Misdannelser i strubehovedet: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Larynxmisdannelser er sjældne. Nogle af dem er fuldstændig uforenelige med livet, for eksempel laryngotracheopulmonal agenesi, atresi med fuldstændig obstruktion af larynx eller luftrør og bronkier. Andre misdannelser er ikke så udtalte, men nogle af dem kan forårsage alvorlige åndedrætsproblemer hos barnet umiddelbart efter fødslen, hvilket kræver øjeblikkelig kirurgisk indgriben for at redde dets liv. Sådanne typer misdannelser omfatter misdannelser af epiglottis og dens cyster, cyster i larynx' vestibulum og dens diafragma. De mest almindelige er milde former for misdannelser, som opdages på forskellige tidspunkter efter fødslen, oftest når barnet begynder at føre en aktiv livsstil forbundet med bevægelse og udvikling af stemmefunktion. Nogle gange tilpasser barnet sig godt nok til disse misdannelser, og de opdages tilfældigt år senere under en rutinemæssig undersøgelse af larynx. Sådanne defekter omfatter splittede epiglottis eller stemmebånd, ufuldstændige larynxmembraner osv. Andre larynxdefekter opdages i processen med deres gradvise udvikling i postnatal ontogenese (cyster osv.) på grund af de resulterende forstyrrelser i visse funktioner i larynx. Blandt paralaryngeale udviklingsdefekter, der kan forstyrre larynx' funktioner og forårsage dens strukturelle ændringer, er det nødvendigt at bemærke udviklingsdefekter i skjoldbruskkirtlen, laryngopharynx osv.

Laryngoptose. Denne defekt er karakteriseret ved en lavere placering af strubehovedet end normalt: den nedre kant af cricoidbrusken kan være på niveau med sternums manubrium; tilfælde af laryngoptose er blevet beskrevet, når strubehovedet var placeret helt bag sternum, når den øvre kant af skjoldbrusken var på niveau med dens manubrium. Laryngoptose kan ikke kun være en medfødt, men også en erhvervet defekt, der udvikler sig enten som følge af trækkraften fra ar, der opstår fra læsioner i luftrøret og det omgivende væv, eller fra tumorer, der trykker på strubehovedet ovenfra.

Funktionelle forstyrrelser ved medfødt laryngoptose manifesterer sig kun ved en usædvanlig klangfarve, som vurderes som et individuelt træk ved en given person, mens erhvervede former forårsager atypiske ændringer i stemmefunktionen, som ofte ledsages af vejrtrækningsforstyrrelser. Laryngoskopi afslører ingen strukturelle endolaryngeale ændringer i larynx ved normal laryngoptose.

Diagnosen af laryngoptose er ikke vanskelig; diagnosen stilles let ved palpation, hvor pomum Adami kan være placeret i området omkring jugularhakket, men ikke bestemmes på et typisk sted.

Behandling af medfødt laryngoptose er ikke nødvendig, mens sekundær laryngoptose, især i kombination med larynxobstruktion, ofte kræver trakeotomi, hvilket hos sådanne patienter ofte kompliceres af subkutant og mediastinalt emfysem, pneumothorax eller stenose i det subglottiske rum.

Udviklingsdefekter i skjoldbrusken er meget sjældne. Den mest betydningsfulde af dem er opsplitning af dens ventrale del, kombineret med dystopi af stemmelæberne (øget afstand mellem dem og deres placering på forskellige niveauer). Den mest almindelige defekt er fraværet af de øvre horn i skjoldbrusken. I andre tilfælde kan disse formationer nå betydelige størrelser og nå hyoidbenet, hvormed hver af dem kan danne et overtalligt larynxled. Der er også asymmetrier i udviklingen af skjoldbruskpladerne, som ledsages af en ændring i stemmelæbernes position og form, larynxventrikler og andre endolaryngeale udviklingsdefekter, som medfører visse klanglige træk ved stemmefunktionen. Larynxens respirationsfunktion lider ikke. Disse defekter behandles ikke.

Udviklingsdefekter i epiglottis observeres hyppigere end de ovenfor nævnte defekter. De omfatter defekter i form, volumen og position. Den mest almindelige defekt er en opsplitning af epiglottis, som kan optage kun den frie del eller strække sig til dens base og dele den i to halvdele.

Blandt misdannelserne i epiglottis er ændringer i dens form de mest almindelige. På grund af strukturen af den elastiske brusk er epiglottis hos et spædbarn i de første leveår mere fleksibel og blød end hos voksne, hvilket gør den til en række forskellige former, for eksempel med en buet forkant, hvilket undertiden observeres hos voksne. Den mest almindelige er dog en epiglottis i form af en rille med opadgående buede sidekanter, der konvergerer langs midterlinjen og indsnævrer det epiglottiske rum. I andre tilfælde observeres en hesteskoformet eller U-formet epiglottis, der er fladtrykt i anteroposterior retning.

Misdannelser af intralarynxstrukturer. Disse misdannelser opstår som følge af nedsat resorption af mesenkymalt væv, der fylder larynxlumen, i løbet af de første 2 måneder af embryonal udvikling. Med en forsinkelse eller fravær af resorption af dette væv kan der forekomme delvis eller total larynxatresi, cirkulær cylindrisk stenose og oftest larynxmembraner - komplette eller delvise, placeret mellem stemmebåndene og kaldet larynxmembranen.

