Sklerom i næsen

Sklerom er en kronisk infektionssygdom i luftvejene, der er kendetegnet ved forekomsten af tætte infiltrater i slimhinden, et langsomt progressivt forløb, og i den sidste fase forekomsten af vansirende ar, der deformerer og forsnævrer de berørte anatomiske formationer. Sygdommens forårsagende agens anses for at være Volkovich-Frisch-bacillen. Sygdommen er let smitsom og kendetegnet ved dens udbredelse i epidemiske områder i Hviderusland, Ukraine og lande i Øst- og Centraleuropa. Inkubationsperioden for rhinosklerom er ukendt. Sygdommen udvikler sig normalt gradvist og varer i årevis, nogle gange årtier. Forværring af processen observeres under graviditet. Kvinder bliver syge noget oftere end mænd og børn. Sygdommen begynder ofte i alderen 11-30 år. De fleste mennesker med rhinosklerom bor i landdistrikter.

Sklerom har været kendt siden middelalderen. Det blev betragtet som en særlig form for syfilis, tuberkulose, fandt ligheder med sarkom eller kræft, og først i anden halvdel af det 19. århundrede begyndte det at blive studeret som en separat nosologisk form. En af de første til at beskrive det kliniske billede af sklerom var V. A. Karavaev (1911-1892) i 1858 - en fremtrædende russisk og ukrainsk kirurg, øjenlæge og rhinospecialist, en af grundlæggerne af oftalmologi og rhinoplastik. I 1870 foreslog F. Hebra - en fremtrædende østrigsk hudlæge, leder af den østrigske dermatologiske skole i det 19. århundrede - at kalde denne sygdom rhinosklerom, da de 10 tilfælde af denne sygdom, som han beskrev, vedrørte læsioner i den ydre næse. I 1888 gav N. M. Volkovich denne sygdom et nyt navn - sklerom i luftvejene, da den ikke kun påvirker næsen, men hele luftvejene, helt ned til individuelle bronkier. I 1876 fandt J. Mikulicz infiltrater i sklerom og beskrev dem som ejendommelige skumagtige (lette) celler, kaldet Mikulicz-celler. I 1876 opdagede den østrigske bakteriolog A. Frish det forårsagende agens for sklerom - en gramnegativ indkapslet stav, hvis renkultur blev isoleret flere år senere, og dens morfologiske træk blev beskrevet af NM Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patologisk anatomi

Der er 4 stadier i udviklingen af skleromatøst infiltrat.

• Stadie I er karakteriseret ved fortykkelse af næseslimhinden (eller anden lokalisering i de øvre luftveje) og dannelsen af brunrøde eller mørkerøde infiltrater, som i starten har en blød-elastisk konsistens, derefter en tæt bruskagtig konsistens og ikke er tilbøjelige til at henfalde. På dette stadie indeholder infiltratet inflammatoriske celler (lymfocytter, plasmaceller, histiocytter og neutrofiler). Blandt disse dannede elementer begynder større (20-50 μm), vakuoliserede celler med en excentrisk placeret kerne og protoplasma rigt på kromatin (Mikulicz-celler) at skille sig ud.
• I stadium II begynder histiocytisk infiltration at dominere, og processen med transformation af histiocytter til Mikulicz-celler udvikler sig. I og omkring disse celler findes et stort antal Volkovich-Frisch-stave og ejendommelige Russell-legemer bestående af hyaliner, 30-40 µm i størrelse.
• I fase III observeres et fald i antallet af histiocytter, en stigning i antallet af Mikulicz-celler, bindevævselementer og dannelsen af kollagenfibre.
• På dette stadie begynder ardannelsesprocessen af skleromatøse infiltrater, som når sit højdepunkt i stadie IV, hvor Mikulicz-celler og histiocytter forsvinder og erstattes af kollagenfibre, hvis antal stiger med dannelsen af tæt arvæv. Denne proces fører til vedvarende indsnævring af luftvejenes lumen (delvis eller fuldstændig obstruktion af næsepassagerne, med anden lokalisering i luftvejene - til stenose af larynx, luftrør og bronkier).

