Epidemiisk letharg encephalitis Economome (encephalitis A): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Den epidemiske lethargic encephalitis af Ekonomo (encephalitis A) blev først registreret i 1915 i tropperne nær Verdun og blev beskrevet i 1917 af den weiniske neurolog Ekonomo.

Sygdommen i disse år var i form af epidemier, der fejede over mange lande i verden. I de efterfølgende år forblev alle tilfælde af sygdommen sporadisk. På nuværende tidspunkt er sygdommen i en typisk form næsten aldrig opfyldt.

Årsagerne til epidemien letharg encephalitis

Det årsagsmæssige middel til epidemisk encefalitis er ikke blevet registreret til dato. Sygdommen er ikke meget smitsom.

Symptomer på epidemi letharg encephalitis

Klinisk og patomorfologisk kan epidemisk encefalitis opdeles i 2 faser - akut og kronisk. Det akutte stadium er præget af inflammatoriske symptomer. Det kroniske stadium har en progressivt degenerativ karakter. Akutte og kroniske stadier af epidemisk encephalitis adskilles med en tidsperiode fra flere måneder til 5-10 år.

Den klassiske form for epidemisk encephalitis i det akutte stadium begynder med en stigning i kropstemperaturen til 38-39 ° C. Der er mild hovedpine, opkastning, muskelsmerter, en følelse af generel svaghed og andre symptomer, der ledsager akutte infektionssygdomme. Måske katarre i det øvre luftveje. Febrilperioden varer i gennemsnit ca. 2 uger. I løbet af denne periode fremkommer neurologiske symptomer. I forgrunden er pathognomonic for denne sygdom af søvnforstyrrelser, udtrykt i patologisk døsighed. Patienten kan vækkes, men han falder straks i søvn igen, og i enhver situation og i en situation, der ikke er egnet til søvn. Overdreven uoprettelig søvn kan vare i 2-3 uger, og nogle gange mere. Noget sjældnere er der patologisk søvnløshed, når patienten ikke kan sove hverken dag eller nat. Måske en perversion af en normal forandring af søvn og vækkelse. Søvnløshed erstatter ofte perioden af patologisk døsighed eller går forud for det.

Det andet karakteristiske træk ved det akutte stadium er nederlaget for store og småcellede kerne af oculomotoren, mindre ofte af de dræne nerver. Den oculomotoriske nerve er aldrig fuldt involveret i processen: Funktionerne af de enkelte muskler inderveret af denne nerve forstyrres. Mulig ptose (et- eller bilateral), dobbeltsyn, anisocoria, stirre parese (normalt lodret), fraværet af pupil reaktion på konvergens og indkvartering, når levende reaktion på lys (omvendt syndrom Argyll Robertson). Klager over sløret syn forårsaget af indkvartering eller diplopi er hyppige.

Søvnforstyrrelser og oculomotoriske lidelser danner den klassiske form for epidemisk encephalitis (hypersomal ophthalmoplegi), beskrevet af Economos. Imidlertid er andre neurologiske manifestationer mulige i det akutte stadium. Noget sjældnere end oculomotoriske lidelser forekommer vestibulære lidelser i form af svimmelhed, ledsaget af kvalme og opkastning. I den neurologiske status er en vandret og roterende nystagmus identificeret. Vestibulære lidelser forekommer på grund af beskadigelse af kerne af vestibulær nerve. Vegetative symptomer er ofte noteret.

Ekstrapyramidale symptomer, der er karakteristiske for det kroniske stadium af epidemisk encephalitis, er ofte noteret i det akutte stadium. De kan manifestere giperkinezami (choreoathetosis, myoklonus, athetose, blefarospasme, øjet spasmer), mere sjældent - akinetisk-rigidt syndrom (akinesi, amimia, muskelstivhed, en tendens til katatoni). Forekomsten af thalamid-, cerebellar- og hydrocephaliske syndrom såvel som hypotalamiske lidelser er beskrevet. Den akutte fase kan være ledsaget af alvorlige psychosensory lidelser (skift i opfattelsen af former og farver i de omkringliggende objekter, visuelle, olfaktoriske, auditive hallucinationer). I svære tilfælde af epidemi encefalitis frekvens- og respiratoriske rytmeforstyrrelser, kardiovaskulær funktion, respiratoriske muskler myoklonus, hypertermi, bevidsthedsforstyrrelser (koma). Muligt fatalt udfald på grund af hjertesvigt og åndedrætssvigt.

Under moderne forhold er epidemisk encephalitis atypisk, hovedsagelig abortiv, simulerende akut respiratorisk infektion. På dens baggrund kan der være kortvarige søvnforstyrrelser (søvnløshed eller søvnighed), dobbeltsyn episoder, autonom dysfunktion, hyperkinesis (flåter i musklerne i ansigtet og på halsen), udtrykte milde forbigående oculomotor forstyrrelser. Isoleret som separat vestibulære, narcoleptiske, epilepsilignende former epidemiske hikke (lejlighedsvis forekommer inden for et par dage myokloniske krampe mellemgulvet muskel).