Larynxmembranen er normalt placeret i den forreste kommissur og har udseendet af en seglformet membran, der trækker kanterne af stemmebåndene sammen. Tykkelsen af larynxmembranen varierer, oftest er det en hvidlig-grålig eller grålig-rødlig tynd membran, der strækker sig under indånding og samler sig i folder under fonation. Disse folder forhindrer stemmebåndene i at komme sammen og giver stemmen en raslende karakter. Nogle gange er larynxmembranen tyk, og så er stemmefunktionen mere betydeligt forringet.

Larynxmembranerne kan have forskellige områder, der optager fra 1/3 til 2/3 af larynxlumen. Afhængigt af membranens størrelse udvikles respirationssvigt i varierende grad, op til kvælning, som ofte forekommer selv med moderat stenose på baggrund af forkølelse af strubehovedet eller dets allergiske ødem. Små larynxmembraner opdages tilfældigt i ungdomsårene eller voksenalderen. Subtotale eller totale former opdages umiddelbart eller i de første timer eller dage efter fødslen som følge af forekomsten af luftvejsforstyrrelser: i akutte tilfælde - forekomsten af tegn på kvælning, med en ufuldstændig membran - støjende vejrtrækning, undertiden cyanose, konstante vanskeligheder med at fodre barnet.

Diagnosen hos nyfødte stilles ved tegn på mekanisk obstruktion af larynx og ved direkte laryngoskopi, hvor lægen skal være forberedt på øjeblikkelig perforering af diafragmaet eller fjernelse af det. Derfor skal direkte laryngoskopi forberedes som et mikroendolaryngologisk kirurgisk indgreb.

Behandling af larynxmembraner involverer incision eller excision af membranen med efterfølgende bougienage med en hul bougie for at forhindre larynxstenose. Ved mere alvorlig medfødt fibrøs stenose, efter trakeotomi, inciseres skjoldbrusken (thyrotomi), og afhængigt af graden og lokaliseringen af arvævet udføres passende plastikkirurgi, svarende til dem, der anvendes ved erhvervet arrstenose i strubehovedet. Hos voksne dannes en laryngostomi oftest for mere effektiv postoperativ pleje af strubehovedet, da det ofte er nødvendigt at stoppe de fremkommende granuleringer, repositionere hud- eller slimplastklappen, der dækker sårfladerne, udføre toiletbesøg og behandle strubehovedet med antiseptiske midler. Plastklapper fastgøres til det underliggende væv ved hjælp af en dummy lavet af elastisk svampeagtigt materiale eller en oppustelig ballon, som skiftes dagligt. Hvis lapperne er godt transplanterede, og der ikke er granulationsvæv, lukkes laryngostomien plastisk, idet dilatatorballonen bliver siddende i den i 2-3 dage, hvorefter den fjernes ved hjælp af en tråd, der er bundet fast til den, og føres ud gennem trakeostomien. I stedet for en oppustelig ballon kan en AF Ivanov-t-shirt anvendes.

Hos børn udføres kirurgisk fjernelse af membranen kun i tilfælde af tydelige tegn på respirationssvigt, hvilket er en hindring for kroppens normale fysiske udvikling og en risikofaktor for udvikling af akut asfyksi under forkølelse. I alle andre tilfælde udskydes kirurgisk behandling, indtil larynx er fuldt udviklet, dvs. indtil 20-22-årsalderen. Ved komplet eller subtotal larynxdiafragma kan den nyfødtes liv kun reddes ved øjeblikkelig perforering af membranen, hvilket kan udføres med et 3 mm laryngoskop eller under passende forhold ved trakeotomi.

Medfødte larynxcyster forekommer langt sjældnere end erhvervede cyster, som opstår under postnatal ontogenese som følge af visse larynxsygdomme (retention, lymfogene, posttraumatiske osv.). Nogle gange vokser medfødte larynxcyster intensivt under fosterudviklingen og når betydelige størrelser, hvilket resulterer i kvælning og død umiddelbart efter fødslen. I andre tilfælde udvikler disse cyster sig mere eller mindre langsomt, hvilket forårsager åndedrætsbesvær eller synkebesvær under fodring. En ægte cyste er et hulrum, hvis vægge omfatter stort set alle lag af epidermoidformationer: dets hulrum indeholder en foring af flerlags pladeepitel med varierende grader af keratose, deflateret epitel og kolesterolkrystaller. Der er et bindevævslag under epidermis, og cysten er dækket af larynxslimhinden på ydersiden.

De fleste medfødte larynxcyster manifesterer sig med tegn på larynxdysfunktion mellem 3. og 15. måned efter fødslen. Blandt disse lidelser er den mest karakteristiske larynxstridor. Luftvejslidelser forårsaget af medfødte larynxcyster tiltager gradvist, mens lidelser, der opstår på grund af misdannelser af epiglottis, gradvist aftager, efterhånden som det ligamentøse og bruskagtige apparat konsolideres, og de intralarynxmuskler styrkes.

Cyster opstår normalt i området ved indgangen til larynx, hvorfra de spreder sig nedad og fylder de pyriforme bihuler, larynxventriklerne og det interlarynxale rum og penetrerer de aryepiglottiske folder. Medfødte cyster er ofte lokaliseret på stemmebåndet.

En type medfødt larynxcyste er den såkaldte rille (et smalt hak på stemmebåndets overflade parallelt med dens frie kant). Denne cyste kan kun let opdages ved stroboskopi, hvor den afsløres under fonation ved dens stivhed og vibration adskilt fra den egentlige stemmebånd.

Diagnosen stilles ved direkte laryngoskopi, hvor det er muligt at punktere cysten, åbne den, delvist fjerne dens væg og dermed forhindre kvælning af spædbarnet. I tilfælde af store cyster udføres punkteringen udefra, gennem huden, hvilket forhindrer infektion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]