolusadministration af disse lægemidler i henhold til indikationer.

Infusionsbehandling i den postoperative periode udføres i takt med fysiologiske behov. På den første dag efter operationen anvendes 5-10% glucoseopløsning, hvortil elektrolytter tilsættes. Efter 12-24 timer efter operationen med ukompliceret postoperativ periode begynder parenteral fodring.

Antibiotikabehandling i postoperativ periode udføres med fokus på overvågning af barnets mikrokologiske status, men i de kommende dage efter operationen vises metronidazol IV i en dosis på 15 mg / (kg-dag).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Fodring af et barn med spiserør atresi

Hvis en gastrostomi pålægges, og fodringskatetret er anbragt i tolvfingertarmen, kan fodring begynde 24 timer efter operationen.

Når der pålægges direkte esophagoesophagous anastomose, udføres næring gennem et nasogastrisk rør fra den 5-7 postoperative dag.

Mundtlig fodring er kun mulig 7-10 dage efter operationen.

Når enteral ernæring esophageal atresia begynde med antireflux blandinger (Frisovom, Nutrizone antireflyuks, Humana AP) i kombination med en prokinetisk (domperidon i en dosis på 0,5 ml / kg), som denne misdannelse efter operation sker normalt gastroøsofageal tilbagesvaling.

[39], [40], [41], [42], [43]

Komplikationer af esophageal atresi

De hyppigste akutte komplikationer er fejlen i anastomosen og dannelsen af strengninger. Efter en vellykket kirurgisk korrektion opstår der ofte sværhedsvanskeligheder på grund af nedsat bevægelighed i den distale spiserør, som forudser udviklingen af gastroøsofageal reflux (GER). Hvis lægemiddelbehandling for GER er ineffektiv, kan Nissen fundoplication være påkrævet.

Komplikationer i den umiddelbare postoperative periode:

• lungebetændelse,
• manglende anastomose,
• mediastenit,
• laringotraheomalyatsiya,
• gastroøsofageal reflux,
• anæmi.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Vejrudsigt

Esophageal Atresia Prediction

Overlevelse med isoleret atresi i spiserøret er 90-100%, med alvorlige kombinerede anomalier - 30-50%. I ukomplicerede former for esophageal atresi er prognosen gunstig. I de kommende år efter operationen kan der forekomme dysfagi og spiseforstyrrelser forbundet med gastroøsofageal reflux eller udvikling af esophageal stenose. Øget risiko for respiratoriske infektioner, lungebetændelse, astma som følge af mikroaspirationer af maveindhold i luftrøret.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]