Kronisk myelopati

Myelopati dækker i bred forstand alle sygdomme i rygmarven.

De vigtigste symptomer på myelopati er som følger. Rygsmerter ved kroniske myelopatier (i modsætning til akutte) er sjældne og kan f.eks. ledsage spondylose eller syringomyeli. Sensoriske forstyrrelser er mere almindelige og kan afspejle involvering af de posteriore rødder, posteriore horn, posteriore søjler og spinothalamiske kanaler i rygmarvens laterale søjler. Motoriske manifestationer er normalt ledende og progredierer langsomt. Spastisk monoparese, paraparese (normalt asymmetrisk) kan observeres f.eks. ved multipel sklerose, cervikal spondylose, diskusprolaps, myelopati ved AIDS, funikulær myelose, ALS, strålingsmyelopati, spinale former for spinocerebellar degeneration. Progressiv myelopati, der involverer forhornscellerne (ALS, syringomyeli, intraspinal tumor), vil manifestere sig som slap parese med muskelatrofi, fascikulationer og hypo- og arefleksi på niveau med de berørte segmenter. Senereflekser ved kroniske myelopatier (i modsætning til akutte) ændrer sig ofte mod en stigning, Babinskis symptom er ofte til stede, såvel som bydende trang til at urinere og forstoppelse.

Samtidig findes der sygdomme, hvor der ikke er nogen rygmarvslæsion, men de kliniske manifestationer ligner denne og kan være en kilde til diagnostiske fejl. Således forårsager bilateral involvering af de øvre mediale dele af frontallappen (for eksempel sagittal meningiom) spastisk paraparese og gangapraksi. Således siger nedre paraplegi (paraparese) endnu ikke noget om skadeniveauet: det kan være et resultat af skade på mange niveauer, startende med en parasagittal tumor og sluttende med den nedre thorakale del af rygmarven. Ved frontale processer er det vigtigt at søge efter i det mindste mild demens, paratoni eller griberefleks.

Normaltrykshydrocephalus med karakteristiske gangforstyrrelser (gangapraksi) og urininkontinens kan ligne myelopati; der er dog ingen parese, spasticitet eller sensoriske forstyrrelser; samtidig er demens en af de hyppigste manifestationer.

Psykogen paraplegi (pseudopaplegi, pseudoparaparese) kan være kronisk, men udvikler sig normalt akut i en følelsesmæssig situation, ledsaget af flere bevægelsesforstyrrelser (anfald, pseudoataxi, pseudostamming, mutisme), sensoriske og følelsesmæssige-personlige karakteristika med bevarede funktioner i blæren og tarmene i mangel af objektiv (paraklinisk) bekræftelse af rygmarvspåvirkning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hovedårsagerne til kronisk myelopati er:

1. Multipel sklerose.
2. Cervikal spondylose, diskusprotrusion.
3. Andre sygdomme i rygsøjlen og rygmarven (kronisk iskæmi, vaskulær misdannelse).
4. Subakut kombineret degeneration af rygmarven (funikulær myelose).
5. Arvelig spastisk paraplegi af Strumpell.
6. Syringomyeli.
7. Poliomyelitis (konsekvenser).
8. Syfilis.
9. Andre infektiøse rygmarvslæsioner (herunder vakuolær myelopati ved AIDS, Lyme-sygdom).
10. Levercirrose og portocaval shunt.
11. Myelopati af ukendt ætiologi (op til 25% af alle tilfælde af kronisk myelopati).

Multipel sklerose

Multipel sklerose har sjældent (10-15%) en primær progressiv form uden typiske remissioner og eksacerbationer. I sådanne tilfælde er det vigtigt at anvende diagnostiske kriterier (tilsyneladende er Poser-kriterierne bedst), som kræver, at patienten i alderen 10 til 59 år har mindst to læsioner (eller en klinisk og en paraklinisk påvist læsion) og to eksacerbationer ("pålidelig" multipel sklerose). De to eksacerbationer skal påvirke forskellige områder af centralnervesystemet, vare mindst 24 timer, og deres forekomst skal være adskilt med et interval på mindst en måned. Ved den primære progressive form for multipel sklerose er gentagne eksacerbationer dog fraværende, hvilket skaber reelle diagnostiske vanskeligheder. Aktiv udspørgning er naturligvis nødvendig vedrørende anamnesen med paræstesi eller synsforstyrrelser. MR og evokerede potentialer (primært visuelle og somatosensoriske), især når begge metoder indikerer skade på de tilsvarende ledere) bekræfter (eller udelukker) multipel sklerose. En anden pålidelig, men vanskeligere tilgængelig, metode til at diagnosticere denne sygdom er påvisning af oligoklonale IgG-grupper i cerebrospinalvæsken.

