^

Sundhed

A
A
A

Porokeratose

 
, Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Porokeratose er en gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved nedsat keratinisering.

Porokeratose er en sygdom, der nedarves autosomalt dominant. Der er beskrevet adskillige kliniske varianter af porokeratose, som adskiller sig i gruppering, mængde og lokalisering af de eruptive elementer: Mibelli-porokeratose, karakteriseret ved enkelte elementer, der primært er placeret på ekstremiteterne; overfladisk dissemineret eruptiv Resshigi-porokeratose, der kendetegnes ved flere læsioner, der udvikler sig i barndommen; lineær, neviform (eller zosteriform) porokeratose, der normalt forekommer på ekstremiteterne og ligner en lineær vorteagtig nævus; dissemineret overfladisk aktinisk porokeratose, som forekommer oftere hos voksne efter soleksponering og er lokaliseret på udsatte områder af kroppen; punktformet porokeratose, karakteriseret ved diffuse udslæt på fingre, håndflader og fodsåler; palmoplantar og dissemineret porokeratose i form af flere udslæt, først på håndflader og fodsåler, derefter på kroppen og ekstremiteterne. Tre yderligere varianter er blevet beskrevet - diskret porokeratose af fodsålerne med enkelte eller flere koniske papler, der ligner plantarvorter, retikulær porokeratose med erytematøse udslæt i form af et net, lokaliseret på stammen, og dissemineret bilateral hyperkeratotisk variant af Mibellis porokeratose.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Årsager porokeratose

Porokeratose er en arvelig sygdom, der overføres autosomalt dominant med reduceret penetrans. Immunkompromitterede tilstande, immunsuppressive sygdomme, især AIDS, og ultraviolet stråling kan forårsage eller forværre porokeratose. Dysplasi af varierende sværhedsgrad og dannelsen af patologiske kloner af celler, der er mere følsomme over for ultraviolet stråling end de omgivende begavede celler, er blevet identificeret i læsionerne. Instabilitet af kromosom 3 er blevet påvist i dyrkede fibroblaster, hvilket øger risikoen for udvikling af hudneoplasi. Der findes beskrivelser af familiære tilfælde i litteraturen.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogenese

I den centrale del af elementet er der en kegleformet invagination af keratin i epidermis, som nogle gange dækker hele dens tykkelse. I midten af invaginationen er en parakeratotisk søjle (plade) synlig i de hornede masser - et karakteristisk tegn på sygdommen. Under søjlen er det granulære lag fraværende, men generelt er dette lag tyndere. I dermis - vaskulær dilatation, perivaskulære lymfohistocytiske infiltrater.

Patomorfologi

Alle de beskrevne kliniske varianter af porokeratose er karakteriseret ved det samme histologiske billede. Det primære histologiske tegn er dannelsen af en hornhindeplade i en fordybning i epidermis fyldt med hornhindemasser, som er en søjle af parakeratotiske celler. Fordybningen kan være placeret ved mundingen af en svedkirtel, ved mundingen af en hårsæk og intrafollikulært. Under søjlen af parakeratotiske celler er det granulære lag fraværende, og vakuiliserede dyskeratotiske celler findes. I epidermis er der hyperkeratose, og akantose og papillomatose ses omkring hornhindepladen. Vakuolær degeneration af cellerne i Malpighi-laget er mulig. I dermis, under basalmembranen, findes et uspecifikt lymfocytisk infiltrat med enkelte plasmaceller. Ved overfladisk aktinisk porokeratose observeres sammen med de beskrevne tegn en udtynding af Malpighi-laget, vakuolær degeneration af de basale epitelceller og et overfladisk strimmellignende infiltrat med basofil degeneration af kollagen. N. Inamoto et al. (1984) observerede individuelle nekrotiske epitelceller og eosinofil spongiose ved porokeratose. Elektronmikroskopisk undersøgelse viste, at hornhindepladen består af to typer celler. Nogle af dem ligner torntappede celler i form og indeholder en pyknotisk kerne, bundter af tonofilamenter med varierende tæthed, melanosomer og rester af organeller, mens andre er afrundede, mangler desmosomer og ligner dyskeratotiske celler i deres struktur. Langs periferien af hornpladen er der flade celler, der indeholder et stof, der ligner normal keratin, og strukturer med lav elektrontæthed, der ligner organeller. I cellerne placeret under hornpladen er antallet af keratohyalingranuler og tonofilamenter signifikant reduceret. Blandt sådanne celler var afrundede celler, der i deres struktur lignede "runde legemer" ved Dariers sygdom. Nogle af de tornede celler under den hornede plade blev delvist eller fuldstændigt ødelagt, de indeholder pyknotiske kerner, vakuoler, hetero- og autofagosomer og tonofilamenter aggregeret langs væggens periferi. Intraepidermal destruktion af epitelceller er patognomonisk for porokeratose og kan tjene som et diagnostisk tegn. Nogle steder i basallaget observeres intercellulært ødem og reduktion af basalmembranen. Fibroblaster i dermis er også i en dystrofitilstand, nogle af dem indeholder fagocyterede kollagenfibre. Dystrofi af kollagenfibre observeres.

