Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hemolytisk uremisk syndrom
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Hemolytisk uremisk syndrom er forskelligartet på etiologien, men ligner i kliniske manifestationer af symptomkomplekset, der manifesteres af hæmolytisk anæmi, trombocytopeni og arthritis.
Hemolytisk uremisk syndrom blev først beskrevet som en uafhængig sygdom af Gasser et al. I 1955, karakteriseret ved en kombination af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, trombocytopeni og akut nyresvigt, ophører i 45-60% af tilfælde dødelig.
Ca. 70% af hæmolytisk uremisk syndrom beskrives hos børn i det første år af livet, der begynder med alderdom, resten - hos børn ældre end 4-5 år og enkelte tilfælde hos voksne.
Sværhedsgraden af hæmolytisk uremisk syndrom bestemmer graden af anæmi og graden af nedsat nyrefunktion; prognosen er mere alvorlig, jo længere anuriaperioden er.
Årsager til hæmolytisk uremisk syndrom
Hemolytisk uremisk syndrom er hovedårsagen til akut nyresvigt hos børn i alderen 6 måneder til 3 år og mulig - hos ældre børn. Udviklingen af HUS er forbundet med OCI forårsaget af enterohemorragisk E. Coli 0157: H7, som er i stand til at fremstille Shiga-toksin. Efter 3-5 dage efter sygdomsbegyndelsen er der et progressivt fald i diurese op til fuld anuria. Episoden af hæmolyse og hæmoglobinuri hos børn er normalt ikke diagnosticeret.
Med moderne positioner i patogenesen af hæmolytisk-uræmisk syndrom primær betydning er viral eller mikrobiel toksisk skade kapillærendotelet af renal glomeruli, udvikling af DIC og mekaniske skader på erythrocytter. Det antages, at røde blodlegemer hovedsageligt beskadiges ved passage gennem kapillærerne af nyrerne glomeruli, fyldt med fibrinpropper. Til gengæld har de ødelagte røde blodlegemer en skadelig effekt på det vaskulære endotel, der støtter DIC-syndromet. Under blodkoagulationsprocessen er der aktiv absorption fra blodplader og koagulationsfaktorer.
Glomerulær trombose og arteriel bærende ledsaget af svær hypoxi nyreparenkym tubulær epitelnekrose ødem, renal interstitium. Dette medfører en nedgang i plasmaflowhastigheden og filtreringen i nyrerne, et kraftigt fald i deres koncentrationsevne.
De vigtigste toksiner, fremme udvikling af hæmolytisk uræmisk syndrom, overveje Shigatoxin og patogener dysenteri shigapodobny toxin type 2 (VTEC) normalt ved E. Coli serotype 0157 (kan det fordele og andre enterobacteriaceae). Hos små børn i kapillærerne i de renale glomeruli receptorer til disse toksiner er præsenteret i størst omfang, at den bidrager til det tab af blodkarrene med efterfølgende lokal ihtrombirovaniem skyldes aktivering af blodpropper. Hos ældre børn, har den ledende rolle i patogenesen af HUS cirkulerende immunkomplekser (CIC) og supplere aktivering, der bidrager til at beskadige de renale kar.
Symptomer på hæmolytisk uremisk syndrom
Der er også en speciel form for HUS, som er kendetegnet ved en medfødt, genetisk betinget mangel på produktion af prostacyclin af endothelocytter af vaskulærvæggen. Dette stof forhindrer aggregering (limning) af blodplader tæt på vaskulærvæggen og derved forhindrer aktiveringen af blodkroppenhedens hæmostase og udviklingen af hyperkoagulering.
Mistanke af hæmolytisk uræmisk syndrom hos et barn med kliniske symptomer på akutte tarminfektioner eller ARI ofte opstår, når et hurtigt fald i urinproduktion i baggrunden af normale parametre og HEO i fravær af tegn på dehydrering. Udseendet af opkastning, feber i denne periode indikerer allerede tilstedeværelsen af hyperhydrering, ødem i hjernen. Det kliniske billede af sygdommen suppleres med hudens voksende hudfarve (hud med en gullig tinge), nogle gange hæmoragiske udslæt på huden.
Diagnose af hæmolytisk uremisk syndrom
Ved diagnosticering af hæmolytisk uræmisk syndrom hjælper anæmi detektion (sædvanligvis niveauet af Hb <80 g / l), fragmenterede erytrocytter, trombocytopeni (105 ± 5,4-10 9 / l), moderat stigning i koncentrationen af indirekte bilirubin (20-30 pmol / l) urea (> 20 mmol / l), kreatinin (> 0,2 mmol / l).
Diagnose af hæmolytisk uremisk syndrom
Hvilke tests er nødvendige?
Behandling af hæmolytisk uremisk syndrom
I de seneste dage døde flertallet af HUS-patienter - dødeligheden nåede 80-100%. Oprettelsen af en metode til rensning af blod ved hjælp af "kunstig nyre" -apparat ændrede situationen. I de bedste klinikker i verden ligger dødeligheden i øjeblikket fra 2-10%. Den dødelig udgang skyldes ofte sene diagnosticering af dette syndrom og udvikling af irreversible forandringer i hjernen på grund af sin hævelse, sjældent (i den senere periode) er forbundet med nosokomiel pneumoni og andre infektiøse komplikationer.
Børn med hæmolytisk uremisk syndrom kræver 2 til 9 hæmodialysesessioner pr. Kursus (daglig) til behandling af akut nyresvigt. Ved hjælp af dialyse forhindres tætte normale værdier af metabolitter, VEO, hyperhydrering, ødem i hjernen og lungerne.
Endvidere i kompleks behandling af børn med hæmolytisk uræmisk syndrom indbefatter indgivelse af blodkomponenter under deres mangel (røde blodlegemer eller vaskede røde blodlegemer, albumin, EWS) antikoagulerende heparinbehandling, anvendelsen af bredspektrede antibiotika (sædvanligvis cephalosporiner 3. Generation) lægemidler , forbedring af mikrocirkulationen (trental, euphyllin, etc.), symptomatiske midler. Generelt viser erfaringen, at den tidligere et barn går til et specialiseret sygehus (før udviklingen af den kritiske tilstand), jo større er sandsynligheden for en vellykket, fuldstændig og hurtig hærdning det.
I pre-dialyseperioden er en fluidbegrænsning nødvendig; dens foreskrevne hastighed af: diurese den foregående dag + volumen patologisk tab (fæces og opkastning) + svedende volumentab (normalt fra 15 til 25 ml / kg per dag) (afhængigt af alder). Dette totale volumen af fluid injiceres fraktioneret, fortrinsvis indeni. Inden dialysebehandlingens begyndelse er det ønskeligt at begrænse indtaget af bordsalt, under dialyse og genopretning af diurese, begrænser vi praktisk talt ikke børn i saltindtagelse.
Prognose for hæmolytisk uremisk syndrom
Når varigheden af den oligoanuskulære periode er mere end 4 uger, er prognosen for genopretning usikker. Prognostisk ugunstige kliniske og laboratorie tegn er vedvarende neurologiske symptomer og fraværet af en positiv reaktion på de første 2-3 sessioner af hæmodialyse. I de foregående år døde næsten alle børn i tidlig alder med hæmolytisk uremisk syndrom, men ved brug af hæmodialyse faldt dødeligheden til 20%.
Использованная литература