Diagnostiske kriterier for multipel sklerose:

I. Schumacher-kriterierne antyder, at der skal være "spredning på sted og tid" i aldersgruppen 10 til 50 år:

Baseret på den neurologiske undersøgelse eller anamnese (med forbehold for undersøgelse af en kompetent neurolog) bør der identificeres tegn på mindst to separat lokaliserede foci.

Mindst to episoder med funktionelt signifikante symptomer, der varer mere end 24 timer, adskilt af en periode på mindst en måned, skal registreres. Remission er ikke et obligatorisk krav. Den eksisterende neurologiske svækkelse kan ikke tilstrækkeligt forklares af en anden patologisk proces.

Schumacher-kriterierne (1965) er stadig "guldstandarden" til diagnosticering af multipel sklerose.

II. McAlpins kriterier (1972) foreslår at skelne mellem definitiv, sandsynlig og mulig multipel sklerose:

Sikker multipel sklerose: Anamnesen bør indikere retrobulbær neuritis, diplopi, paræstesi, svaghed i lemmerne, som aftog eller forsvandt over tid; tilstedeværelse af en eller flere eksacerbationer. Undersøgelsen bør afsløre tegn på skade på tractus pyramidalis og andre symptomer, der indikerer tilstedeværelsen af flere foci i centralnervesystemet (gradvis udvikling af paraparese med perioder med forværring og tegn på skade på hjernestammen, lillehjernen eller synsnerven).

Sandsynlig multipel sklerose: Anamnese med to eller flere retrobulbære neuritis i kombination med symptomer på skade på pyramidekanalen. Under denne eksacerbation bør der være tegn på multifokal CNS-skade med god bedring. Ved langvarig observation slutter nystagmus, tremor og bleghed af de temporale halvdele af den optiske disk sig til symptomerne på skade på pyramidekanalen. Der kan være mangel på klare eksacerbationer.

Mulig multipel sklerose: progressiv paraparese i ung alder uden tegn på eksacerbation og remission. Med udelukkelse af andre årsager til progressiv paraparese.

McDonald- og Halliday-kriterierne (1977) og Bauer-kriterierne (1980) er også kendte, og de anvendes nu sjældnere, og vi præsenterer dem ikke her.

Poser-kriterierne er mest udbredte i Europa, Nordamerika og Rusland. De er beregnet til praktiserende neurologer og omfatter, udover kliniske data, resultaterne af yderligere forskningsmetoder (MR, hjernens fremkaldte potentialer, påvisning af oligoklonale antistoffer i cerebrospinalvæsken). Poser-kriterierne har kun to kategorier: "sikker" og "sandsynlig" multipel sklerose. Vi har allerede nævnt dem ovenfor.

Differentialdiagnose for multipel sklerose omfatter sygdomme som autoimmune inflammatoriske sygdomme (granulomatøs angiitis, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens sygdom, Behcets sygdom, periarteritis nodosa, paraneplastiske syndromer, akut dissemineret encephalomyelitis, postinfektiøs encephalomyelitis); infektionssygdomme (borreliose, HIV-infektion, neurosyfilis); sarkoidose; metakromatisk leukodystrofi (juvenil og voksen type); spinocerebellar degeneration; Arnold-Chiari-misdannelse; vitamin B12-mangel.

