Nakke sklerom

Scleroma - en kronisk infektionssygdom i luftvejene kendetegnet ved forekomst af infiltrater i deres tætte mucosal langsom progressivt forløb, udseende i den sidste fase af skæmmende ar, deformation og stenoserende påvirket anatomiske strukturer. Sygdomsfremkaldende middel til sygdommen er Wolkowicz-Frisch-tanden. Sygdommen er ikke særlig smitsom, adskiller sig i epidemiudbruddet i Belarus, Ukraine, Lande i Øst- og Centraleuropa. Inkubationsperioden med rhinoskleromet er ukendt. Sygdommen udvikler sig som regel gradvist, varer i årevis, nogle gange i årtier. Forværring af processen observeres under graviditet. Kvinder er syge oftere end mænd og børn. Sygdommen begynder ofte i alderen 11-30 år. De fleste af patienterne med rhinosklerom er landboere.

Sclerom er kendt siden middelalderen. Det blev taget som en særlig form for syfilis, tuberkulose, blev fundet i hendes lighed med sarkom eller kræft, og i den anden halvdel af det nittende århundrede. Det begyndte at blive undersøgt som en separat nosologisk form. En af det første billede klnicheskuyu scleroma beskrevet i 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - en fremragende russisk og ukrainsk kirurg, øjenlæge og Rhinology, en af grundlæggerne af oftalmologi og næsekorrektion. I 1870 F.Gebra - fremragende østrigske hudlæge, leder af den østrigske skole i dermatologi i det XIX århundrede foreslået at kalde denne sygdom rinoskleromoy som han beskrev 10 tilfælde af denne sygdom rørt nederlag eksterne næse. N.M.Volkovich i 1888 gav den et nyt navn for sygdommen - luftveje scleroma, fordi det påvirker ikke kun næsen men hele luftveje, bronkierne ned til den enkelte. J.Mikulicz i 1876 fundet i sklerens infiltrater og beskrev særlige skumagtige (lette) celler, kaldet Mikulich-celler. I 1876, det østrigske bacteriologist A.Frish åbnet patogen scleroma indkapslet gram-negativ stav, net hvoraf nogle år senere kulturen identificeret og beskrevet af dens morfologiske træk N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Patologisk anatomi

Ved udviklingen af en sclerotisk infiltration skelnes der 4 trin.

• Fase I er kendetegnet ved en fortykkelse af næseslimhinden (eller andre steder i de øvre luftveje) og dannelsen af infiltrater brunlig-røde eller mørkerød, som oprindeligt har en blød-elastisk konsistens, i fremtiden - en tyk bruskagtig konsistens, ikke tilbøjelig til henfald. På dette stadium, det inflammatoriske celleinfiltrat omfatter et antal (lymfocytter, plasmaceller, histiocytter og neutrofiler). Blandt disse dannede elementer bliver fremtrædende større (20-50 mikrometer) vakuolizovannye celler med excentrisk beliggende kerne og cytoplasma, kromatin rige (Mikulicz celler).
• I II-scenen begynder histiocytisk infiltration at dominere, processen med transformation af histiocytter til Mikulich-celler udvikler sig. I disse celler og omkring dem findes et stort antal Wolkowicz-Frisch-pinde og særlige Russelean-kroppe, der består af hyalin, 30-40 μm i størrelse.
• I III-stadiet er der et fald i antallet af histiocytter, en stigning i antallet af Mikulich-celler, bindevævselementer og dannelsen af collagenfibre.
• I dette trin begynder processen med ardannelsesprocesser skleromnyh infiltrater, som kulminerer i trin IV, hvorunder Mikulicz celler og histiocyter forsvinder og erstattes af kollagenfibre, hvilket nummer øger med dannelsen af tætte arvæv. Denne proces fører til vedvarende luminal indsnævring af luftvejene (delvis eller fuldstændig blokering af næsepassagerne, mens på andre steder i luftvejene - stenose af strube, luftrør og bronkier.

