Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hend-Schüller-Krischen syndrom: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Hand-Schüller-Christian syndrom er en klinisk variant af histiscitose X, en granulomatøs sygdom af ukendt ætiologi. Det kliniske billede er karakteriseret ved symptomer på diabetes insipidus, exophthalmos (normalt ensidig, sjældnere bilateral) og knogledefekter - primært i kraniet, lårbenet og ryghvirvlerne. Knogledefekter ved røntgenundersøgelse er fokuspunkter for oplysning, der ligner et geografisk kort. Hudsymptomer (xanthomatose, papuløst eksantem og purpura), smertefri tandtab, væksthæmning, infantilisme, hyperkolesterolæmi, patologiske frakturer af rørknoglerne er karakteristiske. Over en længere periode kan den eneste kliniske manifestation af sygdommen være symptomer på diabetes insipidus. Hypogonadisme, væksthæmning på grund af væksthormonmangel og delvis eller fuldstændig hypofyse ses meget sjældnere. Forløbet er godartet.
Patogenesen af Hand-Schüller-Christian syndrom. Som følge af dannelsen af histiocytiske granulomer med eosinofile elementer i den grå tuberkel og andre dele af hypothalamus forstyrres produktionen af hypothalamiske frigivende faktorer, hvilket resulterer i panhypopituitarisme og produktion af antidiuretisk hormon med fremkomsten af symptomer på diabetes insipidus. Exophthalmos opstår som følge af knoglefokus af eosinofile granulomer i øjenhulerne.
Årsagerne til Hand-Schüller-Christian syndrom er ukendte.
Behandling af Hand-Schüller-Christian syndrom. Lokale former af sygdommen behandles ved curettage i området med knogleforandringer. Disseminerede former reagerer på høje doser glukokortikoider eller kemoterapi, primært ved hjælp af cyclophosphamid, methotrexat. Som regel normaliseres de neuroendokrine manifestationer af sygdommen ikke fuldt ud under påvirkning af en sådan behandling. Det er nødvendigt at forsøge at korrigere dem ved hjælp af lægemidler, der anvendes til behandling af diabetes insipidus og panhypopituitarisme.
[ Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Hvilke tests er nødvendige?