Cervikal spondylose

Cervikal spondylose (en kombination af degenerative forandringer i intervertebrale diske, facetled og det gule ligament) er den mest almindelige årsag til myelopati hos modne og ældre patienter (i russisk litteratur bruges udtrykket "osteochondrose" som et synonym). Cervikal myelopati udvikler sig hos cirka 5-10% af patienter med klinisk manifesteret spondylose. Den udvikler sig lettere og hurtigere ved medfødt forsnævring (stenose) af rygmarvskanalen (12 mm eller mindre) og er forårsaget af ekstern kompression af rygmarven og dens kar (primært de laterale og posteriore søjler). Den degenerative proces begynder normalt i disken med sekundære forandringer i det tilstødende knogle- og blødtvæv. Rygmarven komprimeres af en hernieret intervertebral disk, fremspring (hypertrofi) af det gule ligament i kanalen eller osteofytter. Nakkesmerter er normalt det første symptom; derefter opstår følelsesløshed i armene og milde gangforstyrrelser, som gradvist øges; mindre blæredysfunktioner er mulige (sjældent).

Der er flere kliniske varianter af cervikal myelopati:

1. Rygmarvslæsion, der involverer de kortikospinale (pyramidale) og spinothalamiske kanaler og lederne i rygmarvens bageste søjler (tetraparese med svaghed overvejende i benene, med spasticitet, sensorisk ataksi, lukkemuskelforstyrrelser og Lhermittes tegn).
2. Overvejende involvering af de forreste hornhindeceller og kortikospinale kanaler (ALS-syndrom uden sensoriske forstyrrelser).
3. Et syndrom med svær motorisk og sensorisk svækkelse med svaghed i armene og spasticitet i benene.
4. Brown-Sequard syndrom (typisk kontralateral sensorisk underskud og ipsilateral motorisk underskud).
5. Atrofi, tab af reflekser (skade på motoriske neuroner i rygmarven) og radikulære smerter i armene. Svaghed primært i 5. og 4. finger.

Hyperrefleksi påvises i cirka 90% af tilfældene; Babinskis symptom - i 50%; Hoffmans symptom (på armene) - i cirka 20%.

Andre sygdomme i rygsøjlen og rygmarven

Kronisk myelopati kan også udvikle sig ved andre sygdomme i rygsøjlen (leddegigt, ankyloserende spondylitis) og karsygdomme i rygmarven. Langsomt fremadskridende paraparese (med eller uden sensorisk nedsættelse) hos en moden eller ældre patient, der lider af en karsygdom (arteriosklerose, arteriel hypertension, vaskulitis), kan være forbundet med kronisk spinal kredsløbsinsufficiens; dog skal andre mulige årsager til myelopati først udelukkes: tumorer, degenerative sygdomme i motorneuronen, funikulær myelose (subakut kombineret degeneration af rygmarven), cervikal spondylose og lejlighedsvis multipel sklerose. Vaskulær misdannelse præsenterer sig undertiden med et billede af kronisk myelopati.

Subakut kombineret degeneration af rygmarven

Funikulær myelose udvikles ved mangel på vitamin B12 eller folat, hvilket fører til skader på rygmarvens laterale og posteriore søjler i cervikal og øvre thorakale niveau. Årsager: achylisk gastritis, gastrektomi, tarmkirurgi, AIDS, streng vegetarisk kost, nitrogenoxidindtagelse. Sygdommen begynder gradvist med paræstesi i hænder og fødder, svaghed og gangforstyrrelser. Sensorisk ataksi og spastisk paraparese opdages. Nedsat synsstyrke og symptomer på hjernestamme- og cerebellar involvering er mulige. Diagnosen bekræftes ved at undersøge niveauet af vitamin B12 i serum og en positiv Schilling-test (den kan være unormal selv med et normalt niveau af B12 i serum). Homocystein og methylmalonsyre (forløbere for vitamin B12) er forhøjede hos 90% af patienter med vitamin B12-mangel. Symptomer på anæmi er typiske.

Folsyremangel resulterer i et lignende syndrom og forekommer ved malabsorption, alkoholisme, ældre, tarmsygdomme, Crohns sygdom, colitis ulcerosa og hos patienter, der får antikonvulsiva. Der er en vis risiko for at udvikle folatmangel hos gravide kvinder.

