Porokeratoz

Porokeratose forener en gruppe af sygdomme præget af en krænkelse af keratinisering.

Porokeratose er en sygdom, der er arvet af autosomal dominant. Beskrevet adskillige kliniske porokeratoza varianter, der afviger i grupperingen, antallet og placeringen af elementerne vysypnyh: Mibelli sygdom, kendetegnet ved enhedscellerne. Placeret hovedsageligt på lemmerne: overfladisk dissemineret eruptive porokeratoz Resshigi, hvor multiple foci læsioner udvikler i barndommen; lineær, neviformny (eller zosteriformny) porokeratoz forekommer sædvanligvis i lemmerne og ligner lineær verrucous nevus; Dissemineret overfladisk aktinisk porokeratoz optræder hyppigere hos voksne efter sol eksponering og er lokaliseret i de åbne områder af kroppen; punktlignende porokeratose, præget af diffuse udbrud på fingre, palmer og såler; palmar-plantar og porokeratoz formidles i form af talrige udbrud begynder på håndflader og fodsåler, og derefter på den krop og ekstremiteter. Vi beskriver tre varianter - diskrete porokeratoz såler med enkelte eller multiple koniske papules ligner fodvorter porokeratoz retikulære erytematøs udslæt med et gitter lokaliseret på stammen og formidlet bilateral giperkeratoticheskie udførelsesform Mibelli sygdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Årsager porokeratosis

Porokeratose er en arvelig sygdom, der overføres autosomalt med nedsat penetrering. Tilstanden af immunosuppression, immunundertrykkende sygdomme, især AIDS, ultraviolet bestråling kan forårsage eller forværre lægemidlet. Ved læsioner er dysplasi af varierende sværhedsgrad detekteret dannelsen af patologiske kloner af celler, som er mere følsomme for ultraviolet bestråling end omgivende frie celler. I de dyrkede fibroblaster er kromosom 3 ustabil, hvilket øger risikoen for hudneoplasi. I litteraturen er der en beskrivelse af familiesager.

[9], [10], [11], [12],

Patogenese

I den centrale del af elementet er der en invagination af keratin i epidermis i form af en kegle, undertiden indfanger hele dens tykkelse. I midten af intussusception i hornmasserne ses den parakeratotiske søjle (plade) - et karakteristisk tegn på sygdommen. Under søjlen er et granulært lag fraværende, men generelt lagres dette lag. I dermis - vasodilation infiltrerer perivaskulært lymfohistokirikum.

Pathomorphology

Alle beskrevne kliniske varianter af porekeratose er kendetegnet ved det samme histologiske mønster. Det vigtigste histologiske tegn er dannelsen af den hornede plade i uddybningen af epidermis fyldt med kåtmasser, som er en søjle af parakeratotiske celler. Uddybning kan være placeret ved munden af svedkjertlen ved munden af hårsækken og intrafollikulært. Under kolonnen af parakeratotiske celler er der ikke noget granulært lag, der er vakuolerede diskrete celler. I epidermis af hyperkeratose bemærkes acanthosis og papillomatose omkring den hornede plade. Vakuumdegenerering af malpighiske celler er mulig. I derma under basalmembranen detekteres en uspecifik lymfocytisk infiltration med enkeltplasma celler. En overfladisk aktinisk porokeratoze beskrevne funktioner sammen med mærket udtynding Malpighian lag vakuolær degeneration af de basale epitelceller og infiltration med strimmelformet overflade basofile degeneration af kollagen. N. Inamoto et al. (1984) observeret i nekrotiske epithelceller og eosinofile spongioser. Elektronmikroskopi afslørede, at den hornede plade består af to typer celler. Nogle af dem er ens i form, til de tornede celler og indeholder pyknotiske kerne tonofilamenter bjælker af forskellige tætheder, de melanosomer og resterne af organeller, andre afrundede, manglende desmosomer og ligner i deres struktur diskeratoticheskie celler. Langs periferien af pladen anbragt flade hornceller indeholder et stof tæt på det normale keratin og strukturer med lav elektrontæthed, der ligner organeller. I celler under den hornede plade reduceres antallet af granuler af keratogialin og tonofilament signifikant. Blandt sådanne celler var afrundede celler, i struktur som lignede "runde legemer" i Daryas sygdom. Del spiny celler under hornet-pladen undergået delvis eller fuldstændig nedbrydning, de indeholder pyknotiske kerne, vakuolen, og hetero- og autophagic aggregeret periferisk tonofilamenter væg. Den intraepitelelle destruktion af epitelceller er pathognomonic for pokeratose og kan tjene som et diagnostisk tegn. I basalaget noteres intercellulært ødem og reduplication af den basale membran lokalt. I tilstanden af dystrofi er der også dermale fibroblaster, nogle af dem indeholder fagocytterede kollagenfibre. Der er en degeneration af kollagenfibre.