trusted-source[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Histogenese

Ifølge nogle forfattere sker dannelsen af den hornede plade som et resultat af to processer: intraepidermal celledestruktion (apoptose) og keratiniseringsforstyrrelser såsom dyskeratose. T. Wade og AB Ackerman (1980) tilskriver den primære betydning af inflammatoriske forandringer i dermis i dannelsen af den hornede plade, S. Margheseu et al. (1987) tilskrev dem mikrocirkulationsforstyrrelser, og R. Heed og P. Leone (1970) foreslog, at histogenesen af porokeratose er baseret på forekomsten af en klon af ændrede epitelceller ved bunden af den parakeratotiske søjle, der danner den hornede plade. Processen med destruktion af torntappeceller kompenseres af en vis stigning i den mitotiske aktivitet af basale epitelceller. En ubalance mellem mitotisk aktivitet og apoptose er årsagen til malignitet i porokeratosefoci, ligesom forekomsten af mutante epitelceller. Patologisk DNA-ploidi og en neoplastisk klon i epidermale celler blev påvist. Det blev foreslået, at porokeratose ikke blot er en epidermal anomali. Det er muligt, at dens udvikling skyldes patologi i to kimlag.

Symptomer porokeratose

Der er flere kliniske varianter af porokeratose.

Klinisk er alle varianter af porokeratose karakteriseret ved det samme morfologiske element - ringformede plaques i forskellige størrelser med et sunket atrofisk center og en hævet hyperkeratotisk smal kant med en rille på overfladen. Udviklingen af et sådant element begynder med dannelsen af en keratotisk papule, der gradvist stiger i størrelse og danner en ringformet plak, efter hvis regression et område med hudatrofi forbliver. Elementer lokaliseret på håndflader og fodsåler varierer noget i udseende. Ved punktformet porokeratose er de således små fordybninger på 1-3 mm i diameter fyldt med keratin, med diskret plantar porokeratose - koniske papler, der ligner plantarvorter. Nogle gange er der atypiske udslæt - hyperkeratotiske, vorteagtige, ulcererende, ekssudative og gigantiske. Muligheden for at kombinere forskellige kliniske varianter af porokeratose hos den samme patient bekræfter deres fællestræk.

Kombinationer af porokeratose og psoriasis er blevet beskrevet. Tilfælde af maligne tumorer såsom pladecellekarcinom, basaliom og Bowens sygdom hos patienter med porokeratose er ikke ualmindelige, hvilket gør det muligt for nogle forfattere at betragte det som en præcancerøs sygdom. I dette tilfælde begynder malign vækst normalt i området omkring det atrofiske centrum af de ringformede plaques.

trusted-source[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Klassisk porokeratose af Mibeli

Sygdommen er mere almindelig hos børn, men kan udvikle sig i alle aldre. Det oprindelige element er en hornet papel, som på grund af excentrisk vækst øges i størrelse og bliver til en ringformet plak. Udslættet er normalt fåtalligt, plakker i forskellige størrelser - fra flere millimeter til flere centimeter, afrundet i formen. Den centrale del af elementet ser indsunket, tørt, let atrofisk ud, undertiden de- eller hyperpigmenteret, vorteagtig eller med hyperkeratose. I læsionens perifere zone er en hævet keratotisk kam (kant) tydeligt synlig. Ved omhyggelig undersøgelse med et forstørrelsesglas kan et karakteristisk tegn ses på overfladen af kanten - parallelle og parrede rækker af hyperkeratose.

Læsionerne er oftest placeret på kroppen, arme, ben. Kønsorganerne, mundslimhinden og hornhinden kan være påvirket.

trusted-source[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Dissemineret overfladisk aktinisk porokeratose

Det er mest almindeligt i det tredje eller fjerde årti af livet på soleksponerede hudområder. Læsionerne er normalt multiple og ligner klinisk klassisk Mibeli-porokeratose. Ved aktinisk porokeratose findes der dog ofte ikke parallelle, parrede rækker af hyperkeratose på overfladen af randen.

trusted-source[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Palmoplantar og dissemineret porokeratose

En sjælden form for porokeratose, der er mere almindelig hos voksne. Sygdommen begynder med forekomsten af talrige små, let hævede papler eller plaques på håndflader og fodsåler. Læsionerne spreder sig derefter til andre områder af kroppen. Ved denne type porokeratose er der ingen prædisposition for, at læsionerne er lokaliseret på områder af kroppen, der er udsat for sollys. Hos 25% af patienterne observeres dog en forværring af sygdommen om sommeren.

Lineær porokeratose

Debuterer normalt i barndommen. Der optræder flere runde papler, placeret ensidigt, lineært, segmentalt eller zosteriformt på kroppen eller lemmerne, ofte langs Blaschko-linjen. I klinisk præsentation minder lineær porokeratose meget om epidermal nevus. Erosive og ulcerøse varianter af lineær porokeratose i ansigtet er blevet beskrevet.

Forløb af porokeratose

Sygdommen har været til stede i mange år, men der er beskrevet tilfælde af spontan remission. I alle varianter af det kliniske forløb kan hudprocessen transformeres til en neoplastisk proces.

Hvad generer dig?

Hvad skal man undersøge?

Differential diagnose

Differentialdiagnose omfatter psoriasis, lichen planus, vorter, basalcellekarcinom, granulom annulare, diskoid lupus erythematosus, seboroisk og horneksem og epidermale nævi.

Hvem skal kontakte?

Behandling porokeratose

Keratolytiske midler, kryodestruktion, intralesional administration af kortikosteroider, 5% 5-fluoracil salve ordineres; i aktinisk form - solcremer; i udbredte former anbefales aromatiske retinoider eller høje doser af A-vitamin.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.