Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Histiocytose-X: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Histiocytose-X er en sjælden granulomatøs sygdom af ukendt ætiologi. Dens kliniske variant er Hand-Schüller-Christian syndrom, eller sygdom. I 50% af tilfældene af denne sygdom er det kliniske billede domineret af symptomer på diabetes insipidus, som kan manifestere sig monosymptomatisk i flere år. Histiocytose-X bør primært udelukkes i tilfælde af diabetes insipidus i den tidlige barndom. Ødelæggelse af hypothalamus og den øvre del af hypofysestilken som følge af neoplastisk eller granulomatøs infiltration kan forårsage udvikling af det kliniske billede af diabetes insipidus. Ødelæggelse af den bageste hypofyse er en ekstremt sjælden årsag til diabetes insipidus. Dette forklares ved, at nogle axoner i den supraoptiske hypofyse ender i blodkar placeret i den øvre del af stilken eller i hypothalamus' mediane eminens. Neoplastisk skade på hypothalamus kan enten være en primær tumor eller en metastatisk proces.
CNS-involvering ved sarkoidose er en relativt sjælden sygdom. Diabetes insipidus ved sarkoidose kombineres ofte med galaktoré på grund af hyperprolaktinæmi og delvis eller fuldstændig insufficiens af den forreste hypofyse. Røntgenundersøgelse af kraniet, fundus- og synsfeltanalyse, lumbalpunktur og computertomografi er nødvendige for at udelukke en neoplastisk eller granulomatøs proces.
Diagnose af histiocytose-X lettes af systemiske manifestationer af sygdommen, neurologiske samtidige symptomer og karakteristiske ændringer i cerebrospinalvæsken.
[ Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Hvilke tests er nødvendige?