Symptomer på hæmolytisk uremisk syndrom

Hemolytisk uremisk syndrom hos små børn

Komplicerer løbet af den infektiøse proces forårsaget af en række virale og bakterielle midler; beskrives som en komplikation af vaccinationer mod kopper, difteri, mæslinger, stivkrampe og poliomyelitis.

Symptomer på hæmolytisk uremisk syndrom

Under syndromet skelnes der tre perioder: prodromal, spidsperiode og genopretningsperiode.

Prodromalperioden begynder med symptomer på en læsion i mave-tarmkanalen eller det øvre luftveje. De er forbundet med neurologiske lidelser i varierende grad, perifer blodstrøm insufficiens og metabolske forstyrrelser. Pallor af hud og slimhinder noteres, scleras injiceres ofte, i næsegruppen, øjenlåg og læber er der en pasta. Ved udgangen af prodromalperioden, der varer fra to til syv dage, er der en oligoanuri.

Spidsperioden karakteriseres af tre førende syndromer: hæmolytisk anæmi, dissemineret intravaskulær koagulation med trombocytopeni, akut nyresvigt.

Hud og slimhinde bliver blege-icteric. Der er et hæmoragisk syndrom: enkelt eller gentaget nasal blødning, petechial udslæt og økymose på huden.

For det oligoanuriske stadium af akut nyresvigt karakteriseres dette syndrom af mangel på ødem, da der er betydelige væsketab med afføring og sved.

Neurologiske lidelser er forskellige og opdages hos halvdelen af børnene. Tidlige kliniske tegn på CNS-involvering er en holdningsændring over for andre, uhensigtsmæssige følelsesmæssige reaktioner, hyperexcitabilitet, rastløshed, der i et par timer, nogle gange dage, erstattet af progressiv sløvhed, kan koma udvikle sig. Muskelspænding, myokloniske kramper og hyperrefleksi indikerer behovet for nøddialyse før forekomsten af meget mere alvorlige tegn på CNS-involvering i hæmolytisk uremisk syndrom. Meningale symptomer er fraværende, hos nogle patienter er stiv nakke og positivt kernig symptom noteret. Cerebrospinalvæske tryk kan øges proteinindholdet - steg noget, men manglen pleocytose og normalt indhold af væsken hjælp differentiate hæmolytisk-uræmisk syndrom, meningitis sukker. Dysfunktion i centralnervesystemet kan være sekundært for uremisk forgiftning; hos nogle patienter er de forårsaget af diffus kapillær thrombose i hjerneskibene eller forårsaget af et virus, der er lige så tropisk for både det nervøse og det nervevæv.

Ændringer i det kardiovaskulære system er manifesteret af takykardi, bløde hjertetoner, systolisk murmur, ekstrasystoler er mulige. Graden af myokardiebeskadigelse svarer til sværhedsgraden af hyperkalæmi. Arterialt tryk, sænket i den første periode, i 2-3 dage af kliniske manifestationer stiger. Vedvarende arteriel hypertension er prognostisk et ugunstigt tegn og indikerer indirekte en alvorlig irreversibel nekrose af renal cortex. Arteriel hypertension og hyperkalæmi fører som regel til hjertesvigt. Med tidlig brug af dialyse er perikarditis sjælden.

I overensstemmelse med sværhedsgraden af metaboliske sygdomme og acidose fremkommer dyspnø. Over lungerne lytter de til hårdt vejrtrækning, mindre ofte små boblende raler. Hvis forekomsten af syndromet forekom på baggrund af akut respiratorisk virusinfektion, er lungebetændelse normalt diagnosticeret. En hyppig komplikation af hyperhydrering er lungeødem med et røntgenbillede af mørkningen af basalzonen i form af en sommerfuglesilhouette med en perifer zone fri for dæmpning.

Oligoanuri kompenseres delvis af aktiviteten af andre organer og systemer, primært ved at styrke funktionen af kirtlet apparatet i slimhinden i mavetarmkanalen og svedkirtlerne. Sammen med mave og tarmsaft frigives 1,5-2 g urinstof pr. Dag i barnets tarmlumen. Øget akkumulering af kvælstofmetabolisme og elektrolytforstyrrelser øger symptomerne på gastroenteritis. Tarmens tarmkanal kan udvikle sig. Denne komplikation forekommer imidlertid oftere i den polyuriske fase og er forbundet med hypokalæmi. De fleste patienter diagnosticeres med hepatomegali, mindre ofte med en samtidig stigning i milten.

Med den passende patogenetiske behandling passerer oligoanurinsystemet i polyuretrinnet, hvilket ikke er mindre farligt for patienten, da barnets organisme katastrofalt taber vand og elektrolytter.

Sværhedsgraden og varigheden af denne fase afhænger af dybden af nyreskade og graden af regenerering af rørformede epithelceller. Varigheden af den polyuriske fase er 3-4 uger. Allerede i slutningen af den første uge af polyuretrinnet forsvinder hypera-isotomi og vandelektrolytbalancen genoprettes.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]