Diagnose af hæmolytisk uremisk syndrom

Dataene fra den kliniske analyse af blodet afhænger af sygdomsperioden og organismens kompenserende muligheder. Ved toppunktet normochromic anæmi giperregeneratornaya forskellig sværhedsgrad observeret morfologisk forskellige anisocytose erythrocytter (mikro- og makrocytose), erytrocytter modvirker udviklingen fragmenteret form, i form af pinde, trekanter, diske æggeskal med tungede kanter (fragmentotsitoz). Et af de vigtigste tegn er thrombocytopeni, hvis grad er lig med sværhedsgraden af hæmolytisk krise; hos de fleste patienter kan et fald i antallet af blodplader være signifikant. Markerede leukocytose (20-60 x 109 / l) ved et skift til venstre, indtil metamyelocytes, promyelocytter, blastceller. En række observationer beskriver leukopeni. Nogle gange er der eosinofili (op til 8-25%).

Hæmolytisk anæmi bekræftes af arten af stigningen i total serum bilirubin (grundet indirekte bilirubin), et fald i indholdet af haptoglobin, en betydelig stigning i fri hæmoglobinniveauer i plasma, hæmoglobinuri.

Tilsvarende afslører sværhedsgraden af nyresvigt et højt indhold af restkvælstof, urinstof og kreatinin. Hastigheden for stigning i blodurinstofniveauet afhænger af intensiteten af kataboliske processer. Ofte varierer den daglige stigning i urinstof mellem 4,89-9,99 mmol / l og kreatinin 0,088-0,132 mmol / l. Stigningen i urea over 6,6 mmol / l er en indikation for ekstrakorporeal afgiftning.

Ofte er der hypoalbuminæmi (30,0-17,6 g / l), hypoalbuminæmi under 25 g / l er en dårlig prognostisk faktor hos børn med hæmolytisk-uræmisk syndrom på baggrund af en tarminfektion.

Forstyrrelser i vand og elektrolyt metabolisme forekommer i blodet stigning intracellulære koncentrationer af elektrolytter (kalium, magnesium, phosphat) og et fald i den ekstracellulære koncentration af elektrolytter (natrium og chlor), hvilket normalt svarer til sværhedsgraden af dehydrering som følge rigelige opkastning og diarré.

Hæmokoagulationsændringer afhænger af fasen af DIC-syndromet. Hypercoagulation ledsages af en forkortelse af koaguleringstiden for venøst blod, omkalkningstid, en stigning i thrombotest, et normalt eller lidt forøget niveau af protrombinkompleksets faktorer. I blodet og urinen identificeres fibrin nedbrydningsprodukter; blodforgiftning og fibrinolytisk aktivitet kompenseres.

I fase hypocoagulation hvilket normalt sker i en terminal fase af sygdommen, på grund af forbrug af koagulation mærket forlængelse af koagulationstid faktorer recalcifikation tid, fald i graden trombotesta, reduktion faktorer involveret i dannelsen af aktiv thromboplastin blod, protrombinkompleks faktorer og fibrinogen. Normalt er disse ændringer ledsaget af omfattende blødning på injektionsstedet og kraftig blødning fra luftvejene eller mave-tarmkanalen.

I analysen af urin, proteinuri, makro- eller mikrohematuri detekteres. I hæmolytisk anæmi erhverver urin farven på mørk øl på grund af hæmoglobin. Det er meget karakteristisk for hæmolytisk uremisk syndrom er detektionen i fibrinklumpens urin. Den løse slimet klump størrelse fra majs korn til hasselnød hvidt eller svagt lyserødt flydende i urinen er af stor diagnostisk værdi, fordi det indikerer intravaskulær koagulation proces med afsætning af fibrin på endotelet i de kapillære loops i glomeruli.

Obduktion undersøgelser af patienter, der døde af hæmolytisk-uræmisk syndrom, afslører varierende grader af nyreskade fra billedet af akut glomerulonephritis mikrotromboticheskogo til bilateral renal cortex nekrose. Sammen med ændringerne i nyrerne afslørede billede af dissemineret vaskulær trombose (for det meste lille kaliber) af mange indre organer ledsaget af blødende eller iskæmiske infarkter. Sværhedsgraden af læsionerne i de samme organer varierer i forskellige patienter med identiteten af det kliniske billede.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],