Sygdommen blev første gang beskrevet i 1956 af de engelske dermatologer Sneddon og Wilkinson. Indtil for nylig diskuterede litteraturen spørgsmålet om, hvorvidt sygdommen er en uafhængig nosologisk form for dermatose, eller om pustulær psoriasis, Hebras herpetiforme impetigo, den pustulære form af Dührings dermatitis og en række andre hudsygdomme er skjult under dens maske.