Symptomer på hæmolytisk uræmisk syndrom

Hæmolytisk uræmisk syndrom hos små børn

Komplicerer forløbet af den infektiøse proces forårsaget af forskellige virale og bakterielle agenser; beskrevet som en komplikation af vaccinationer mod kopper, difteri, mæslinger, stivkrampe og polio.

Symptomer på hæmolytisk uræmisk syndrom

I løbet af syndromets forløb skelnes der mellem tre perioder: prodromal, akut periode og restitutionsperiode.

Prodromperioden begynder med symptomer på skade på mave-tarmkanalen eller de øvre luftveje. De ledsages af neurologiske lidelser i varierende grad, utilstrækkelig perifer blodgennemstrømning og metaboliske forstyrrelser. Bleghed af hud og slimhinder bemærkes, senehinden injiceres ofte, og der opstår pastøsitet i næse-, øjenlågs- og læbeområdet. Ved afslutningen af prodromperioden, som varer fra to til syv dage, opstår oliguri.

Peakperioden er karakteriseret ved tre ledende syndromer: hæmolytisk anæmi, dissemineret intravaskulær koagulation med trombocytopeni og akut nyresvigt.

Hud og slimhinder bliver blege og ikteriske. Hæmoragisk syndrom viser sig: enkeltstående eller gentagne næseblod, petechialt udslæt og ekkymose på huden.

Det oligoanuriske stadie af akut nyresvigt i dette syndrom er karakteriseret ved fravær af ødem, da der er betydeligt væsketab med afføring og gennem sved.

Neurologiske lidelser er varierende og opdages hos halvdelen af børnene. Tidlige kliniske tegn på CNS-skade er ændringer i holdning til andre, utilstrækkelige følelsesmæssige reaktioner, hyperexcitabilitet, angst, som efter flere timer, sjældnere dage, erstattes af progressiv sløvhed, og koma kan udvikle sig. Muskeltrækninger, myokloniske anfald og hyperrefleksi indikerer behovet for akut dialyse, før der opstår langt mere alvorlige tegn på CNS-skade ved hæmolytisk uræmisk syndrom. Meningeale symptomer er fraværende, nogle patienter har stiv nakke og et positivt Kernigs tegn. Trykket i cerebrospinalvæsken kan være forhøjet, proteinindholdet kan være let forhøjet, men fraværet af pleocytose og normalt sukkerindhold i cerebrospinalvæsken hjælper med at differentiere hæmolytisk uræmisk syndrom fra meningitis. CNS-dysfunktion kan være sekundær til uræmisk forgiftning; hos nogle patienter er de forårsaget af dissemineret kapillærtrombose i hjernekarrene eller er forårsaget af en virus, der er lige tropisk for både nerve- og nyrevæv.

Ændringer i det kardiovaskulære system manifesterer sig ved takykardi, dæmpede hjertelyde, systolisk mislyd og mulige ekstrasystoler. Graden af myokardiel skade svarer til sværhedsgraden af hyperkaliæmi. Blodtrykket, der er reduceret i den første periode, stiger inden for 2-3 dage efter kliniske manifestationer. Vedvarende arteriel hypertension er et ugunstigt prognostisk tegn og indikerer indirekte alvorlig irreversibel nekrose af nyrebarken. Arteriel hypertension og hyperkaliæmi fører som regel til hjertesvigt. Perikarditis er sjælden ved tidlig brug af dialyse.

Afhængigt af sværhedsgraden af metaboliske forstyrrelser og acidose opstår dyspnø. Hård vejrtrækning høres over lungerne, sjældnere - fine boblende raller. Hvis syndromets opståen opstod på baggrund af ARVI, diagnosticeres lungebetændelse normalt. En hyppig komplikation ved hyperhydrering er lungeødem med et røntgenbillede af mørkningen af rodzonen i form af en sommerfuglesilhuet med en perifer zone fri for mørkning.

Oliguanuri kompenseres delvist af aktiviteten i andre organer og systemer, primært ved øget funktion af kirtelapparatet i mave-tarm-slimhinden og svedkirtlerne. Sammen med mave- og tarmvæske frigives 1,5-2 g urinstof pr. dag i børns tarmlumen. Øget ophobning af nitrogenstofskifteprodukter og elektrolytforstyrrelser forstærker symptomerne på gastroenteritis. Intestinal parese kan udvikle sig. Denne komplikation er dog mere almindelig i den polyuriske fase og er forbundet med hypokaliæmi. De fleste patienter har hepatomegali, sjældnere med en samtidig forstørrelse af milten.

Med passende patogenetisk terapi bliver det oligoanuriske stadie til et polyurisk stadie, hvilket ikke er mindre farligt for patienten, da barnets krop katastrofalt mister vand og elektrolytter.

Sværhedsgraden og varigheden af denne fase afhænger af dybden af nyreskaden og regenereringshastigheden af tubulære epitelceller. Varigheden af den polyuriske fase er 3-4 uger. Allerede ved udgangen af den første uge af det polyuriske stadie forsvinder hyperazotæmien, og vand-elektrolytbalancen genoprettes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]