Epidemisk lethargisk encephalitis Economo (encephalitis A): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Economos epidemiske sløvende encephalitis (encephalitis A) blev første gang registreret i 1915 i tropper nær Verdun og beskrevet i 1917 af den wieneriske neurolog Economo.

Sygdommen forekom i disse år i form af epidemier, der ramte mange lande i verden. I de efterfølgende år forblev alle tilfælde af sygdommen sporadiske. I dag ses sygdommen i sin typiske form næsten aldrig.

Årsager til epidemisk sløv encefalitis Economo

Det forårsagende agens for epidemisk encefalitis er endnu ikke blevet identificeret. Sygdommen er let smitsom.

Symptomer på Economos epidemiske lethargiske encephalitis

Klinisk og patomorfologisk kan epidemisk encefalitis opdeles i 2 stadier - akut og kronisk. Den akutte fase er karakteriseret ved symptomer af inflammatorisk karakter. Den kroniske fase har en progressiv-degenerativ karakter. De akutte og kroniske stadier af epidemisk encefalitis er adskilt af en tidsperiode fra flere måneder til 5-10 år.

Den klassiske form for epidemisk encefalitis i det akutte stadie begynder med en stigning i kropstemperaturen til 38-39 °C. Moderat hovedpine, opkastning, muskelsmerter, en følelse af generel svaghed og andre symptomer, der ledsager akutte infektionssygdomme, opstår. Forkølelse i de øvre luftveje er mulig. Feberperioden varer i gennemsnit omkring 2 uger. I denne periode optræder neurologiske symptomer. I forgrunden er patognomoniske søvnforstyrrelser for denne sygdom, udtrykt i patologisk døsighed. Patienten kan blive vækket, men falder straks i søvn igen, i enhver stilling og i en situation, der er uegnet til søvn. Overdreven, uimodståelig søvn kan fortsætte i 2-3 uger, og nogle gange længere. Sjældnere forekommer patologisk søvnløshed, når patienten ikke kan falde i søvn hverken om dagen eller om natten. Forvrængning af den normale ændring af søvn og vågenhed er mulig. Søvnløshed følger ofte efter eller går forud for en periode med patologisk søvnighed.

Det andet karakteristiske tegn på det akutte stadie er skade på de store og små cellekerner i de oculomotoriske nerver og sjældnere på de abducente nerver .Nerven er aldrig fuldt involveret i processen: funktionerne i individuelle muskler, der er innerveret af denne nerve, er forringede. Mulig ptose (ensidig eller tosidig), diplopi, anisokori, bliklammelse (normalt vertikal), fravær af pupilrespons på konvergens og akkommodation med en levende reaktion på lys (omvendt Argyll Robertson syndrom). Klager over sløret syn forårsaget af akkommodationsparese eller diplopi er almindelige.

Søvnforstyrrelser og okulomotoriske forstyrrelser udgør den klassiske form for epidemisk encefalitis (hypersomnisk oftalmoplegi) beskrevet af Economo. Imidlertid er andre neurologiske manifestationer mulige i den akutte fase. Vestibulære forstyrrelser i form af svimmelhed ledsaget af kvalme og opkastning forekommer noget sjældnere end okulomotoriske forstyrrelser. Horisontal og roterende nystagmus detekteres i den neurologiske tilstand. Vestibulære forstyrrelser opstår på grund af skader på kernerne i den vestibulære nerve. Vegetative symptomer observeres ofte.

Ekstrapyramidale symptomer, der er karakteristiske for den kroniske fase af epidemisk encephalitis, ses ofte også i den akutte fase. De kan manifestere sig som hyperkinese (koreoathetose, myoklonus, atetose, blefarospasme, blikspasme) og noget sjældnere som akinetisk-rigidt syndrom (akinese, amimi, muskelrigiditet, tendens til katatoni). Forekomsten af thalamiske, cerebellære og hydrocephaliske syndromer samt hypothalamiske lidelser er blevet beskrevet. Den akutte fase kan ledsages af udtalte psykosensoriske lidelser (ændringer i opfattelsen af form og farve på omgivende objekter, visuelle, olfaktoriske og auditive hallucinationer). I alvorlige tilfælde af epidemisk encephalitis forekommer forstyrrelser i vejrtrækningsfrekvens og -rytme, kardiovaskulær aktivitet, myoklonus i respirationsmusklerne, hypertermi og nedsat bevidsthed (koma). Død kan forekomme på grund af hjerte- og respirationssvigt.

Under moderne forhold forløber epidemisk encefalitis atypisk, hovedsageligt abortivt, og simulerer en akut luftvejsinfektion. På baggrund af dette kan kortvarige søvnforstyrrelser (døsighed eller søvnløshed), episoder med diplopi, autonom dysfunktion, hyperkinese (tics i musklerne i ansigt og hals) og milde, forbigående okulomotoriske forstyrrelser forekomme. Vestibulære, narkoleptiske, epileptiforme former og epidemiske hikke (episodisk forekommende myokloniske spasmer i mellemgulvsmusklerne over flere dage) skelnes som uafhængige.

