Hypoparathyroidisme hos børn

Hypoparathyroidism - mangel på parathyroid kirtelfunktion, karakteriseret ved nedsat produktion af parathyroidhormon og en krænkelse af calcium- og fosformetabolisme.

ICD-10 kode

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Idiopatisk gypopathyroidisme.
• E20.1 Pseudohypoparathyroidisme.
• E20.8 Andre former for hypoparathyroidisme.
• E20.9 Gipoparathyroid lidelse.

Årsager til hypoparathyroidisme

• Postoperativ hypoparathyroidisme - som følge af kirurgiske indgreb på skjoldbruskkirtlen og parathyroidkirtlerne.
• Skader på parathyroidkirtler (infektioner, strålingseksponering, amyloidose, blødning).
• Idiopatisk variant (autoimmun, hypoplasi eller aplasi af parathyroidkirtler).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright syndrom, ufølsomhed over for parathyroid hormon målorganer, kombineret med kort vækst, knoglesygdom, hyperpigmentering, forkalkning af bindevæv, forsinket mental udvikling.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenese

Mangel på PTH fører til en stigning i blod fosfor niveau (på grund af nyre PTH reduktion effekt) samt hypocalcæmi grundet fald i calciumabsorptionen i tarmen, faldende mobiliseringen fra knogler og utilstrækkelig calcium reabsorption i nyretubuli. Tilblivelsen af hypocalcæmi er indstillet til at falde i nyren syntesen af den aktive metabolit af vitamin D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Symptomer på hypoparathyroidisme hos børn

Symptomer på hypocalcæmi og hypoparathyroidisme skyldes hyperfosfatæmi, hvilket fører til en stigning neuromuskulær irritabilitet og generel autonom reaktivitet, øget beslaglæggelse. Kendetegnet ved krampagtig sammentrækning af skeletmuskulatur, paræstesier, fibrillær trækninger i musklerne, toniske kramper, trækninger glatte muskulatur - laryngo og bronkospasme, synkebesvær, opkastning, diarré, forstoppelse, mentale ændringer (neuroser, hukommelsestab, søvnløshed, depression), trofiske lidelser ( grå stær, tandemaljen defekter, tør hud, skøre negle, nedsat hårvækst, tidlig grånende), vegetative lidelser (feber, kulderystelser, svimmelhed, smerter i hjertet, hjertebanken).

Latent hypoparathyroidisme fortsætter uden synlige kliniske symptomer og detekteres ved virkningen af provokerende faktorer (infektion, stress, forgiftning, hypotermi).

Diagnostik

Påvisning af latente former for tetany og klinisk diagnose af sygdommen uden for angrebet kan udføres på basis af symptomer forbundet med øget excitabilitet i motorens nerver.

• Symptom på halen er sammentrækningen af ansigtsmusklerne, når de tapper på udgangspunktet for ansigtsnerven på siden af effleuragen.
• Symptom på Weiss er sammentrækningen af den runde muskel i øjenlågene og frontmuskulaturen, når man pawer i den ydre kant af banen.
• Symptomen på Trusso er udseendet af anfald i hånden ("fødselslederens hånd") 2-3 minutter efter at skulderen er komprimeret af en turniquet, indtil pulsen forsvinder.

Det skal huskes, at disse prøver er ikke-specifikke og ikke afslører hypoparathyroidisme som sådan, men blot angiver en øget kramperberedskab.

[7], [8], [9], [10], [11]

Laboratorieforskning

Laboratorieresultater hypoparathyroidisme: hypocalcæmi, hyperphosphatæmi, gipokaltsiuriya, nedsat serum parathyroidhormon, nedsat cAMP udskillelse i urinen.

Differential diagnostik

Differentiel diagnose udføres med et syndrom med nedsat absorption, epilepsi, hyperinsulinisme og andre konvulsive tilstande.

[12], [13], [14], [15], [16]

Behandling af hypoparathyroidisme hos børn

Behandling af akut konvulsiv syndrom omfatter intravenøse infusioner af calciumsalte. Ved vedligeholdelsesbehandling i interictalperioden anvendes calciumsalte og forskellige præparater af D-vitamin: dihydrotachysterol, ergocalciferol. Aktive metabolitter af vitamin D3 - alfacalcidol, calcitriol anvendes.