Arvelig spastisk paraplegi af Strumpell

Strumpells spastiske paraplegi er en sygdom i de øvre motoriske neuroner, der begynder i barndommen eller den tidlige voksenalder med klager over stivhed i benmusklerne og ustabilitet ved gang, som er baseret på progressiv paraplegi med høje senereflekser og patologiske fodtegn. Øget tonus i lårets adduktormuskler er karakteristisk, hvilket fører til en karakteristisk dysbasi med halvbøjede ben og et stift "krydsende" skridt. Mindre "rene" former har en række yderligere neurologiske syndromer (demens, optisk atrofi, retinal degeneration, parkinsonisme, dystoni, epilepsi, muskelatrofi, hjertesygdom). Familiehistorie og typiske kliniske manifestationer er grundlaget for diagnosen.

Syringomyeli

Syringomyeli manifesterer sig normalt som et hulrum i den centrale grå substans, men sidstnævnte kan strække sig ind i de forreste eller bageste horn. Den mest almindelige lokalisering er den cervikale eller øvre thorakale rygmarv (sjældnere kan den observeres i lænderegionen og i torsoregionen). Hos voksne findes Arnold-Chiari-misdannelse type I ofte; hos børn - en mere alvorlig misdannelse. Posttraumatisk syringomyeli påvises hos 1-3% af patienter, der har lidt en alvorlig rygmarvsskade. Rygmarvstumorer og inflammatoriske processer kan også føre til dannelsen af syringomyeli-hulrum. Smerter, svaghed og muskelatrofi i oftere den ene arm, skoliose og dissocierede sensoriske forstyrrelser (nedsat smerte og temperatur med bevarelse af taktil og dyb følsomhed) er kardinale manifestationer af syringomyeli. I tilfælde af et stort hulrum er de bageste og laterale søjler involveret (sensorisk ataksi i benene og nedre spastisk paraparese, bækkendysfunktion), såvel som de autonome ledere (Horners syndrom, ortostatisk hypotension). Syringobulbi manifesterer sig ved typiske symptomer som ensidig atrofi af tungen, trigeminussmerter eller hypestesi i Zelder-zonerne, lammelse af musklerne i den bløde gane og larynx, svimmelhed og nystagmus. MR-scanning hjælper med diagnosen.

Polio

Poliomyelitis er en virussygdom, der debuterer akut efter en inkubationsperiode på 2-10 dage i form af generelle infektionssymptomer. Efter 2-5 dage udvikles asymmetrisk progressiv slap lammelse, der oftest påvirker de proximale dele af underekstremiteterne. Omkring en uge senere begynder atrofi at vise sig i de lammede muskler. Hos 10-15% af patienterne er musklerne i svælget, larynx eller ansigtsmusklerne involveret. Diagnosen bekræftes ved dyrkning af poliovirus fra et smear (nasopharyngeale sekreter, afføring) og sjældent fra cerebrospinalvæske eller blod. Det er også nyttigt at tage hensyn til den epidemiologiske situation.

10-70 år efter akut polio kan 20-60% af patienterne udvikle nye symptomer i form af træthed og tiltagende svaghed i de muskler, der tidligere var påvirket af polio; men svaghed og atrofi kan forekomme i muskler, der ikke er påvirket i den akutte periode - den såkaldte "post-polio progressive muskelatrofi". Årsagen er uklar.

Syfilis

Syfilis med rygmarvspåvirkning (myelopati) kan vise sig med meningovaskulitis (meningomyelitis), hypertrofisk spinal pachymeningitis (normalt på cervikalt niveau) og spinal gumma; alle disse er ret sjældne. En sen form for neurosyfilis på spinalniveau er tabes dorsalis. Det er en progressiv degeneration, der primært påvirker rygmarvens bageste søjler og bageste rødder. Den udvikler sig normalt sent, 15-20 år efter infektion, skrider langsomt frem og rammer mænd oftere end kvinder. Skubbesmerter observeres, oftest i benene, og varer fra flere minutter til flere timer, nogle gange grupperet i "bundter". 20% af patienterne rapporterer periodiske mavesmerter (tabetiske kriser). Senere udvikles sensorisk ataksi med en karakteristisk "stampende" (tabetisk) gangart og arefleksi. Gentagne skader på grund af gangforstyrrelser med dannelse af et typisk "Charcot-led" i knæledsområdet er typiske. Argil-Robertsons symptom er til stede; synsnerveatrofi er mulig, og andre symptomer er mindre almindelige.

