Hormonaktive bugspytkirteltumorer: årsager, symptomer, diagnose, behandling

De fleste hormonaktive tumorer i fordøjelsessystemet er lokaliseret i bugspytkirtlen. Dette skyldes den overflod af hormon-kompetente celler i det, hvorfra sådanne tumorer stammer fra. Den første rapport om adenocarcinom af bugspytkirtler, der flyder med symptomer på hypoglykæmi (om en tumor med navnet senere insulinom), blev lavet i 1927. RM Welder et al. I øjeblikket er der allerede 7 kliniske syndrom forårsaget af udviklingen af pancreas tumorer, der producerer forskellige hormoner.

Celler, hvorfra pancreas hormonproducerende tumorer, tilhører, på konceptet F. Feyrter (1938), at diffundere endokrine system, ifølge hypotesen AG E. Pearse (1966) - til Apud-munsystemceller. Udtrykket er et akronym ord aminosyreprecursor optagelse og decarboxylering, betyder cellers evne til at indfange omgivende forstadier af biogene aminer og deres decarboxyleret. På nuværende tidspunkt er forståelsen af begrebet ændret. Biokemiske egenskaber kodet med bogstaverne APUD er ikke obligatoriske for APUD-celler. Nu, udtrykket «Apud-system" refererer til de typer af celler stand til at udskille biologisk aktive aminer og proteiner eller polypeptider og akkumulerer dem i cytoplasmatiske granula med specifikke ultrastrukturelle og cytokemiske egenskaber.

Tumorer, der opstår fra cellerne i APUD-systemet kaldes apodomer. De er ekstremt heterogene i struktur. Apodomer syntetiserer oftest syntetiske produkter, der er karakteristiske for normale apodocytter af de tilsvarende lokalisering - orthoendocrine apodomer, ifølge R. W. Welbourn (1977). Et eksempel er en pankreatisk tumor af insulinom. Ofte produceres stoffer, der ikke er iboende i dette organs normale endokrine celler (paraendokrine apodomer) i apodomer. Så der er pancreas tumorer producerer ACTH og / eller ACTH-lignende stoffer, hvilket fører til et klinisk billede af Cushings syndrom. Måske den næsten samtidige eller sekventielle udvikling af hormonaktive tumorer i forskellige organer både indenfor og uden for fordøjelseskanalen (multiple endokrine adenomatoser).

Endokrine tumorer i fordøjelsessystemet kaldes om muligt ifølge hormonproduktet produceret af dem. I tilfælde hvor det mistænkte hormon ikke er bevist eller formodes at udskilles af tumoren af flere hormonelle stoffer, der bestemmer sygdoms kliniske billede, betegnes det beskrivende.

Endokrine tumorer i bugspytkirtlen findes i forskellige dele af den. Kliniske manifestationer opstår som regel ved en tumorværdi på mere end 0,5 cm. Indledningsvis forekommer symptomerne på metaboliske forstyrrelser forårsaget af hormonalt overskud oftere og kun senere - de kliniske manifestationer af det berørte organ. Endokrine tumorer i bugspytkirtlen er godartede og ondartede. Jo større størrelse, jo oftere bliver de metastaseret. Metastaser er også overvejende hormonaktive.

Diagnose apud omfatter to opgaver: at etablere lokalisering af tumoren, og i tilfælde af nederlag i bugspytkirtlen -vyyasnit intraorganic sin placering, da den bestemmer taktik kirurgisk indgreb; at etablere det hormonelle stof produceret af tumoren, hvilket er nødvendigt for at udføre tilstrækkelig konservativ behandling.

Bevis at produktionen af tumor-specifikt hormon blev muliggjort ved oprettelse og introduktion til radioimmune metoder til undersøgelse, specifik og meget følsom. Med hormonsekretionen af celler fra et apodom ind i blodet, kan du bestemme dets forhøjede plasmaindhold. Diagnose er også hjulpet ved immuncytokemisk undersøgelse af biopsiprøver fra organer opnået med præoperativ biopsi (eller intraoperativt). I nogle tilfælde er identifikation af endokrine celler i en tumor også mulig ved at bestemme typiske sekretoriske granula ved elektronmikroskopi.

For formodet bugspytkirteltumor anvendelse CT, ultralyd, scintigrafi, selektiv angiografi cøliaki arterie og øvre mesenteriske arterie. Med en tumorstørrelse på 1 cm eller mere er det som regel muligt at etablere lokalisering. At afklare diagnosen brugte nål biopsi af bugspytkirtlen under ultralyd eller røntgen på tidspunktet for CT efterfulgt af histologiske, Immunocyto- undersøgelse. I tvivlstilfælde at afklare intrapankreatiske lokalisering endokrine tumorer udført perkutane transhepatisk kateterisation vener dræner bugspytkirtlen - milt, pancreatoduodenal, øvre mesenteriske - hegn med blodprøver for at bestemme koncentrationen af et bestemt hormon. Der er store forhåbninger på den endoskopiske ultralyd, der er udviklet i de seneste år. Endoskopicheekaya retrograd pancreatography kun effektiv, når tumoren fører til ændringer i pancreas flytter systemet (fx stenose, forhindringer).

Radikal behandling er kun kirurgisk. Det overfladisk placerede adenom, især når det er lokaliseret i kirtelens hoved, er enukleeret. I tilfælde af dybere lokalisering af tumoren øges volumenet af operationen, resektion af den tilsvarende kirtelsektion påføres op til den partielle duodenopan-creaektomi. Med en malign tumor og umuligheden af radikal fjernelse af det, udføres en palliativ intervention: For at reducere det udskillende vævs masse bliver tumor og metastaser så vidt muligt elimineret så meget som muligt.

Ved præoperativ behandling af patienter, hvor tumorplaceringen endnu ikke er etableret, foreskrives farmakologisk symptomatisk behandling, og inoperable patienter og patienter med almindelige metastaser, som ikke kan fjernes, behandles yderligere med cytostatisk behandling.

[1], [2], [3], [4], [5]