Som regel begynder skleromatøse læsioner at udvikle sig i næsens slimhinde. Deres videre spredning kan forekomme både i opadgående og nedadgående retning og påvirke næse, læber, undertiden mundvige, drøbel, næsesvælg, blød og hård gane, øvre luftveje, sjældent - tårekanaler, ørerør, mellemøre og øjets bindehinde.

Symptomer på nasal sklerom

I den indledende fase er der ingen væsentlige klager. Patologiske forandringer i næseslimhinden forårsager ikke smerter og forløber uden generelle reaktioner. Næseslimhinden præsenterer et billede af banal kronisk katarrhal inflammation. Udviklingen af den inflammatoriske proces forårsager kløe i næsen, hyppig nysen, slim eller mukopurulent udflåd. Næseslimhinden har en lyserød farve. På dette stadie maskeres sygdommen ofte af allergiske manifestationer, men de anvendte antiallergiske lægemidler stopper ikke sygdommens udvikling, og efter flere år udvikles atrofi af næseslimhinden og næsehulen, som følge heraf udvides næsepassagerne. Derefter vises skorper med en ubehagelig, specifik "sødlig" lugt i næsehulen, der adskiller sig fra ozena og syfilitisk. Næseblod bliver hyppigere, hyposmi udvikler sig. På dette stadie forveksles rhinosklerom ofte med ozena, men ved nærmere undersøgelse med et mikroskop kan små papillære fortykkelser af slimhinden ses på næseslimhinden enten i de forreste dele af næsen eller i choanae. Oftest forekommer disse ændringer på steder med fysiologisk indsnævring af de øvre luftveje. Perioden med sygdommens højdepunkt er karakteriseret ved forekomsten og den hurtige stigning i sklerominfiltrater, hvilket fører til vanskeligheder og derefter til fuldstændig nedlukning af nasal vejrtrækning, et fald i olfaktorisk skarphed til fuldstændig anosmi.

Afhængigt af processens lokalisering kan rhinosklerom antage forskellige visuelle aspekter. Galopperende former for sklerom er sjældne, nogle gange med spredning til næseknoglerne, den hårde gane og den alveolære proces. Udviklingen af sklerominfiltrater på niveau med næseklappen fører til næseobstruktion, og skader på den ydre næse forekommer nogle gange som et rhinophyma-lignende sklerom. Andre anatomiske formationer påvirkes sjældent. Dannelsen af coulisse-lignende tråde i nasopharynx fører nogle gange til dens næsten fuldstændige adskillelse fra svælget. Processen, der spreder sig til den bløde gane, fører til dens rynker og deformation, hvilket forårsager synkebesvær, især med flydende mad, og fonationsforstyrrelser.

Den generelle tilstand hos patienten med sklerom forbliver tilfredsstillende og forstyrres kun af vejrtrækningsbesvær på grund af udviklingen af kronisk generel hypoxi. I dette tilfælde har patienterne ofte mærkbart forstyrret basal- og nitrogenmetabolisme, hypokrom anæmi, lymfocytose, eosinofili udvikles, og i nogle tilfælde observeres monocytopeni. ESR er konstant forhøjet.

Evolution og komplikationer

Sygdommen udvikler sig meget langsomt, over en årrække og endda årtier. Tilfælde af spontan helbredelse er ukendte, og selv brugen af den mest aktive og moderne behandling garanterer ikke en fuldstændig helbredelse; vi kan kun tale om midlertidig remission eller ophør af sygdommen. Den sklerotiske proces kan sprede sig enten langs længden eller ved at "springe" gennem sunde områder af slimhinden og påvirke individuelle segmenter, startende fra næsen og nå choaner, næsesvælg, ørerør, svælg, larynx, luftrør og bronkier. Bihulerne påvirkes sjældent.