Andre infektioner

Blandt andre infektioner er HIV-infektion ved at blive den mest relevante, hvilket også kan føre til myelopati. Vakuolær myelopati observeres hos cirka 20% af AIDS-patienter og er karakteriseret ved skade på rygmarvens posteriore og laterale søjler, primært på cervikalt niveau. Kliniske manifestationer udvikler sig langsomt og varierer fra mild nedre paraparese med sensorisk ataksi til paraplegi med alvorlige bækkenlidelser. MR afslører hyperintensive signaler i T2-vægtede billeder i området omkring de kortikospinale kanaler og de posteriore søjler i rygmarven. Mikroskopisk (obduktion) - et billede af vakuolær myelopati.

Lyme-sygdom (borreliose) har tre stadier. Det første er karakteriseret ved karakteristisk erytem; det andet, måneder efter det første, opstår som meningitis eller meningoencephalitis. En tredjedel af patienterne har et polyneuropatisk syndrom kaldet Banwarth syndrom eller Garin-Bujadoux syndrom. Det tredje stadie kan opstå måneder eller endda år efter infektion og manifesterer sig ved gigt og symptomer på skade på hjerne og rygmarv, kranie- og perifere nerver. Myelitis udvikler sig hos cirka 50% af patienterne og manifesterer sig ved progressiv para- eller tetraparese med sensoriske forstyrrelser og dysfunktion i bækkenorganerne. Transvers myelitis udvikler sig på rygmarvens thorakale og lumbale niveau. Det er fortsat uklart, om det tredje stadie er forårsaget af spirokætens direkte skadelige virkning eller er forbundet med parainfektiøse immunforstyrrelser. I cerebrospinalvæsken er der pleocytose (200-300 celler og derover), højt proteinindhold, normalt eller lavt sukkerniveau, øget IgG-syntese. I blodet og cerebrospinalvæsken er der et forhøjet indhold af antistoffer. MR-scanning viser hos nogle patienter fokal eller diffus stigning i signalintensiteten i den cervikale rygmarv.

Levercirrose, portocaval shunt

Levercirrose og portokavitetsshunt kan ikke blot føre til encefalopati, men også til myelopati med langsomt progressiv nedre paraparese. Hos nogle patienter (sjældent) er dette det primære neurologiske syndrom ved leversvigt. Hyperammonæmi er karakteristisk.

Myelopati af ukendt ætiologi

Myelopati af ukendt ætiologi er almindelig (op til 27 % af alle tilfælde af kroniske myelopatier), på trods af brugen af moderne diagnostiske metoder (MR, myelografi, cerebrospinalvæskeanalyse, evokerede potentialer og EMG). Dens neurologiske profil er blevet undersøgt ret godt. Det mest typiske symptom er parese (eller lammelse). Det observeres i 74 % af tilfældene og opdages oftere i benene (72 %) end i armene (26 %). I 71 % af tilfældene er disse pareser asymmetriske. Hyperrefleksi dominerer (65 %), ofte asymmetrisk (68 %); Babinskis symptom forekommer i 63 %. Muskeltonus øges af den spastiske type i 74 %. Sensoriske forstyrrelser er til stede i 63 % af tilfældene; lukkemuskelforstyrrelser - i 63 %. Myelopati af ukendt ætiologi er en "eksklusionsdiagnose".

Diagnostiske studier hos patienter med kronisk myelopati

Generel fysisk undersøgelse (for at udelukke systemiske sygdomme, neurofibromatose, infektion, malignitet, leversygdom, mavesygdom, aortasygdom osv.), neurologisk undersøgelse for at udelukke cerebral sygdom og for at afklare niveauet af spinal læsion; CT eller MR for at måle bredden af spinalkanalen for at udelukke intramedullære processer; myelografi for at udelukke ekstramedullær kompression af rygmarven; evokerede potentialer for at vurdere afferentation fra perifere nerver til rygmarven og videre til hjernen; lumbalpunktur (for at udelukke infektiøs myelit, carcinomatøs meningitis eller multipel sklerose); EMG er også nødvendig (for eksempel for at udelukke multifokal motorisk neuropati eller (encephalo) myelopolyneuropati).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]