Subcorneal pustulosis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Subcorneal pustulose af Sneddon-Wilkinson er en kronisk recidiverende sygdom, der forekommer hyppigere hos kvinder over 40 år.

Synonym: Sneddon-Wilkinsons sygdom

Sygdommen blev første gang beskrevet i 1956 af de engelske dermatologer Sneddon og Wilkinson. Indtil for nylig diskuterede litteraturen spørgsmålet om, hvorvidt sygdommen er en uafhængig nosologisk form for dermatose, eller om pustulær psoriasis, Hebras herpetiforme impetigo, den pustulære form af Dührings dermatitis og en række andre hudsygdomme er skjult under dens maske.

Årsagerne til og patogenesen for subcorneal pustulose er ukendt. Samtidige infektioner, immunologiske og endokrine lidelser spiller en vigtig rolle i sygdommens udvikling.

Symptomer på subcorneal pustulose. Sygdommens begyndelse er undertiden forbundet med hormonelle forstyrrelser, der ledsager tyreotoksikose, graviditet og fødsel, hos nogle patienter - med psykisk traume. Huden på kroppen og de proximale dele af ekstremiteterne er primært påvirket. Udslættet er repræsenteret af pustler omgivet af en smal rand af hyperæmi, undertiden grupperet. Pustlerne åbner sig hurtigt, og som følge heraf dominerer polycykliske erosioner dækket af skorper med fragmenter af pustulose langs periferien i det kliniske billede. Efter heling af erosionerne forbliver hyperpigmentering ofte. Sygdommen har et mere godartet forløb sammenlignet med andre former for generaliseret pustulose, patienternes tilstand er ubetydeligt forstyrret. En kombination med gangrenøs pyodermi er blevet beskrevet.

Subcorneal pustulose er karakteriseret ved dannelsen af overfladiske pustler - phlyctenuler, der opstår på en erytematøs base, har en tendens til at være grupperede og herpetiforme. Den foretrukne lokalisering af udslættet er huden på kroppen, lemmerne, lyske- og aksillære folder. Pustlerne brister hurtigt, og deres indhold tørrer op til gullige skorper, langs hvis periferi der er rester af epidermis' hornlag. Efter at elementerne er forsvundet, forbliver lyserøde og derefter svagt pigmenterede pletter. Akantolytiske celler findes i indholdet af phlyctenulerne. Nikolskys symptom kan være positivt. Udslættets udseende og dets videre udvikling er normalt ikke ledsaget af subjektive fornemmelser. Nogle gange er der en ustabil og let kløe i huden. Pustlerne er typisk sterile. Slimhinder påvirkes ekstremt sjældent. Sygdommen er langvarig med remissioner. Patienternes generelle tilstand er tilfredsstillende. Forværringer forekommer ofte om sommeren.

Histopatologi af subcorneal pustulose. Pustlerne er placeret direkte under stratum corneum, hvilket er mest karakteristisk for denne dermatose. I den øvre del af selve huden bemærkes kun de mest ubetydelige fænomener af uspecifik inflammation.

Patomorfologi af subcorneal pustulose. I epidermis er der en let akantose, områder med parakeratose. Pustler dannes direkte under stratum corneum, indeholder neutrofile granulocytter, fibrin, epitelceller, enkelte eosinofile granulocytter og lymfocytter. De er normalt unilokulære. Pustuldækket dannes af det parakeratotiske stratum corneum, bunden er det granulære lag. Spongiose og exocytose ses under pustlerne. I det papillære lag af dermis under pustlerne er der ødem og perivaskulære infiltrater bestående af lymfocytter, histiocytter, neutrofile granulocytter og enkelte eosinofile granulocytter. I nogle tilfælde kan pustlerne, der stiger i størrelse, fange hele tykkelsen af epidermis, nogle gange trænge ind i dermis. Sådanne pustler indeholder neutrofile granulocytter og et stort antal eosinofile granulocytter. Bakteriologisk undersøgelse afslører ingen mikroorganismer i dem. I gamle læsioner er epidermis noget fortykket, og klart definerede pustler fyldt med neutrofile granulocytter og deres enzymer findes under det velbevarede stratum corneum. Pustlerne påvirker kun de overfladiske lag af epidermis. Dybere er der massivt intercellulært ødem og penetration af individuelle neutrofile granulocytter fra dermis; i den øvre del af sidstnævnte er kapillærerne kraftigt udvidede, der observeres alvorligt ødem og mindre infiltration. Elastiske og kollagenfibre er uden særlige ændringer.

Ifølge det histologiske billede adskiller subcorneal pustulose sig fra andre generaliserede pustuloser ved pustlernes placering, fraværet af Kogoys svampeformede pustler og den begrænsede inflammatoriske reaktion i dermis.

Sygdommens histogenese er dårligt undersøgt. Der tillægges betydning immunkomplekser, der findes i patienters blodserum. Sygdommen kan fremkaldes af lægemidler, infektioner og andre faktorer, herunder tumorer. Elektronmikroskopisk undersøgelse har vist, at cytolyse af celler i de øvre lag af epidermis, især granulære, udvikler sig omkring pustulen med dannelse af subcorneale fissurer. Sammen med anerkendelsen af subcorneal pustuloses uafhængighed er der opfattelser af, at det er en af varianterne af pustuløs psoriasis, Dührings dermatitis herpetiformis.

Differentialdiagnose. Sygdommen skal skelnes fra den pustulære variant af herpetiform dermatitis, herpetiform impetigo af Hebra, pustulær psoriasis og pemphigus.

Behandling af subcorneal pustulose. Der findes ingen effektive terapeutiske behandlinger. Antibiotika, sulfoner, glukokortikoider, retinoider, fototerapi eller en kombination af fototerapi og retinoider anvendes. Anilinfarvestoffer og salver indeholdende kortikosteroider og antibiotika ordineres udvortes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]