De mest almindelige komplikationer er luftvejsobstruktion, kronisk hypoxi, lungebetændelse og lungetuberkulose. I disse tilfælde når patienterne ekstrem udmattelse og dør enten af irreversible metaboliske ændringer eller af kvælning (selv med rettidig trakeotomi), hvis processen har forårsaget obstruktion af luftrøret og bronkierne.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnose af nasal sklerom

I sygdommens indledende fase er diagnosen vanskelig, da de inflammatoriske fænomener i næsen minder meget om dem ved banal katarrhal rhinitis. I alle tilfælde af langvarig "løbende næse", ledsaget af selv knap mærkbare produktive processer i næseslimhinden, en specifik lugt fra næsen, bør der dog mistænkes for tilstedeværelsen af rhinosklerom under hensyntagen til den epidemiologiske historie. Yderligere undersøgelse af patienten bør have som mål at identificere denne sygdom. Det skal dog bemærkes, at laboratorietest ikke altid giver et positivt resultat, men selv i fravær af sidstnævnte kan sklerom ikke udelukkes. Diagnosen lettes i stadiet med udtalte kliniske og morfologiske manifestationer. Endoskopi af de øvre luftveje, biopsi, radiografi, agglutinationsreaktion af ikke-indkapslede stammer af Frisch-Volkovich bacillus, hudallergiske reaktioner og muligvis endda komplementfikseringsreaktion af patientens serum og serum fra kaniner immuniseret med Frisch-Volkovich bacillus er vigtige for at stille diagnosen. Ifølge en række forfattere er en positiv Bordet-Zhangu-reaktion den mest konstante ved sklerom, men den kan ikke betragtes som specifik for denne sygdom. Såning af sklerommateriale (næseflåd, knuste biopsiprøver) på agar-agar muliggør isolering af Frisch-Volkovich bacillus-kulturen i 80-90% af tilfældene. Selvom det er sjældent, kan mikroskopisk undersøgelse af skleromvæv afsløre kæmpe vakuoliserede Mikulicz-celler, fuchsinofile Russell-legemer og talrige plasmaceller.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Differentialdiagnostik

Rhinosklerom, ligesom sklerom af enhver anden lokalisering, kan på forskellige udviklingsstadier have en vis lighed med forskellige sygdomme. I debutstadiet adskiller det sig fra katarrhal eller simpel atrofisk rhinitis, ozena og syfilitiske læsioner. Tilfælde af kombinerede sygdomme med ozena og sklerom er blevet beskrevet. I det modne stadie kan skleromatøse infiltrater tages for manifestationer af enhver sygdom, der er karakteriseret ved forekomsten af infiltrater og tumorer, herunder tuberkulose, syfilis, spedalskhed, godartede og ondartede tumorer osv.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Behandling af nasal sklerom

Talrige behandlingsmetoder foreslået i det 19. og 20. århundrede gav stort set ingen positive resultater. Blandt disse metoder skal nævnes: biologiske (vaccinebehandling, autoimplantation af skleromatøst væv, bestrålede blodtransfusioner), kemiske (jodpræparater, carbolsyre og chromsyre, zinkchlorid, neosalvarsan, kinin- og vismutpræparater osv.), fysiske (diatermokoagulation, strålebehandling), mekaniske (bougienage), kirurgiske (fjernelse af arrstenose, plastikkirurgi, trakeotomi). I øjeblikket opnås relativt gunstige resultater ved behandling med streptomycin (lokalt i form af salver og aerosoler, parenteralt i lange kure på 2-3 måneder og røntgenbehandling). Derudover anvendes auromycin, terramycin og intravenøse infusioner af en 5% opløsning af PAS med opmuntrende resultater. Den antisklerotiske effekt af kortison ved sklerom manifesterer sig ikke.

Generel behandling ordineres i forbindelse med metaboliske forstyrrelser: calciumpræparater, vitaminbehandling, præparater, der normaliserer syre-basebalancen, komplet kulhydrat- og proteinernæring.

Prognosen for fuldstændig helbredelse i fremskredne tilfælde er ugunstig.