Osteogen sarkom

Osteogen sarkom er en malign knogletumor, der udvikler sig som følge af malign transformation af hurtigt proliferative osteoblaster og består af spindelformede celler, der danner en malign osteoid.

ICD-10 kode

• C40. Ondartet neoplasma af knogler og ledbrusk i ekstremiteter.
• C41. Malignt neoplasma af knogler og ledbrusk på andre og uspecificerede steder.

Epidemiologi

Incidensen af osteogen sarkom er 1,6-2,8 tilfælde pr. Million børn om året. Op til 60% af alle tilfælde opstår i 2. årti af livet.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hvad forårsager osteogen sarkom?

Mest sygdom er spontane tilfælde imidlertid bevist sin værdi bestråling og kemoterapi før de efterfølgende udvikling osgeogennoy sarkomer, samt kommunikation med tilstedeværelsen retikoblastomy gen RB-1. En øget forekomst registreres hos personer med Pagets sygdom (deformerende ostose) og Olia (dyskondroplasi).

En typisk kilde til tumorvækst er den metadiaphyseale vækstzone. Nedslaget af meta-diafysen for osteogen sarkom er mere karakteristisk end for Ewing, men kan ikke tjene som dets patognomoniske symptom. I 70% af tilfældene påvirkes zonen ved siden af knæleddet - lårbenets distale metadiafyse og tibiens proximale metastiaphyse. I 20% af tilfældene lider den proximale metadialyse af humerus. Nederlaget for rygsøjlen, kraniet og bækkenet er ekstremt sjældent og er normalt forbundet med en dødelig prognose på grund af umuligheden af en radikal operation.

Hvordan manifesteres osteogen sarkom?

Osteogen knoglesarkom, som normalt forekommer i de centrale dele, ødelægger det kortikale lag under vækst og involverer det bløde væv i lemmerne i tumoren. Af denne grund erhverver den normalt på tidspunktet for diagnosen en to-komponentstruktur, dvs. Består af knogler og ekstra knogler (blødt væv) komponenter. På den langsgående del af benet resekteret sammen med tumoren detekteres en bred invasion af medulærkanalen.

Ifølge morfologien af tumorvækst skelnes mellem følgende typer af ossiogen sarkom: osteoplastisk (32%), osteolytisk (22%) og blandet (46%). Disse morfologiske typer svarer til varianterne af røntgenbillede af tumoren. Overlevelse af patienter afhænger ikke af den røntgenmorfologiske variant. Separat udmærker sig sygdommen sig med en brusk (chondrogen) komponent. Dens frekvens er 10-20%. Prognosen med denne variant af tumoren er værre end med osteogen sarkom med fravær af en brusk komponent.

På stedet i forhold til medulærkanalen adskilt radiologisk de klassiske, periostale og parostale former af tumoren.

• Osteogen sarkom af klassisk form udgør langt de fleste tilfælde af denne sygdom. Når den markere de typiske kliniske og radiografiske tegn på ødelæggelse af alt diameteren af knoglen med udgivelsen processen i periosteum og længere ind i det omgivende væv med dannelsen af det bløde væv komponent af tumormassen og fylde marvkanalen.
• Osteogen sarkom af periosteal form er karakteriseret ved beskadigelse af cortex uden at sprede svulsten til medulærkanalen. Måske skal denne form betragtes som en mulighed eller et udviklingsstadium for en klassisk tumor, indtil den spredes til medulærkanalen.
• Den parostale osteogene sarkom stammer fra det kortikale lag og strækker sig langs benets periferi, ikke trænger ind i dybden af det kortikale lag og ind i medullarykanalen. Prognosen for denne form, som er 4% af alle sygdomme og forekommer hovedsagelig i en ældre alder, er bedre end i den klassiske form.

Hvordan behandles osteogen sarkom?

Strategien for behandling siden beskrivelsen af denne tumor Ewing i 1920 til 70'erne. XX århundrede. Var begrænset til organ-bærende operationer - amputationer og exarticulations. Ifølge litteraturen oversteg 5 års overlevelsesrate med sådan taktik ikke 20%, og hyppigheden af lokale tilbagefald nåede 60%. Patienternes død opstod som regel inden for 2 år på grund af metastatiske læsioner i lungerne. Fra moderne stillinger under hensyntagen til osteogen sarkomens evne til tidlig hæmatogen metastase. Muligheden for et positivt resultat uden brug af kemoterapi er usandsynligt.

I begyndelsen af 70'erne. XX århundrede. Der var rapporter om de første tilfælde af effektiv kemoterapeutisk behandling af denne tumor. Siden da var positionen fastslået, at ligesom behandling med andre maligne tumorer hos børn med osteogen sarkom, kunne kun behandling med polykemoterapi være vellykket. For øjeblikket har behandlingen vist effektiviteten af antracykliske antibiotika (doxorubicin), alkyleringsmidler (cyclophosphamid, ifosfamid). Derivater af platin (cisplatin, carboplatin), topoisomerase (etoposid) hæmmere og høje doser methotrexat. Kemoterapi udføres i nasoadjuvant (før operation) og adjuvans (efter operation) regimer. Regional (intraarteriel) kemoterapi ledsages ikke af højere effektivitet sammenlignet med systemisk (intravenøs). Med dette i tankerne bør en intravenøs infusion af cytostatika foretrækkes. Osteogen sarkom refererer til radiosistente tumorer, strålingsbehandling er ikke anvendt på den.

Spørgsmålet om sekvensen af de kirurgiske og kemoterapeutiske stadier af pulmonal metastasebehandling af osteogen sarkom bestemmes afhængigt af sværhedsgraden og dynamikken i metastatisk proces. I de tilfælde, hvor der opdages op til fire metastaser i en lunge, skal behandlingen påbegyndes med fjernelse af metastaser efterfulgt af kemoterapi. Hvis mere end fire metastaser findes i en let eller bilateral metastatisk læsion, udføres kemoterapi i første omgang efterfulgt af en mulig radikal operation. Ved første inoperabel karakter af metastatiske læsioner i lungerne, tilstedeværelsen af tumor lungehindebetændelse og bevarelse af ikke-resekterbare metastaser efter kemoterapi execution forsøg på kirurgisk behandling af metastaser er uhensigtsmæssig.

Hvilken prognose har osteogen sarkom?

Prognosen er bedre i aldersgruppen fra 15 år til 21 år sammenlignet med yngre patienter, i alle aldersgrupper er prognosen bedre for kvinden. Osteogent sarkom har den dårligere prognose, jo mere knogle, som den stammer, som er forbundet med en mulig over en lang latent tumor proces og opnåelse af en større masse af tumorceller til det stadium, diagnosticering og tidlig specifik behandling.

I øjeblikket er 70% af den samlede 5-årige overlevelsesrate i tilfælde af osseogen sarkom opnået, forudsat at programbehandlingen udføres. Overlevelsesindeksene afhænger ikke af den organbærende eller organbeskyttende operation. Med metastatisk lungesygdom er den samlede 5-års overlevelsesrate 30-35%. Tidligt udseende (inden for 1 år fra behandlingens afslutning) af metastaser til lungerne reducerer i større grad sandsynligheden for genopretning sammenlignet med diagnosen af metastaser på et senere tidspunkt. Prognosen er dødelig i tilfælde af uopløselig lungemetastaser, metastatisk skade på knogler og lymfeknuder, ikke-responsivitet hos den primære tumor. Prognosen er værre jo yngre patienten. Piger gendannes oftere end drenge.