Diagnose af hæmolytisk uræmisk syndrom

De kliniske blodprøvedata afhænger af sygdomsperioden og kroppens kompensatoriske evner. I spidsbelastningsperioden observeres normokrom hyperregenerativ anæmi af varierende sværhedsgrad, morfologisk set observeres udtalt anisocytose af erytrocytter (mikro- og makrocytose), erytrocytter får forvrængede fragmenterede former i form af stave, trekanter, æggeskalsskiver med buede kanter (fragmentocytose). Et af de vigtigste tegn er trombocytopeni, hvis sværhedsgrad falder sammen med sværhedsgraden af den hæmolytiske krise; hos de fleste patienter kan faldet i antallet af blodplader være signifikant. Leukocytose observeres (20-60 x 109/l) med et skift til venstre op til metamyelocytter, promyelocytter, blastceller. Leukopeni er blevet beskrevet i en række observationer. Nogle gange observeres eosinofili (op til 8-25%).

Den hæmolytiske karakter af anæmi bekræftes af en stigning i total serumbilirubin (på grund af indirekte bilirubin), et fald i haptoglobinindholdet, en signifikant stigning i niveauet af frit hæmoglobin i plasma og hæmoglobinuri.

Afhængigt af sværhedsgraden af nyresvigt påvises høje niveauer af restnitrogen, urinstof og kreatinin i blodet. Stigningshastigheden i blodets urinstofniveau afhænger af intensiteten af kataboliske processer. Oftest svinger den daglige stigning i urinstof inden for 4,89-9,99 mmol/l og kreatinin 0,088-0,132 mmol/l. En stigning i urinstof over 6,6 mmol/l er en indikation for ekstrakorporal afgiftning.

Hypoalbuminæmi (30,0-17,6 g/l) observeres ofte; hypoalbuminæmi under 25 g/l er en ugunstig prognostisk faktor hos små børn med hæmolytisk uræmisk syndrom på baggrund af tarminfektion.

Forstyrrelser i vand- og elektrolytmetabolismen manifesterer sig ved en stigning i koncentrationen af intracellulære elektrolytter (kalium, magnesium, fosfater) i blodet og et fald i koncentrationen af ekstracellulære elektrolytter (natrium og klor), hvilket normalt svarer til sværhedsgraden af dehydrering som følge af kraftig opkastning og diarré.

Ændringer i hæmokoagulation afhænger af fasen af DIC-syndrom. Hyperkoagulation ledsages af en forkortelse af den venøse blodkoagulationstid, rekalcifikationstid, en stigning i graden af trombotest, normale eller let forhøjede niveauer af protrombinkompleksfaktorer. Fibrinnedbrydningsprodukter bestemmes i blod og urin; blodets antikoagulerende og fibrinolytiske aktivitet øges kompensatorisk.

I hypokoagulationsfasen, som normalt observeres i sygdommens terminale periode, er der på grund af forbruget af koagulationsfaktorer en stigning i koagulationstiden, rekalcifikationstiden, et fald i graden af trombotest, et fald i faktorer involveret i dannelsen af aktivt blodtromboplastin, protrombinkompleksfaktorer og fibrinogenniveauer. Disse ændringer ledsages normalt af omfattende blødninger på injektionsstedet og alvorlig blødning fra luftvejene eller mave-tarmkanalen.

Urinanalyse afslører proteinuri, makro- eller mikrohæmaturi. Ved hæmolytisk anæmi får urinen en mørk ølfarve på grund af hæmoglobin. Meget karakteristisk for hæmolytisk uræmisk syndrom er påvisning af fibrinklumper i urinen. En løs slimklump på størrelse med en majskerne til en hasselnød, hvid eller let lyserød, der flyder i urinen, er af stor diagnostisk værdi, da den indikerer processen med intravaskulær koagulation med fibrinaflejring på endotelet i de glomerulære kapillærslynger.

Patologiske undersøgelser af patienter, der døde af hæmolytisk uræmisk syndrom, afslører varierende grader af nyreskade, fra akut mikrotrombotisk glomerulonefritis til bilateral nekrose af nyrebarken. Sammen med ændringer i nyrerne afsløres et billede af dissemineret trombose af kar (primært små kaliber) i mange indre organer, ledsaget af hæmoragiske eller iskæmiske infarkter. Sværhedsgraden af skader på de samme organer varierer hos forskellige patienter med identiske kliniske billeder.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]