Cylindroma i huden: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Cylindrom (syn.: Spieglers tumor, turbantumor, syringom i hovedbunden, benign multipel basalcelleepiteliom osv.). Indtil videre er der usikkerhed vedrørende tumorens histogenese.

Årsager og patogenese af hudcylindrom. Oprindelsen af cylindrom er uklar. Det betragtes som en ekkrin tumor, men nogle mener, at den udvikler sig fra apokrine kirtler såvel som hårstrukturer. Tilstedeværelsen af familiære tilfælde indikerer en autosomal dominant arvemåde.

Symptomer på hudcylindrom. Neoplasmen viser sig som flere solitære knuder på huden på hovedet og halsen, hovedsageligt hos kvinder i alderen 60-70 år. I omkring 10% af tilfældene nedarves cylindrom autosomalt dominant med varierende grader af penetrans. Et af de væsentlige træk ved cylindrom er dets deltagelse som en af komponenterne i komplekse hudhamartomer, som kan have en række forskellige kombinationer, såsom cylindrom - trichoepitheliom - adenom i ørespytkirtlen, cylindrom - ekkrin spiradenom - adenom i ørespytkirtlen, cylindrom - trichoepitheliom - milium hos mænd i samme familie i 3 generationer, arvelig multipel cylindrom - hyperlipidæmi type II, familiær cylindrom - trichoepitheliom - milium - spiradenom.

Klinisk set er et cylindrom flere nodulære tumorformationer med en glat overflade, forskellige nuancer af lyserød og en tæt elastisk konsistens. Nogle gange optager tumoren næsten hele hovedets overflade og ligner en turban. I sjældne tilfælde kan tumoren indeholde en cystisk komponent, hvilket giver den et blåligt skær.

Sygdommen er karakteriseret ved den langsomme udvikling af enkeltstående tumorlignende formationer, hovedsageligt hos unge kvinder, i nogle tilfælde - i barndommen. Tumorlignende formationer er runde i formen, tætte at røre ved, hæver sig kraftigt over hudniveauet, af varierende størrelse og når størrelsen af store kastanjer, tomater. Ved at smelte sammen danner de konglomerater af tumorer, der i nogle tilfælde dækker hele hovedbunden (turbantumor). Huden over tumoren er blottet for hår, har en svag eller lys lyserød farve. Store og gamle elementer penetreres af telangiektasier. Tumorer er hovedsageligt lokaliseret i hovedbunden og ansigtet, sjældnere - på andre områder af huden.

Histopatologi. I dermis ses flere papillomer og reder af celler svarende til basallaget, indeholdende hyalinceller, omgivet af en hyalin membran. Inden for tumorøerne er der to typer celler: i midten har cellerne en lys, oval cellekerne, men cellernes periferi, der er placeret i form af en gyrus, er mindre i størrelse og har mørke cellekerner.

Patomorfologi. Tumoren er lokaliseret i dermis og subkutant fedtvæv. Epidermis over tumoren er tyndere med udglattede interpapillære udvækster. Tumoren består af lobuler i forskellige størrelser, normalt afrundede, indeholdende 2 typer celler: i de centrale sektioner, celler med store kerner og rigeligt cytoplasma, og langs periferien, celler med små kerner og sparsomt cytoplasma, som undertiden danner palisadestrukturer. Lobulerne er omgivet af tykke eosinofile hyalinlignende aflejringer, som er substansen i den multipleksede basalmembran og får lobulerne til at ligne "cylindre". Delvise ophobninger af dette stof er synlige inde i lobulerne mellem tumorcellerne. Duktale strukturer i nogle lobuler har et lumen begrænset af prismatiske celler med eosinofil cytoplasma og indeholder kutikula på den luminale overflade. Lejlighedsvis udvider tubuler sig til at danne cystiske strukturer. Der er foci af keratinisering og follikulær differentiering. Tumorstroma indeholder undertiden en betydelig mængde mucin, hvori hyaluronsyre bestemmes. Det eosinofile stof, der er placeret omkring og inde i tumorlobulerne, indeholder alle komponenterne i basalmembranen - kollagen type IV og V, laminin, fibronektin, proteoglykaner. Stoffet giver en positiv PAS-reaktion og er resistent over for diastase. I arbejde med cellekultur blev det vist, at det membranlignende stof produceres af tumorens epitelceller. Afhængigt af dominansen af bestemte strukturer skelnes der mellem fire morfologiske typer af cylindromer: udifferentierede, hidradenomatøse, trichoepitheliomatøse og blandede.

I den udifferentierede type er tumorcellerne små med intenst farvede kerner, arrangeret i form af celler omgivet af hyalinlignende membraner.

Den hidradenomatøse type er karakteriseret ved tilstedeværelsen blandt de ovenfor beskrevne celler af hulrum, der i struktur ligner udskillelseskanalerne i svedkirtler.

Ved den trichoepitheliomatøse type bestemmes der, udover hulrum og cyster, strukturer, der indikerer differentiering i hårsækkenes retning. Der ses flade epitelcyster, der ligner dem ved trichoepitheliomer. Differentialdiagnostik af cylindrom er ikke vanskelig, baseret på påvisning af tykke eosinofile membraner, der omgiver dets lobuler.

Immunomorfologiske undersøgelser afslører et ret varieret billede, især ekspressionen af α-antichemotrypsin, lysozym, globulinfaktor 1 fra human mælk, α-glatmuskelaktin og cytokeratin 8 og 18, hvilket fortolkes som et tegn på en histogenetisk forbindelse med den sekretoriske del af den apokrine kirtel. Samtidig betragtes positiv ekspression af nervevækstfaktor, S-100-protein, CD44, CD34 som bevis for en histogenetisk forbindelse med den sekretoriske del af de ekkrine kirtler. Et lignende billede afsløres af M. Meubehm, HP Ficher (1997), som udover cytokeratinprofilen (7, 8, 18), der er karakteristisk for de sekretoriske sektioner, også identificerede cytokeratin 14, der er karakteristisk for duktal differentiering.

Histogenese. I WHO's histologiske klassifikation er cylindrom inkluderet i sektionen for både godartede ekkrine tumorer og apokrine tumorer. Elektronmikroskopi afslører to typer celler: udifferentierede basalceller med små mørke kerner og celler med store lyse kerner. De fleste celler synes umodne. Sekretoriske celler indeholder granuler svarende til dem i cellerne i de ekkrine kirtler, men forbindelsen mellem cylindromceller og hårsække indikerer apokrin differentiering af cylindrom. Ud fra denne position kan vi endnu engang bekræfte gyldigheden af AK Apatenkos (1973) konklusioner, som bemærkede tilstedeværelsen af tegn på ekkrin, apokrin og piloid differentiering i cylindrom og betragtede det som en histogenetisk heterogen tumor, hvis kilde er forskellige kombinationer af epidermale elementer og embryonale rudimenter af det pilosebaceøse og apokrine kompleks.

Differentialdiagnose. Sygdommen skal differentieres fra basaliom, dermatofibrosarkom, lipomatose.

Behandling af hudcylindrom. Store tumorer fjernes kirurgisk, nogle gange anvendes plastikkirurgi og kryodestruktion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]