Hypothalamisk prepubertal hypogonadisme: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Hypothalamisk præpubertal hypogonadisme kan forekomme i fravær af organiske ændringer i hypothalamus region. I dette tilfælde antages medfødt, muligvis arvelig patologi. Der er også ved strukturelle læsioner i hypothalamus og hypofysen stilk med craniopharyngiom, intern hydrocephalus, neoplastiske processer af forskellige typer, herunder leukæmi, granuloma (eosinofil granulom, histiocytose X-, sarcoidose, tuberkulose) og encephalitis, mikrocephali, Friedreichs ataksi, demyelinerende sygdomme.

Patogenese af hypotalamisk prepubertal hypogonadisme

Der er en krænkelse af hypofysen og de seksuelle kirtler på grund af utilstrækkelighed eller nedsat sekretion af frigivelsesfaktoren for LH.

Symptomer på hypotalamisk prepubertal hypogonadisme

Op til 5-6 år er ingen patologi noteret. I en alder af 6-7, er drenge fundet at have små scrotal og testikler, en penis. Cryptocyst er ofte detekteret. Der lægges vægt på "eunuchoid høj vækst", muskelsvaghed, asthenic forfatning, specifikke ændringer i tænderne (Fortand store mediale skovl-formet laterale fortænder er dårligt udviklet hjørnetænder er korte og stumpe). Tør blød hud med bleg pigmentering er noteret. Ungdom har aldrig acne. Meget krumt hår på hovedet kombineret med mangel på håret hud. I fremtiden udvikler gynækomasti. Drenge er som regel lukket, let sårbar, ofte observeret adfærd typisk for piger.

Prepubertal hypotalamisk hypogonadisme hos piger manifesteres ved fravær af normal pubertet, primær amenoré. Eunuchoid observerede proportioner i kroppen, huden med en masse af acne, manglende hud hår med tykt hår på hovedet, ofte vitiligo, hypoplasi af de ydre kønsorganer, bryst, livmoder infantile proportioner. Mental udvikling er inden for normen. Piger er kendetegnet ved en følelse af underlegenhed, skamhed, klagende karakter, let vrede, tårefuldhed.

Differentiel diagnose af hypotalamisk prepubertal hypogonadisme

Hypothalamisk hypogonadisme under præpuberale bør adskilles fra sygdomme Babinski - Fröhlich, hypofyse dværg vækst inden infantilisme typen Lorena - Levi, i form af hypothalamus fedme med hypogonadisme syndrom Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, primær hypopituitarisme, fra formularer Primær testikelskade hos drenge, Turners syndrom hos piger. Fedme, korte statur, medfødte defekter, retinitis pigmentosa, mental retardering at udelukke diagnosen præpubertal hypogonadisme.

Gonadotropiner reaktion på en enkelt injektion af LH-frigivende hormon (LHRH) er væsentligt forringet eller fraværende, hvilket indikerer, at den manglende forudgående (endogene) stimulering med LHRH. Hvis genindførelsen af LHRH forårsager "blowout" af gonadotropiner, og der er normal eller endda overreaktion, diagnosticering af primær hypofyseinsufficiens elimineret og, tværtimod bekræftede diagnosen præpubertal hypogonadisme. Drengene bør være en differentialdiagnose og kallmanns syndrom (olfaktoriske-genital dysplasi), hvori symptomerne på præpuberteten hypothalamus hypogonadisme kombineret med afvigende eller hyposphresia, farve blindhed, døvhed.

Behandling af hypotalamisk prepubertal hypogonadisme

Sexsteroider anvendes til at sikre udvikling og bevarelse af sekundære seksuelle egenskaber. I øjeblikket er en fremgangsmåde til behandling ved anvendelse af analoger af L-frigivende faktorer under udvikling.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]