I cerebrospinalvæsken registreres pleocytose (hovedsageligt lymfocytisk, 40 celler pr. 1 μl), en lille stigning i protein og glukose hos de fleste patienter hos de fleste patienter. I blodet er leukocytose fundet med en stigning i lymfocyt- og eosinofilindholdet, en stigning i ESR. Generelle ændringer er afsløret på EEG; langsom aktivitet udtrykkes.

Forløbet af epidemi letharg encephalitis

Det akutte stadium af epidemisk encefalitis kan vare fra 2-4 dage til 4 måneder. Nogle gange slutter det med et komplet opsving. Et dødbringende resultat registreres i 30% af tilfældene. Hos 35-50% af patienterne bliver det akutte stadium kronisk. Ofte opstår symptomerne, der er karakteristiske for det kroniske stadium, uden et forudgående klart udtalt akut stadium. Ved resterende symptomer og syndromer efter undergår akut fase af epidemi encephalitis omfatter hovedpine, vedvarende søvnløshed, en forvanskning af søvn rytme, asthenoneurotic syndrom, depression, manglende konvergens, let ptose. Børn har ofte hypotalamiske lidelser (hormonforstyrrelser), ændringer i psyken og karakteren og nedsat intelligens.

Den vigtigste kliniske manifestation af det kroniske stadium er parkinsonisme syndrom. Kendetegnet ved langsomhed og fattigdom bevægelighed, amimia, monoton malovyrazitelnoe sløret tale, pro-, og latero retropulsion, tendens til konservering bibringes arbejdsstillinger tab venlige, individualisering motilitet bevægelser (aheyrokinez), paradoksal kinesis. De noterer sig tabet af interesse for miljøet, langsommelighed af mentale processer, importunity. De motoriske forstyrrelser spille en væsentlig rolle krænkelser tone, sædvanligvis diffust forøget med plasttype (ekstrapyramidale stivhed) i flexors og extensors i, bemærkede fænomenet "redskab". Oligo- og bradykinesi kombineret med karakteristisk rytmisk hyperkinesis som fint rysten i hænderne (i "mønt tælle" type). Hyperkinesis i den kroniske fase af epidemi encephalitis kan manifestere sig som blefarospasme, krampe syn (okulogyre kriser). Typisk for Parkinsons sekretoriske og vasomotoriske lidelser (hypersalivation, hud grovhed, hyperhidrose).

Sammen med syndromet af Parkinsons sygdom kan udvikle endokrine sygdomme som adiposogenital dystrofi, infantilisme, uregelmæssig menstruation, fedme og kakeksi, hyperthyroidisme, diabetes insipidus. Normalt er der og er voksende ændringer i karakteren, den følelsesmæssige-volitionelle sfære. Særligt udprægede ændringer i psyken hos børn (øget erotik, aggressivitet, antisocial adfærd, smertefuld pedantri, aftenangreb af psykomotorisk agitation). Sjældent i et kronisk stadium opstår epileptiform syndrom, anfald af patologisk søvn (narkolepsi) og katapleksi.

Diagnose af epidemi letharg encephalitis

Diagnose af epidemisk encephalitis i det akutte stadium er temmelig vanskelig. Grundlaget for diagnosen er forskellige former for søvnforstyrrelser i kombination med psykosensoriske lidelser og symptomer på nederlag i de oculomotoriske nerver. Særligt vigtigt er udseendet af disse symptomer på baggrund af en stigning i kropstemperaturen og en "uklar" smitsom sygdom.

Det er nødvendigt at differentiere det akutte stadium af epidemisk encephalitis fra serøs meningitis. I de senere år er det ved hjælp af en hjertehormon i hjernen muligt at bekræfte diagnosen af epidemisk encephalitis med patologiske ændringer i de basale ganglier. En bestemt virus er dog endnu ikke blevet identificeret.

Diagnose af den kroniske fase af epidemisk encephalitis er mindre vanskelig. Diagnosen er baseret på et karakteristisk syndrom af parkinsonisme, endokrine lidelser i den centrale genese, ændringer i psyken. Vigtigt er den progressive karakter af disse lidelser, især i kombination med nogle resterende fænomener i det akutte stadium (ptosis, utilstrækkelighed af konvergens og indkvartering).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Outlook

Kurset er langt, progressivt. Symptomer på parkinsonisme er gradvist stigende, men i nogen tid kan de stabilisere sig. Prognosen for genopretning er dårlig. Døden kommer normalt fra sammenfaldende sygdomme eller udmattelse.

[10], [11], [12], [13], [14],