Atrezium tricuspid ventil

Atrezium tricuspid ventil - dette er fraværet af tricuspid ventil kombineret med hypoplasia i højre ventrikel. Kombinerede anomalier forekommer hyppigt, herunder defekten af atrialseptumet, defekten i interventrikulært septum, den åbne arterielle kanal og transponeringen af hovedkarrene. Symptomer på tricuspidventil atresi indbefatter cyanose og manifestationer af hjertesvigt. II tone er singel, støjens art afhænger af tilstedeværelsen af samtidige defekter. Diagnosen er baseret på ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Radikal behandling er kirurgisk korrektion. Det anbefales at forhindre endokarditis.

Atrezium tricuspid ventil står for 5-7% af alle medfødte hjertefejl. I den mest almindelige type (ca. 50%) er der en interventrikulær septaldefekt (VSD) og pulmonal arterie stenose til stede, og blodgennemstrømningen i lungerne reduceres. På niveauet af atrium udvikler en tilstrækkelig udledning af blod, hvilket fremkalder fremkomsten af cyanose. I de resterende 30% er der en transposition af hovedkarrene med en normal lungeventil, og blod i en lille cirkel cirkulerer direkte fra venstre ventrikel, hvilket som følge heraf normalt udvikler hjertesvigt.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomer på tricuspid atresia

Ved fødslen observeres sædvanligvis cyanose sædvanligvis. Symptomer på hjertesvigt kan forekomme i 4-6 uger.

Fysisk undersøgelse afslører sædvanligvis en enkelt tone og II holosystolic eller tidlig systolisk mislyd intensitet 2-3 / 6 ventrikelseptumdefekt i III-IV interkostalrum til venstre for brystbenet. Systolisk jitter bestemmes sjældent i nærværelse af lungearterie-stenose. Diastolisk murmur øverst høres, hvis pulmonal blodgennemstrømning øges. Ved langvarig cyanose kan fingre dannes i form af tympaniske stænger.

Diagnose af tricuspid atresia

Diagnosen er lavet på baggrund af kliniske data, idet der tages hensyn til brystets røntgendiagram og EKG, etableres en nøjagtig diagnose baseret på todimensionel ekkokardiografi med farve Dopplercardiography.

I den mest almindelige form på roentgenogrammet er hjertet af normal størrelse eller lidt forstørret, højre atrium er forstørret, og lungemønsteret er forarmet. Nogle gange minder hjertehuden om en af tetotologien af Fallot (hjerte i form af en støvlet, smal talje af hjertet på grund af segmentet af lungearterien). Lungemønsteret kan styrkes, såvel som kardiomegali hos spædbørn under transponering af hovedkarrene. EKG er karakteriseret ved en afvigelse af hjerteets elektriske akse til venstre og tegn på venstre ventrikulær hypertrofi. Hypertrofi af højre atrium eller hypertrofi hos begge aurikler forekommer også hyppigt.

Kardiale kateterisering er sædvanligvis nødvendig for at afklare anatomien i pletten før operationen.

[6], [7], [8]

Behandling af tricuspid atresia

Neonatal udtrykt i nærvær af cyanose udført prostaglandin E1 infusion [0,05-0,10 ug / (KGH min)] med henblik på at genåbne ductus arteriosus forud for den planlagte hjertekateterisering eller kirurgisk korrektion.

Ballon atrialseptostomi (Rashkind kirurgi) kan udføres som en del af den primære kateterisering for at øge udledningen af blod fra højre mod venstre, hvis den interatriale besked er utilstrækkelig. Nogle nyfødte med transponering af større fartøjer og tegn på hjertesvigt kræver lægemiddelbehandling (f.eks. Diuretika, digoxin, ACE-hæmmere).

Radikal behandling atresi af trikuspidalklappen omfatter en gradvis korrektion: kort efter fødslen anastomose på BlalockTaussig (forbindelse arterie i det systemiske kredsløb og lungearterien via GoreTex slanger); alderen 4-8 måneder tovejs bypass operation udføres - Glenn operation (anastomose mellem den øvre hulvene og højre lungearterie) eller hemiFontan drift (oprettelse af en bypass blodstrømvej mellem den øvre hulvene og den centrale afdeling af højre lungearterie ved dannelse af en anastomose mellem højre øre atrial og lungearterien via patch syet ind i området af den øvre del af det højre atrium); Ved en alder af 2 udføres en modificeret Fontan operation. Denne fremgangsmåde øgede den tidlige postoperative overlevelse til mere end 90%; overlevelse efter 1 måned var 85%, det 5-årige overlevelsesrate - 80% og 10-årig - 70%.

Alle patienter, der har tricuspidventil atresi, uanset om der er foretaget en korrektion af defekten eller ej, bør modtage endokarditis profylakse inden tand- eller kirurgiske procedurer, hvor bakteræmi kan udvikle sig.