Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hand-Schüller-Christian syndrom: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Hend-Schüller-Christens syndrom er en klinisk variant af histocytose-X-granulomatøs sygdom med ukendt ætiologi. Det kliniske billede er karakteriseret ved symptomer på diabetes insipidus, exophthalmos (som regel ensidig, sjældent bilateralt) og knogledefekter - hovedsageligt af kranieknogler, lårben, ryghvirvler. Defekter af knogler i radiografisk undersøgelse er lommer med oplysning, der minder om det geografiske kort. Karakteristiske hudsymptomer (xanthomatosis, papular udslæt og purpura), smertefri tandtab, hæmmet vækst, infantilisme, hyperkolesterolæmi, patologiske frakturer på lange knogler. I lang tid kan den eneste kliniske manifestation af sygdommen være symptomer på diabetes insipidus. Hypogonadisme, væksthæmning på grund af mangel på væksthormon og delvis eller fuldstændig hypopituitarisme observeres meget mindre ofte. Kurset er godartet.
Patogenesen af Hend-Schuiller-Crischen syndromet. Som et resultat, dannelse af histiocytisk eosinofil granulom med elementer i grå hillock og andre dele brudt hypothalamus output hypothalamus frigivende faktorer og resultat i panhypopituitarisme antidiuretisk hormon produktion og forekomsten af symptomer på diabetes insipidus. Exophthalmos vises som et resultat af knoglelæsioner af eosinofil granulom i øjenhuler.
Årsagerne til Hend-Schuiller-Crischen syndromet er ukendte.
Behandling af Hend-Schuiller-Crischen syndrom. Lokale former for sygdommen behandles med skrabning i forbindelse med knogleforandringer. Disseminerede former kan modtage store doser glucocorticoider eller kemoterapi, hovedsagelig ved anvendelse af cyclophosphamid, methotrexat. Som regel er neuroendokrine manifestationer af sygdommen under påvirkning af sådan behandling ikke fuldstændig normaliseret. Du bør forsøge at rette op med dem, der bruger medicin til behandling af diabetes insipidus, panhypopituitarisme.
[Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Hvilke tests er nødvendige?