Som regel begynder scleral foci at udvikle sig i næseslimhinden. Yderligere fordeling kan forekomme både i uplink og i downlink-retningen, rammer næsen, læber, nogle gange mundvigene, tunge, nasopharynx, bløde og hårde gane, øvre luftrør, sjældent - tåre kanaler, eustakiske rør, mellemøret og bindehinde .

Nasal Sclerose Symptomer

I første fase er der ingen væsentlige klager. De patoanatomiske forandringer, der opstår i næseslimhinden, forårsager ikke smerte, fortsæt uden generelle reaktioner. Næsens slimhinde er et billede af banal kronisk katarrhal inflammation. Udviklingen af den inflammatoriske proces forårsager forekomsten af kløe i næsen, hyppig nysen, slim eller mucopurulent udledning. Næsens slimhinde har en lyserød farve. På dette stadium er sygdommen ofte maskeret af allergiske reaktioner, men anvendte allergi medicin udsætter ikke udviklingen af sygdommen, og i et par år på at udvikle atrofi af slimhinderne i næse og næsehulen, forårsager udvider næsepassagerne. Så i næsehulen er der skorper med en ubehagelig, specifik "sød" lugt, forskellig fra ozon og syfilit. Næseblødning øges, og hyposmi udvikler sig. På dette stadium rinoskleromu ofte blandet med Osen, men ved nærmere eftersyn anvendelse af et mikroskop i næseslimhinden kan ses små som papiller, mucosal fortykkelse eller forreste områder i næsen, eller i de posteriore Nares. Oftest forekommer disse ændringer i steder af fysiologiske indsnævringer i det øvre luftveje. Perioden af varme af sygdom karakteriseret ved fremkomsten og den hurtige stigning skleromnyh infiltrater som fører til vanskeligheder og derefter til en fuldstændig nedlukning af nasal vejrtrækning, reducere sværhedsgraden af lugt for at fuldføre anosmi.

Afhængig af lokaliseringen af processen kan rhinoskleromet erhverve forskellige visuelle aspekter. Lejlighedsvis er der galopperende former for sklerom, undertiden med at sprede sig til knoglerne i næse, hård gane, alveolær proces. Udviklingen af sclerale infiltrater på næseventilens niveau fører til obstruktionen af næsen, og nederlaget på den ydre næse fortsætter i nogle tilfælde efter typen af rhinophymus scleroma. Andre anatomiske læsioner påvirkes sjældent. Dannelsen af kulislignende tråde i nasopharynx fører nogle gange til en næsten fuldstændig dissociation med svælget. Spredning på den bløde gane, processen fører til rynker og deformation, hvilket gør det svært at sluge, især flydende mad, en krænkelse af fonation.

Den generelle tilstand hos patienten med sclera forbliver tilfredsstillende og forstyrres kun, hvis vejrtrækning er vanskelig på grund af starten på kronisk generel hypoxi. I dette tilfælde overtrådte patienter ofte hoved- og kvælstofmetabolismen, udvikler hypokromiaanæmi, lymfocytose, eosinofili, i nogle tilfælde observeres monocytopeni. ESR forbedres konstant.

Evolution og komplikationer

Sygdommen udvikler sig meget langsomt, i flere år og endda årtier. Sagerne af spontan konvalescens er ukendte, mens anvendelsen af selv den mest aktive og moderne behandling ikke garanterer en fuldstændig helbredelse; tale kan kun vedrøre midlertidig remission eller suspension af sygdommens udvikling. Skleromny proces kan udbrede sig enten strækning eller gøre "springer" på tværs af slimhinde raske områder, der påvirker de enkelte segmenter se, startende fra boven og nå de bageste Nares, nasale, auditive rør, pharynx, larynx, trachea og bronkier. De paranasale bihule er sjældent påvirket.

