Trikuspidalklap-atresi

Trikuspidal atresi er fraværet af trikuspidalklappen forbundet med højre ventrikel hypoplasi. Associerede abnormiteter er almindelige og omfatter atrieseptumdefekt, ventrikulær septumdefekt, åben ductus arteriosus og transposition af de store kar. Symptomer på trikuspidal atresi omfatter cyanose og tegn på hjertesvigt. Den anden hjertelyd er enkelt, og mislydens art afhænger af tilstedeværelsen af associerede defekter. Diagnosen er baseret på ekkokardiografi eller hjertekateterisation. Radikal behandling er kirurgisk korrektion. Endokarditisprofylakse anbefales.

Trikuspidal atresi tegner sig for 5-7% af alle medfødte hjertefejl. Ved den mest almindelige type (ca. 50%) er der en ventrikelseptumdefekt (VSD) og pulmonalarteriestenose, og blodgennemstrømningen til lungerne er reduceret. I atrieniveau udvikles en højre-til-venstre shunt af blod, hvilket forårsager cyanose. I de resterende 30% er der transposition af de store kar med en normal pulmonalklap, og blod kommer direkte ind i lungekredsløbet fra venstre ventrikel, hvilket normalt resulterer i hjertesvigt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på tricuspidal atresi

Alvorlig cyanose er normalt til stede ved fødslen. Tegn på hjertesvigt kan vise sig i alderen 4 til 6 uger.

En fysisk undersøgelse afslører normalt en enkelt 2. hjertelyd og en holosystolisk eller tidlig systolisk mislyd med en intensitet på 2-3/6 af en ventrikelseptumdefekt i 3.-4. interkostalrum til venstre for sternum. Systolisk thrill observeres sjældent ved pulmonalarteriestenose. Diastolisk mislyd ved apex høres, hvis pulmonal blodgennemstrømning er øget. Ved langvarig cyanose kan der dannes clubbing.

Diagnose af tricuspidal atresi

Diagnosen stilles på baggrund af kliniske data under hensyntagen til røntgen af thorax og EKG, og den nøjagtige diagnose stilles på baggrund af todimensionel ekkokardiografi med farvedoppler.

I den mest almindelige form viser røntgenbilledet, at hjertet er af normal størrelse eller let forstørret, højre atrium er forstørret, og lungemønsteret er dårligt. Nogle gange ligner hjerteskyggen Fallots tetralogi (et støvleformet hjerte, en smal talje på hjertet på grund af lungearteriesegmentet). Lungemønsteret kan være forstærket, og kardiomegali kan observeres hos spædbørn med transposition af de store kar. EKG viser en venstrevendt afvigelse af hjertets elektriske akse og tegn på venstre ventrikel hypertrofi. Hypertrofi af højre atrium eller hypertrofi af begge atrier er også almindeligt.

Hjertekateterisation er normalt nødvendig for at afklare defektens anatomi før operationen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling af tricuspidal atresi

Hos nyfødte med svær cyanose administreres prostaglandin E1-infusioner [0,05-0,10 mcg/(kg x min)] for at genåbne ductus arteriosus før planlagt hjertekateterisation eller kirurgisk korrektion.

Ballon-atrial septostomi (Rashkind-proceduren) kan udføres som en del af den primære kateterisation for at øge højre-til-venstre shunten, hvis den interatrielle kommunikation er utilstrækkelig. Nogle nyfødte med transposition af de store kar og tegn på hjertesvigt kræver medicinsk behandling (f.eks. diuretika, digoxin, ACE-hæmmere).

Radikal behandling af tricuspidal atresi omfatter trinvis korrektion: Kort efter fødslen udføres en Blalock-Taussig-anastomose (forbindelse af arterien i det systemiske kredsløb og lungearterien ved hjælp af et GoreTex-rør); i alderen 4-8 måneder udføres en tovejs shuntoperation - Glenn-operationen (en anastomose mellem vena cava superior og den højre lungearterie) eller hemiFontan-operationen (oprettelse af en bypass-vej for blodgennemstrømning mellem vena cava superior og den centrale del af den højre lungearterie ved at danne en anastomose mellem højre atriale vedhæng og lungearterien ved hjælp af et plaster, der sys i området omkring den øvre del af højre atrium); i en alder af 2 år udføres en modificeret Fontan-operation. Denne tilgang har øget den tidlige postoperative overlevelsesrate til mere end 90%; Overlevelsesraten efter 1 måned er 85 %, 5-års overlevelsesraten er 80 %, og 10-års overlevelsesraten er 70 %.

Alle patienter med tricuspidal atresi, uanset om defekten er blevet korrigeret eller ej, bør modtage endokarditisprofylakse før tandlæge- eller kirurgiske indgreb, der kan resultere i bakteriæmi.