Cylindrom af huden: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Cylinder (syn: Spiegler tumor, turbaned tumor, scalpyom i hovedbunden, godartet multipel basalcelleepitheliom osv.). Indtil den nuværende yver er der usikkerhed om tumorens histogenese.

Årsager og patogenese af hudcylindre. Cylinders oprindelse er uklart. De anser det for at være en ecrcrinic tumor, men nogle mener at det udvikler sig fra apokrine kirtler samt hårstrukturer. Tilstedeværelsen af familiesager indikerer en autosomal dominerende arvstype.

Symptomer på hudcylindre. Neoplasma manifesterer sig i form af flere ensomme noder på hovedbunden, halsen, overvejende kvinder 60-70 år gamle. Ca. 10% af tilfældene, men tsilindroma arvelig autosomal dominant med en penetrans varierende grader. En af de væsentlige funktioner tsilindromy er sin deltagelse som en af komponenterne i komplekse hamartomer af huden, hvilket kan have en række forskellige kombinationer af typen tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - adenom af ørespytkirtlen, tsilindroma - ekkrinnaya spiradenoma - adenom af ørespytkirtlen, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead hos mænd af samme familie 3 generationer, arvelig multipel tsilindroma - giierlipidemiya type II familie tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead - spiradenoma.

Klinisk er cylinderen en multipel knap tumorformation med en glat overflade, en anden skygge af lyserødt, en tæt elastisk konsistens. Sommetider optager tumoren næsten hele overfladen af hovedet, der ligner en turban. Lejlighedsvis kan tumoren indeholde en cystisk komponent, der giver den en blålig tinge.

Sygdommen er karakteriseret ved en langsom udvikling af ensomme tumorformationer, hovedsagelig hos unge kvinder, i nogle tilfælde - i barndommen. Tumorer med afrundet form, tæt på berøring, stiger pludselig over niveauet af huden, af forskellige størrelser, når størrelsen på store kastanjer, tomater. Fusion sammen, danner konglomerater af tumorer, der i flere tilfælde dækker hele hovedbunden (turbaned tumor). Huden over tumoren er blottet for hår, har en svag eller lyserød farve. Store og gamle elementer gennemsyres med telangiectasi. Tumorer er lokaliseret hovedsageligt på hovedbunden og ansigtet, mindre ofte på andre områder af huden.

Histopatologi. I dermis bemærkes flere papillomer og reden fra celler, der ligner basalskapsceller indeholdende hyalin, omgivet af en hyalinmembran. Inden for øer i tumorcellerne er af 2 typer: i centrum af cellekernen er lyse farvede oval form, men periferien af cellerne anbragt i en gyulisada, mindre, har en mørk-farvet cellekerner.

Patologi. Tumoren er lokaliseret i dermis- og subkutan fedtvæv. Den epidermis over tumoren er tynd, med glatte intergrowth udvækst. Tumor består af dele af forskellig størrelse, generelt sfærisk form, med indhold to typer celler: celler i de centrale dele fylder sit sten brudt med store og rigelige cytoplasma og på celleperiferien med små kerner og sparsom cytoplasma, undertiden danner en palisade struktur. Skiver omkranset af tykke eosinofile gialinonodobnymn indskud repræsenterer et stof multiplekset basalmembran og at afsætte lighed med en slice "flasker". Dels er akkumuleringerne af dette stof synlige inden i lobulerne mellem tumorcellerne. Strømningsstrukturerne i nogle lobuler har et lumen afgrænset af prismatiske celler med en eosinofil cytoplasma og indeholder en cuticle på den luminale overflade. Lejlighedsvis, tubuli, ekspanderende, danner cystiske strukturer. Der er fokier for keratinisering og follikulær differentiering. En tumorstroma indeholder undertiden en signifikant mængde mucin, hvori hyaluronsyre bestemmes. Det eosinofile stof, der ligger rundt og inde i tumorloblerne, indeholder alle komponenterne i basalmembranen - kollagen IV og V-typer. Laminin, fibronectin, proteoglycaner. Stoffet giver et positivt PAS-respons og er resistent over for diastase. I studier med cellekultur er det blevet vist, at et membranlignende stof fremstilles af tumorepitelceller. På grund af forekomsten af forskellige morfologiske strukturer er fire typer tsilindromy: udifferentieret, gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny og blandet.

Med en udifferentieret type er cellerne i tumoren små med intensivt farvende kerner, arrangeret i form af celler omgivet af hyalinlignende membraner.

Hydratenomatustypen er karakteriseret ved tilstedeværelsen af hulrum i de ovenfor beskrevne celler, der minder om strukturen af svampekirtlernes udskillelseskanaler.

I trichoepitheliom-typen bestemmes der ud over hulrum og cyster strukturer, som indikerer differentiering i retning af hårsækkene. Der er fladepitelcyster, der ligner dem med trichoepitheliomer. Differentiel diagnose af cylindre er ikke vanskelig, den er baseret på påvisning af tykke eosinofile membraner, der omgiver sine lobulaer.

Immunomorfologicheskie undersøgelser viser en noget blandet billede, især ekspressionen af en-antihemotripsina, lysozym, globulin faktor 1 i human mælk, a-glat muskel-actin og cytokeratin 8 og 18, der tolkes som et tegn på Gistogeneticheskaja en apokrine kirtel sekretorisk afdeling. Samtidig, positiv ekspression af nervevækstfaktor, et protein S-100, CD44, CD34 betragtes som bevis for en histogenetic afdeling ekkrinnyh sekretoriske kirtler. Et lignende billede viser Meubehm M., HP Ficher (1997), som ud over cytokeratin profil (7, 8, 18), der er karakteristisk for sekretoriske afdelinger, også har identificeret cytokeratin 14, karakteristisk for duktalt differentiering.

Histogenese. Den histologiske klassificering af WHO tsilindroma anbragt i snit ekkrinnyh benigne tumorer og apokrin. Elektronmikroskopi afslører er der to typer celler: udifferentierede basale celler med små mørke kerner og celler med store blege kerner. De fleste celler ser umodne ud. Sekretoriske celler indeholder granulat svarende til dem i celler ekkrinnyh kirtler, men sammenhængen med celler tsilindromy hårsækkene indikerer apokrin differentiering tsilindromy. Fra disse positioner kan man endnu en gang bekræfte gyldigheden af konklusionerne fra A.K. Apatenko (1973) der havde udtalt, tilstedeværelse af symptomer tsilindrome ekkrinnoy, apokrin og piloidnoy differentiering, betragtes det som histogenetic heterogene tumor kilde, som er forskellige kombinationer af elementer og af epidermis embryonale primordier pilosebatseynogo og apokrin kompleks.

Differential diagnose. Sygdommen skal differentieres med basalom, dermatofibrosarcoma, lipomatose.

Behandling af hudcylindre. Store tumorer fjernes kirurgisk, nogle gange ved hjælp af plastik, krypestøvning.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]