Pankreaslæsioner i cystisk fibrose

Cystisk fibrose (pankreofibroz, medfødt pancreas steatorrhea, etc.) - en arvelig sygdom karakteriseret ved en ændring i cystisk bugspytkirtel, tarm kirtler, luftveje, spytkirtler og andre kirtler grund tildeling svarende meget viskos sekretion .. Det er arvet af autosomal recessiv type. Det antages, at 2,6-3,6% af den voksne befolkning er heterozygote bærere af det cystiske fibrosegen.

Cystisk fibrose findes i forskellige regioner i verden med en ganske anden frekvens - fra 1: 2800 til 1: 90000 nyfødte (sidstnævnte tal refererer primært til personer af mongoloidræder).

Bukspyttkjertlen i cystisk fibrose er fortyndet, bindevævets mellemlag er overdrevent udviklet. Udskillelseskanalerne er cystisk dilateret. Hos ældre børn er acini forstørret, cystisk forstørrelse af individuelle kanaler og acini bemærkes - indtil hele kirtelsparenchymen er fuldstændig cystisk. Antallet af bugspytkirtler er det samme som hos raske individer. Udviklingen af sygdommen er forbundet med en overtrædelse af transmembrantransporten af ioner, hvilket antages at skyldes en defekt i det "calciumafhængige regulerende protein".

De vigtigste symptomer på cystisk fibrose hos voksne er vægttab, "pancreatogenic 'diarré, steatorré signifikante, vedvarende lungesygdomme med dannelse af purulent bronkiektasi, kompenserende emfysem, kronisk lungebetændelse med foci ofte opstå abscesdannelse, tilstedeværelsen af kronisk rhinitis, sinusitis med polypose.

Denne kombination af ganske forskellige symptomer, der observeres fra barndommen, giver lægen mulighed for at mistanke om cystisk fibrose. Røntgenundersøgelse af thorax og paranasale bihule afslører ændringer i dem, som er ret typiske for cystisk fibrose. Med ultralyd i bugspytkirtlen kan den fortyndes, forstørret i størrelse, cystisk degenereret med tilstedeværelsen af ekkonegative indhold i cysterne. Leveren kan forstørres. En vigtig metode til at detektere den ekstra bugspytkirtlen er gastroduodenoskopi, i nødvendige tilfælde - med biopsi. Meget pålidelig er den såkaldte svedtest med bestemmelse i potten af natrium og chlor. Bevis til fordel for cystisk fibrose er en stigning i indholdet af disse ioner i potten over 40 mmol / l hos børn og 60 mmol / l hos voksne.

Som en behandling for mucovacidose anbefales en fedtholdig diæt og en proteinrig diæt. Anbefalet hyppige (4-6 gange om dagen) fraktionerede måltider. Tildelt enzympræparater, kompenserende utilstrækkelig eksokrin pankreasfunktion (pancreatin panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.). Til fortynding af tykt slimhindehæmning er acetylcystein ordineret (mucolytisk lægemiddel). Med et stort tab af kropsvægt sammen med øget kost ordinerer anabolske steroidhormoner. Patienterne skal forblive under medicinsk overvågning med periodisk gastroenterolog (1 hvert 1-2 måneder) falder koprologicheskih undersøgelser (defineret grad af fordøjelse lidelser, hovedsagelig vedrørte fedt og enzympræparater valgte dosis, henholdsvis). Patienter med cystisk fibrose anbefaler normalt multivitaminer, især B-vitaminer.

Patienter med cystisk fibrose bør også være under dispenseret tilsyn hos pulmonologen for ikke at starte den bronchopulmonale proces og hos otolaryngologen. De bør undgå hypotermi på enhver mulig måde.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]