Syndrome del Castillo

Syndrome del Castillo (Sertoli-celle syndrom) er en sjælden sygdom.

Patienter i seksuel og fysisk udvikling adskiller sig ikke fra sunde mænd. Karyotype 46, XY.

Årsager syndrome del Castillo

Årsagen til udviklingen af del Castillo syndrom er endnu ikke blevet belyst. Nogle forskere anser dette syndrom for at være medfødt, andre finder ikke nogen data om de genetiske faktorer i dets ætiologi. En ukendt skadelig faktor virker selektivt på testiklernes hermetiske elementer, hvilket fører til atrofi af frøepitelet. Sertoli-celler er ikke beskadiget i dette tilfælde. Et lignende mønster observeres i tilfælde af alvorlige sygdomme i nervesystemet (fx  multipel sklerose ), hvirveldyrbrud, kranietskader, strålingsskader.

[1], [2], [3]

Symptomer syndrome del Castillo

Symptomer på del Castillo syndrom - sekundære seksuelle tegn udvikles normalt. Grunden til at gå til lægen er klager over infertilitet.

Forms

Der er 2 varianter af syndromet: idiopatisk og udvikler efter kombineret radio- og kemoterapeutisk behandling af tumorer. I idiopatisk syndrom er testiklerne hypoplastiske på grund af et fald i størrelsen af de seminiferiske rør, hvis diameter varierer fra 120 til 200 μm. Lejlighedsvis er der fuldstændig atrofierede tubuli, tunika propria tykker på grund af en stigning i antallet af kollagenfibre. Størstedelen af rørene er blottet for lumen, og væggene er dækket af stærkt differentierede Sertoli-celler.

Nogle af dem er på forskellige stadier af degeneration. Leydig-celler er yderst polymorfe: i gennemsnit har 50% af patienterne et normalt antal, de resterende 50% er mere eller mindre forøget; fra 40 til 80% af Leydig-celler uændret; 10-25% - er hypoplastiske med et stort antal cytoplasmiske lipider; en del af dem med udtalte degenerative ændringer. Patologisk differentierede og umodne Leydig-celler er sjældne.

I den anden version af syndromet er tubulærens diameter fra 150 til 190 μm, de er omgivet af en bølgende basalmembran, der kile ind i cytoplasmaen af den basale del af Sertoli-celler. Tunica propria lidt fortykket. Karakteriseret af signifikant hyperplasi, ofte hypertrofi af Leydig-celler. Mindre ofte end i den første version er der hypoplastiske Leydig-celler.

[4], [5], [6], [7]

Diagnosticering syndrome del Castillo

Til diagnosen del Castillo syndrom er den histologiske undersøgelse af testiklerne afgørende.

[8], [9], [10], [11]

Behandling syndrome del Castillo

Behandling af syndromet del Castillo - normalt har patienter i hormonbehandling ikke brug for. Androgener er kun foreskrevet, hvis androgenmangel er påvist.

Vejrudsigt

Prognose for frugtbarhed er ugunstig.

[12],