I cerebrospinalvæsken i det akutte stadie viser de fleste patienter pleocytose (primært lymfocytisk, 40 celler i 1 μl), en let stigning i protein- og glukoseindhold. I blodet påvises leukocytose med en stigning i andelen af lymfocytter og eosinofiler samt en stigning i ESR. Generaliserede ændringer påvises på EEG; langsom aktivitet udtrykkes.

Forløbet af epidemisk lethargisk encefalitis Economo

Det akutte stadie af epidemisk encefalitis kan vare fra 2-4 dage til 4 måneder. Nogle gange ender det med fuldstændig helbredelse. I 30% af tilfældene er der dødelig udgang. Hos 35-50% af patienterne bliver det akutte stadie kronisk. Ofte opstår symptomer, der er karakteristiske for det kroniske stadie, uden et forudgående klart udtalt akut stadie. Resterende symptomer og syndromer efter det akutte stadie af epidemisk encefalitis omfatter hovedpine, vedvarende søvnløshed, søvnrytmeforstyrrelser, asthenoneurotisk syndrom, depression, konvergensinsufficiens, mild ptose. Børn har ofte hypothalamiske lidelser (endokrine-metaboliske lidelser), ændringer i psyke og karakter samt nedsat intelligens.

Den primære kliniske manifestation af det kroniske stadie er Parkinsons syndrom. Karakteristiske træk er fattigdom og langsomme bevægelser, amimi, monoton sløret tale med lavt udtryk, pro-, latero- og retropulsion, tendens til at opretholde en given kropsholdning, tab af associerede bevægelser, der individualiserer motoriske færdigheder (acheirokinesi), paradoksale kinesier. Tab af interesse for omgivelserne, langsomme mentale processer og påtrængenhed ses. Ved bevægelsesforstyrrelser spiller tonusforstyrrelser en betydelig rolle, normalt diffust forstærket af den plastiske type (ekstrapyramidal rigiditet) i både flexorer og extensorer, "tandhjulsfænomenet" ses. Oligo- og bradykinesi kombineres med karakteristisk rytmisk hyperkinesi i form af finsvingende tremor i hænderne (som "at tælle mønter"). Hyperkinesi i det kroniske stadie af epidemisk encefalitis kan også manifestere sig som blefarospasme, blikspasme (okulogyriske kriser). Sekretoriske og vasomotoriske forstyrrelser (hypersalivation, fedtet hud, hyperhidrose) er typiske for parkinsonisme.

Sammen med Parkinsonisme kan endokrine lidelser udvikle sig i form af adiposogenital dystrofi, infantilisme, menstruationsuregelmæssigheder, fedme eller kakeksi, hypertyreose, diabetes insipidus. Ændringer i karakter og følelsesmæssig-volitionel sfære optræder og forværres normalt. Mentale forandringer er særligt udtalte hos børn (øget erotik, aggressivitet, antisocial adfærd, morbid pedanteri, aftenanfald af psykomotorisk agitation). I sjældne tilfælde forekommer epileptiformt syndrom, anfald af patologisk søvn (narkolepsi) og katapleksi i den kroniske fase.

Diagnose af epidemisk sløv encefalitis Economo

Diagnose af epidemisk encefalitis i det akutte stadie er ret vanskelig. Grundlaget for diagnosen er forskellige former for søvnforstyrrelser i kombination med psykosensoriske lidelser og symptomer på skade på kernerne i de oculomotoriske nerver. Forekomsten af disse symptomer på baggrund af en stigning i kropstemperaturen og en "uklar" infektionssygdom er særlig vigtig.

Det er nødvendigt at skelne mellem det akutte stadie af epidemisk encephalitis og serøs meningitis. I de senere år har MR-scanning af hjernen været i stand til at bekræfte diagnosen epidemisk encephalitis med patologiske forandringer i basalganglierne. Den specifikke virus er dog endnu ikke blevet identificeret.

Diagnose af det kroniske stadie af epidemisk encefalitis er lettere. Diagnosen er baseret på det karakteristiske parkinsonismesyndrom, endokrine lidelser af central oprindelse og mentale forandringer. Den progressive karakter af disse lidelser er vigtig, især i kombination med nogle resterende virkninger af det akutte stadie (ptose, utilstrækkelig konvergens og akkommodation).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Vejrudsigt

Forløbet er langt og progressivt. Parkinsonsymptomer tiltager gradvist, selvom de kan stabilisere sig i et stykke tid. Prognosen for helbredelse er dårlig. Døden indtræffer normalt som følge af interkurrente sygdomme eller udmattelse.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]