Papillært hidradenom i huden: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Hidradenoma papillaris er en sjælden godartet multilobulær tumor i de apokrine svedkirtler, lokaliseret i dermis.

P. Abenoza, AB Ackerman (1990) fandt fra 1979 til 1987 blandt 750.000 biopsier kun 219 hidradenomer - i 5% af tilfældene var disse ekkrine (poroide) hidradenomer, i 95% - apokrine (klarcellede) hidradenomer. 99% af tumorerne var solitære. Forholdet mellem mænd og kvinder var 1:1. 80% af patienterne var over 40 år. I 50% af tilfældene var hidradenomet lokaliseret på huden i ansigtet og hovedbunden, i 21% - på huden på ekstremiteterne, i 20% - på kroppen. I modsætning til hvad mange tror, var tumoren kun i 6 tilfælde lokaliseret i huden på brystkirtlen, og der blev ikke registreret et eneste tilfælde af tumorlokalisering på vulva og perianalområdet.

Årsagerne til og patogenesen for hidradenoma papillae cutanea er ukendte.

Symptomer på papillært hidradenom i huden. Klinisk er hidradenom en cystelignende, tydeligt afgrænset kutan og/eller intradermal knude, grålig-blålig i farven, undertiden med frigivelse af let eller blodig væske, med en gennemsnitlig diameter på 1-3 cm.

Sygdommen er let at diagnosticere. Den er karakteriseret ved dannelsen af tumorlignende formationer hos kvinder i området omkring de store kønslæber, perineum og sjældnere i andre områder af huden, hvor der er apokrine svedkirtler.

Tumoren er sfærisk i form, blød i konsistens, mobil, smertefri, diameteren varierer fra 1-2 til 4-5 cm. Store tumorer stikker ud over hudens overflade.

Histopatologi. I de dybe lag af dermis ses en tumor omgivet af en kapsel, der ikke er forbundet med epidermis. Tumoren har en kirtelstruktur og består af tubuli og cystiske formationer foret med prismatiske celler.

Patomorfologi. Forfatterne skelner mellem to hovedformer af hidradenom - poroid (med ekkrin differentiering) og klarcellet (apokrin). Den første variant ved lav forstørrelse er multilobulær med et forskelligt forhold mellem faste og cystiske komponenter. Tumoren er oftere cystisk, lokaliseret i de dybe dele af dermis, omgivet af en fibrøs kapsel og er ikke forbundet med den epidermis, der dækker den. Cystevæggene er foret med keratiniseret epitel, rørformede strukturer og papillære udvækster findes i lumen. Poroide (ekkrin poromtype) og kutikulære celler, nekrosefokus, nuklear polymorfi og undertiden multinukleære makrofager bestemmes cytologisk. Poroide celler er små, mørke, med sparsomt cytoplasma, kutikulære celler er større, med lys cytoplasma og intercellulære broer, der ligner kutikulære celler i en normal kanal i en ekkrin svedkirtel. Den poroide variant af hidradenom skal differentieres fra simpelt hydracanthom, ekkrin porom - i begge tilfælde er hidradenom ikke forbundet med epidermis.

Klarcellet hidradenom er opdelt i solide, cystiske og solid-cystiske varianter. Afhængigt af den cellulære sammensætning kan de indeholde klare, squamoide (eosinofile, granulære, polygonale), mucinøse celler og apokrine celler, der beklæder rørformede strukturer. Sidstnævnte er til stede i næsten enhver variant af hidradenom. Tumoren er normalt placeret i dermis, men nogle gange ses en kontinuerlig forbindelse med den hyperplastiske epidermis og follikelinfundibulum. Cytoplasmaet i klare celler har et højt indhold af glykogen, som fjernes under behandling med diastase. Squamoide celler har en rund eller oval kerne, næsten umærkelige nukleoler og fint dispergeret kromatin. Der er mange tonofilamenter i cytoplasmaet. Mucinøse celler er vanskelige at detektere i hidradenom; de beklæder normalt cystiske hulrum og er karakteriseret ved ballonformet cytoplasma, der er rigt på mucin. Cellerne, der beklæder tubuli, kan være af to typer - prismatiske og cylindriske. De førstnævnte linjeleder kanallignende strukturer (et tegn på duktal differentiering), sidstnævnte linjeleder kirtellignende strukturer og afspejler til en vis grad differentiering mod den sekretoriske del af den apokrine kirtel.

Histogenese. Histokemiske og elektronmikroskopiske metoder afslørede tegn på sekretion af typen apokrine kirtler: en positiv reaktion på lysosomale enzymer og en negativ fosforylase-reaktion. Den histogenetiske forbindelse mellem denne tumor og apokrine kirtler blev bekræftet ved ultrastrukturelle undersøgelser. De kirtelcellulære elementer havde et udtalt Golgi-kompleks og elektrontætte formationer med "klemning" af den apikale del af cellerne (sekretoriske granuler) ind i kanalens lumen.

Klarcellet hidradenom adskiller sig fra metastase af klarcellet nyrecellekarcinom. Sidstnævnte er karakteriseret ved fraværet af en lobulær struktur, rigelig vaskularisering med massive erytrocyt-ekstravasater og tilstedeværelsen af rigelige fedtinklusioner i cellernes cytoplasma.

Ved en overfladisk taget biopsi kan der være vanskeligheder med differentialdiagnose med den klare cellevariant af pladecellecarcinom, neoplasmer i talgkirtlen og trichilemmal differentiering ved reaktiv hyperplasi af follikulært epitel af viral genese.

Behandling af papillært hidradenom i huden. Kirurgisk fjernelse af tumoren udføres.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]