Subcorneal pustulose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Subcorneal pustulose Sneddona-Wilkinson - en kronisk tilbagefaldssygdom, der forekommer oftere hos kvinder over 40 år.

Synonym: Sneddon-Wilkinson's sygdom

Sygdommen blev først beskrevet i 1956 af engelske dermatologer Sneddon og Wilkinson. Indtil for nylig i litteraturen diskuteres, om sygdommen er uafhængig nosologiske form af dermatose eller under hans maske skjuler pustuløs psoriasis, impetigo herpetiformis Hebra, pustuløs form for dermatitis Duhring og en række andre hudsygdomme.

Årsagerne og patogenesen af subkorneale pustler er ukendte. Ved fremkomsten af sygdommen spiller en vigtig rolle af samtidig infektioner, immunologiske og endokrine lidelser.

Symptomer på subkorneale pustler. Sygdommens begyndelse er undertiden forbundet med hormonelle lidelser, der ledsager thyrotoksikose, graviditet og fødsel, hos nogle patienter med psykisk traume. Huden på bagagerummet og de proximale dele af ekstremiteterne påvirkes primært. Udslætene er repræsenteret af pustler omgivet af en smal rand af hyperæmi, undertiden grupperet. Pustler åbnes hurtigt, og som følge heraf råder polycykliske erosioner, der er dækket af skorpe med skrot af dækhætter rundt om periferien, i det kliniske billede. Efter helbredelse af sårene forbliver hyperpigmentering ofte. Sygdommen har et godartet kursus sammenlignet med andre former for generaliserede pustler, patientens tilstand er ubetydelig. En kombination med gangrenøs pyoderma er beskrevet.

Subcorneal pustulose er karakteriseret ved dannelsen af overfladisk placeret pustler - fliken, der opstår på den erythematøse base, har tendens til at gruppere og herpetiform arrangement. Favoritplacering af udslætene - skind på bagagerummet, ekstremiteterne, indininale og aksillære folder. Dæk af pustler brister hurtigt, og deres indhold hældes i gullige skorster, hvis periferi der er stumper af stratum corneum i epidermis. Efter opløsning af elementerne forbliver rosa og så lidt pigmenterede pletter. I indholdet af fliktene findes der acantholytiske celler. Symptomet på Nikolsky kan være positivt. Udslættet af udslæt og dets efterfølgende udvikling er normalt ikke ledsaget af subjektive fornemmelser. Nogle gange er der en svag og ubetydelig kløe i huden. Pustler er sterile i typiske tilfælde. Slimhinder er yderst sjældne. Sygdommen løber i lang tid med remissioner. Patientens generelle tilstand er tilfredsstillende. Forværringer forekommer oftere om sommeren.

Histopatologi af subkorneale pustler. Pustler er placeret direkte under stratum corneum, hvilket er mest typisk for denne dermatose. I den øvre del af selve huden ses kun de mest ubetydelige fænomener af uspecifik inflammation.

Pathomorphology of subcorneal pustules. I epidermis en lille acanthosis, parakeratose. Pustler dannes umiddelbart under stratum corneum, indeholder neutrofile granulocytter, fibrin, epitelceller, isolerede eosinofile granulocytter og lymfocytter. De er normalt single-chambered. Pustelækslet danner den parakeratotiske hornhinde, bunden er et granulært lag. Under pustlerne noteres spongier og eksocytose. Den papillære dermis under pustler - hævelse og perivaskulære infiltrater bestående af lymfocytter, histiocytter og enkelt neutrofil fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. I nogle tilfælde kan pustler, der stiger i størrelse, fange hele tykkelsen af epidermis, nogle gange trænge ind i dermis. Sådanne pustler indeholder neutrofile granulocytter og et stort antal eosinofile granulocytter. I bakteriologiske undersøgelser er mikroorganismer ikke påvist i dem. I ældre læsioner epidermis noget fortykket, under den velbevarede hornlaget er klart begrænsede pustler fyldt med neutrofile granulocytter og deres enzymer. Pustler optager kun overfladelagene i epidermis. Dybere - massivt intercellulært ødem og penetration af individuelle neutrofile granulocytter fra dermis; i den øverste del af sidstnævnte er kapillærerne stærkt forstørret, stærkt ødem og ubetydelig infiltration noteres. Elastiske og kollagenfibre uden ændringer.

Ifølge den histologiske billede subkornealny pustulosis forskellig fra andre generaliserede pustulose placering pustler, mangel spongiforme pustler nogen Stiv og betændelse i dermis.

Histogenese af sygdommen er blevet studeret lidt. Der er opmærksom på immunkomplekserne, der findes i patientens serum. Sygdommen kan fremkalde stoffer, infektioner og andre faktorer, herunder tumorer. Elektronmikroskopisk undersøgelse viste, at cytolyse af celler i de øvre lag af epidermis, især granulære celler udvikler sig omkring pustulen, med dannelsen af subkorneale revner. Sammen med anerkendelsen af subkorneale pustulers uafhængighed er der meninger om, at det er en af varianterne af pustulær psoriasis, den herpetiform dermatitis hos Dühring.

Differential diagnose. Sygdommen skal skelnes fra den pustulære vifte af herpetiform dermatitis, hebraens herpetiform impetigo, pustulær psoriasis, pemphigus.

Behandling af subkorneale pustler. Der findes ingen effektive terapeutiske behandlingsmetoder. Brug antibiotika, sulfoner, glucocorticoider, retinoider, fototerapi eller en kombination af fototerapi med retinoider. Olier ordinerer anilinfarvestoffer og salver indeholdende kortikosteroider og antibiotika.

[1], [2], [3]