[13], [14], [15], [16]

Histogenese

Rotovidnoy plade formation anses af nogle forfattere som følge af to processer: intraepidermal celleødelæggelse (apoptose), og keratiniseringslidelser dyskeratosis type. T. Wade og A.V. Ackerman (1980) i dannelsen af horn plade main vægt på inflammatoriske forandringer i dermis, S. Margheseu et al. (1987) - mikrocirkulatoriske forstyrrelser, en R. Heed og P. Leone (1970) foreslog, at baseret histogenese porokeratoza udseende ændres epitelial klon ved base parakeratoticheskogo søjle danner hornet plade. Processen med ødelæggelse af spinyceller kompenseres af en vis stigning i den mitotiske aktivitet af basale epithelocytter. Ubalance af apoptose og mitotisk aktivitet er årsag til malignitet porokeratoza i foci, samt fremkomsten af mutante epitelceller. Patologisk ploidi af DNA blev en neoplastisk klon i epidermale celler påvist. Det er blevet foreslået, at Bockeratosis ikke kun er en epidermal anomali. Måske er dens udvikling skyldes patologien af de to embryoniske plader.

Symptomer porokeratosis

Der er flere kliniske varianter af Bockeratose.

Klinisk til alle udførelsesformer kendetegnet porokeratoza samme morfologiske element - ringformede plaques i forskellige størrelser med dræn atrofisk center og forhøjet giperkeratoticheskie smal kant med en rille på overfladen. Udviklingen af dette element begynder med dannelsen af et keratotisk papul, som gradvist forøges i størrelse og danner en ringformet plaque efter regression, som forbliver stedet for hudatrofi. Elementerne lokaliseret på palmer og såler adskiller sig noget i udseende. Således i et punkt porokeratoze de er fine fordybninger med en diameter på 1-3 mm, fyldt med keratin, ved diskrete plantar porokeratoze - koniske papules ligner fodvorter. Nogle gange er der atypiske udslæt - hyperkeratotiske, verruzed, ulcerative, exudative og gigantiske. Muligheden for en kombination af forskellige kliniske varianter af lægemidlet fra den samme patient bekræfter commoniteten af deres patogenese.

Kombinationer af porokeratose og psoriasis er beskrevet. Der er mange tilfælde af maligne tumorer, såsom pladecellecarcinom, basalcellecarcinom og Bowens sygdom hos patienter porokeratozom der tillader nogle forfattere anser det for en præcancertilstand Denne malign vækst normalt begynder i centrum af ringformede atrofisk plaques.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klassisk bovin fiber

Sygdommen er mere almindelig hos børn, men kan udvikle sig i enhver alder. Det oprindelige element er den hornede papule, som på grund af ekscentrisk vækst stiger i størrelse og bliver til en ringformet plaque. Eruptions er normalt få, plaques af forskellige størrelser - fra et par millimeter til flere centimeter, runde i form. Den centrale del af elementet ser nedsænket, tørt, lidt atrofisk, nogle gange de- eller hyperpigmenteret, vred eller hyperkeratose. I læsionens perifere zone er en hævet keratotisk rulle (kantsten) tydeligt synlig. Ved tæt undersøgelse ved hjælp af en forstørrelse på en overflade af en grænse er det muligt at se et karakteristisk tegn - parallelt og par rækker af en hyperkeratose placeret.

Foci af læsion er oftere placeret på kroppen, arme, ben. Genitalia, mundhulen i mundhulen og hornhinden kan påvirkes.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Dissemineret overfladeaktinisk granulomatose

Det er mere almindeligt i det tredje eller fjerde årti af livet i områder af huden udsat for sollys. Sædvanligvis er læsionerne flere og, i henhold til det kliniske billede, minder om den klassiske Mibeli's pufferose. Men med aktinisk ponokeratose på kantens overflade er parallelle parvisvise rækker af hyperkeratose ofte ikke detekteret.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantar og formidlet baggrund

En sjælden form for bockeratose og mere almindelig hos voksne. Sygdommen begynder med udseendet på palmer og såler af talrige små, lidt forhøjede papler eller plaques. Derefter spredte foci sig til andre dele af kroppen. Med denne form for pokeratose er det ikke bemærket, at udsættelsen af læsioner, der skal lokaliseres på kropsdele, der udsættes for sollys. I 25% af patienterne observeres imidlertid eksacerbation af sygdommen om sommeren.

Lineær Bockeratose

Normalt begynder i barndommen. Flere papler afrundet form, der er placeret ensidigt, lineært, segmentalt eller zosteriformalt på stammen eller i ekstremiteterne, ofte langs Blaschko-linjen, vises. I det kliniske billede er lineær BACKERATOR meget lig den epidermale nevus. Beskrevet er erosive og ulcerative varianter af banen af lineær canceratose på ansigtet.

Forløbet af Bockeratosis

Sygdommen har eksisteret i mange år, men tilfælde af spontan opløsning er blevet beskrevet. I alle tilfælde af klinisk kursus kan hudprocessen omdannes til en neoplastisk.

Differential diagnose

Differentialdiagnosen tilbringe med psoriasis, lichen planus, vorter, basalcellekarcinom, granuloma annulare, discoid lupus erythematosus, og seboroisk eksem og liderlige epidermale nevi.

Behandling porokeratosis

Tildele keratolytiske midler, kryo-destruktion, intraokulær injektion af kortikosteroider, 5% salve af 5-fluorouracil; med actinisk form - photoprotective cremer; når almindelige former anbefales, aromatiske retinoider eller store doser af vitamin A