Hvordan behandles hæmolytisk uræmisk syndrom?

Behandling af hæmolytisk uræmisk syndrom afhænger af sygdomsperioden og sværhedsgraden af nyreskade.

• Behandling under anuri omfatter metoder til ekstrarenal afgiftning, erstatning (antianæmisk) og symptomatisk behandling.

Ved hæmolytisk-uræmisk syndrom bør hæmodialyse anvendes så tidligt som muligt, uanset graden af uræmisk forgiftning. Hæmodialyse med generel heparinisering og transfusion af frisk hepariniseret blod muliggør afbrydelse af dissemineret intravaskulær koagulation og hæmolyse, samtidig med at vand- og elektrolytbalancen normaliseres. I disse tilfælde er daglig hæmodialyse indiceret i hele oligoanuriperioden. Hvis hæmodialyse er umulig, anbefales udskiftningsblodtransfusioner og flere mave- og tarmskylninger. Udskiftningsblodtransfusioner bør udføres så tidligt som muligt. Da blodet fra børn med hæmolytisk-uræmisk syndrom indeholder ændrede erytrocytter, der kan agglutineres af antistoffer indeholdt i det transfunderede plasma, anbefales det at starte udskiftningsblodtransfusioner med introduktion af vaskede erytrocytter fortyndet i en antistoffri albuminopløsning og først derefter skifte til introduktion af fuldblod. I mangel af vaskede røde blodlegemer kan erstatningstransfusioner udføres med frisk hepariniseret fuldblod. Under igangværende hæmolyse, når hæmoglobinindholdet falder til under 65-70 g/l, er transfusionsbehandling med frisk hepariniseret blod (3-5 ml/kg) indiceret, uanset transfusioner. Det skal tages i betragtning, at i blod, der opbevares i mere end 7-10 dage, akkumuleres en betydelig mængde kalium fra røde blodlegemer. Ved et lavt niveau af antitrombin III, selv med et normalt eller forhøjet indhold af frit heparin, er erstatningsbehandling med blodkomponenter, der indeholder antitrombin III, af primær betydning. Den største mængde bevares i frisk frossen plasma, mindre i nativt (konserveret) plasma. Dosis af lægemidlet er 5-8 ml/kg (pr. infusion).

Hvis antitrombin III-niveauet er normalt eller efter dets korrektion, påbegyndes heparinbehandling; det er nødvendigt at opretholde et konstant hepariniseringsniveau med en kontinuerlig infusion af heparin 15 U/(kg xt). Effekten af antikoagulantbehandling vurderes ved hjælp af Lee-White-blodkoagulationstiden hver 6. time. Hvis koagulationstiden ikke forlænges, bør heparindosis øges til 30-40 U/(kg xt). Hvis koagulationstiden forlænges over 20 minutter, reduceres heparindosis til 5-10 U/(kg xt). Efter valg af en individuel heparindosis fortsættes heparinbehandlingen i samme regime. Efterhånden som patientens tilstand forbedres, kan tolerancen over for heparin ændre sig, så det er nødvendigt at fortsætte den daglige regelmæssige overvågning. Heparin seponeres med en gradvis dosisreduktion over 1-2 dage for at undgå udvikling af hyperkoagulation og en "rebound-effekt".

I de senere år er der, sammen med antikoagulerende behandling, også anvendt blodpladehæmmende midler - acetylsalicylsyre, dipyridamol (curantil). De ordineres normalt samtidigt på grund af deres forskellige virkningsmekanismer.

Kortikosteroidbehandling afvises af de fleste forfattere, da det øger hyperkoagulationen og blokerer den "rensende" funktion i det retikuloendoteliale system, svarende til den første injektion af endotoksin i Sanarelli-Schwartzmann-fænomenet.

I tilfælde af hæmolytisk uræmisk syndrom på baggrund af infektionssygdomme ordineres patienter antibiotika, der ikke har nefrohepatotoksiske egenskaber. Det er bedre at bruge penicillin-lignende lægemidler.

• Behandling i den polyuriske fase.

Det er nødvendigt at korrigere tabet af vand og elektrolytter, primært kalium- og natriumioner, hvis indtag bør være cirka 2 gange større end deres udskillelse.

Antioxidantbehandling med E-vitamin er indiceret.

Vejrudsigt

Hvis den oligoanuriske periode varer mere end 4 uger, er prognosen for bedring tvivlsom. Prognostisk ugunstige kliniske og laboratoriemæssige tegn er vedvarende neurologiske symptomer og fravær af positiv respons på de første 2-3 hæmodialysesessioner. I tidligere år døde næsten alle små børn med hæmolytisk uræmisk syndrom, men med brugen af hæmodialyse er dødeligheden faldet til 20%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]