Af komplikationer, den mest akutte obstruktion af luftveje, kronisk hypoxi, lungebetændelse, lungetuberkulose. I disse tilfælde patienter nå ekstreme grader af udmattelse og dør af irreversible ændringer eller metabolisme, eller ved asfyksi (selv med rettidig tracheotomi udført), hvis fremgangsmåden forårsagede obstruktion af luftrør og bronkier.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnose af nasal sclerose

I den indledende fase af sygdommen diagnose er vanskelig, fordi den resulterende betændelse i næsen er meget lig dem, når en banal bluetongue rhinitis. Men i alle tilfælde, varigheden af "almindelig forkølelse", selv ledsaget af umærkelige produktive processer i slimhinderne obolochkenosa og lugt fra næsen, under hensyntagen til den epidemiologiske anamnese bør mistænkes ved tilstedeværelse af rinoskleromy. Yderligere undersøgelse af patienten bør sigte mod at identificere sygdommen. Det bør dog erindres, at laboratorieundersøgelserne ikke altid giver et positivt resultat, men selv i mangel af sidstnævnte kan ikke udelukkes sclera. Diagnose lettes i step mærket kliniske og morfologiske manifestationer. Til diagnose er vigtige luftveje endoskopi, biopsi, radiografi øvre, agglutination beskapsulnyh coli stammer Frisch - Volkovich, kan huden allergologisk reaktion selv komplementfiksering patientsera og kaninsera immuniseret wand Frisch - Volkovich. Ifølge flere forfattere, den positive reaktion Bordet - Gengou er den mest konstante i scleroma, dog, og det kan ikke betragtes som specifikke for denne sygdom. Afgrøder skleromnogo materiale (næseflåd, knuste biopsier) på agar-agar tillader 80-90% af kulturen sticks at tildele Frisch - Volkovich. Mikroskopisk undersøgelse af væv skleromnyh, skønt sjælden, vakuoliserede kæmpeceller, kan detekteres Mikulic fuchsinophilia kalv Roussel og talrige plasmaceller.

[12], [13], [14]

Differential diagnostik

Rinosklerom, som sklerom af enhver anden lokalisering, på forskellige udviklingsstadier kan have nogle ligheder med forskellige sygdomme. I debutstadiet er det differentieret fra catarrhal eller simpel atrofisk rhinitis, oes, syfilitiske læsioner. Tilfælde af kombinerede sygdomme af ozona og sclerom blev beskrevet . I det modne stadie kan tages skleromatoznye infiltrater for symptomer på nogen sygdom, som er kendetegnet ved forekomsten af infiltrater og tumorer, herunder tuberkulose, syfilis, spedalskhed, benigne og maligne tumorer, og andre.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Nasal scleroma behandling

Tilbud til XIX-XX århundreder. Talrige behandlinger har givet lidt eller ingen positive resultater. Blandt disse metoder kan nævnes biologisk (vaccineterapi, autoimplantatsiya skleromatoznoy væv transfusion bestrålet blod), kemiske (iodpræparater carbolsyre og chromsyre, zinkchlorid, neosalvarsan, narkotika kinin og bismuth og mange andre. Al.), Fysisk (diathermocoagulation, strålebehandling ), mekaniske (sondering), kirurgisk (fjernelse af cicatricial stenoser, plastikkirurgi, tracheotomi). Dag relativt gunstige resultater tilvejebringer behandling streptomycin (topisk som salver og aerosoler, parenteralt, men lange kurser 2-3 måneder og strålebehandling. Derudover bruger auromitsin, terramycin og intravenøs infusion af 5% opløsning af PAS med opmuntrende resultater. Kortison anti-sklerotisk effekt på scleroma ikke er vist.

Generel behandling er ordineret i forbindelse med overtrædelse af metaboliske processer: calciumpræparater, vitaminterapi, lægemidler, der normaliserer CBS, komplet kulhydrat og proteinernæring.

Prognosen for fuldstændig opsving i vidtrækkende tilfælde er ugunstig.