Keratodermi: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Keratoderma - en gruppe af dermatoser, der er kendetegnet ved en krænkelse af keratiniseringsprocesserne - overdreven horndannelse hovedsagelig af palmer og såler.

Årsagerne og patogenesen af sygdommen er ikke fuldt ud belyst. Forskning har godtgjort, keratoderma forårsaget af mutationer i gener, der koder keratin 6, 9, 16. I patogenesen af stor vigtighed er vitamin A-mangel hormonel dysfunktion, især kønskirtler, bakterie- og virusinfektioner. De er et af symptomerne på arvelige sygdomme og tumorer i indre organer (parapsorisk keratoderma).

Symptomer. Skelne diffuse (keratoderma Unna-Toast, keratoderma Meleda, keratoderma Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma og syndromer, herunder diffuse keratoderma som en af de vigtigste symptomer) og fokal (dissemineret plettet keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone afgrænset keratoderma Bryuaauera-Frantseshesti lineær keratoderma Fuchs et al.) keratoderma.

Keratoderma af Wyna-Toast (synonymer: medfødt ichthyose af palmer og såler, Wyna- Toasts syndrom) overføres autosomalt dominerende. Diffus overskydende keratinisering af hudens palme og såler (nogle gange kun sålerne), der udvikler sig i de første to år af livet, bemærkes. Hud og patologisk proces begynder med en lille fortykkelse af palmer og såler i form af et bånd af erytem livid farve på grænsen med sund hud. Over tid vises glatte, gullige hornagtige lag på deres overflade. Læsionen går sjældent til bagsiden af håndled eller fingre. Nogle patienter kan udvikle overfladiske eller dybe revner, og lokal hyperhidrose er noteret. I tilfælde af onkel, der blev observeret af forfatteren på moderens side, led broren og sønnen keratoderma af Wyna-Toast.

Tilfælde af neglebeskadigelse (fortykning), tænder, hår med keratoderma af Wyna-Toast i kombination med forskellige anomalier af skelettet og patologi af indre organer, nervøse og endokrine systemer er beskrevet.

Histopatologi. Histologisk undersøgelse afslører udtalt hyperkeratose, granulose, acanthosis, små inflammatoriske infiltrater i det øverste lag af dermis. Differential diagnose. Sygdommen skal differentieres fra keratoderma af andre typer.

Keratoderma Meleda (synonymer: Meleda sygdom, medfødt progressiv akrokeratoma, palmar-plantar keratose transgradientny Siemens, arvelig palmar-plantar keratose progradiently hvem) nedarvet autosomal recessiv. Med denne form for keratoderma forekommer tykke, kåt lag af gulbrun farve med dybe revner. Ved læsionens kanter er en lilla lilla rand flere millimeter i bredden synlig. Karakteristisk er overgangen af processen til den bageste overflade af hænder og fødder, underarme og ben. De fleste patienter har lokal hyperhidrose. I denne henseende overfladen af håndflader og fodsåler blive lidt fugtig og dækket med sorte prikker (kanaler svedkirtler).

Sygdommen kan udvikle sig med 15-20 år. Negle tykkere, deformeres.

Histopatologi. Histologisk undersøgelse afslører hyperkeratose, nogle gange - acanthosis, i det papillære lag af dermis - kronisk inflammatorisk infiltration.

Differential diagnose. Keratoderma Melle skal skelnes fra keratoderma Unny-Toast.

Keratodermia Papillon-Lefevre (synonym: palmar-plantar hyperkeratose med periodontitis) arves autosomalt-recessivt.

Sygdommen manifesterer sig i 2-3 år af livet. Det kliniske billede af sygdommen ligner Melle. Desuden er ændringerne i tænderne (uregelmæssigheder ved udbrud af mejeri og permanente tænder med udvikling af karies, gingivitis, hurtigt fremskreden paradontose med for tidlig tandforringelse) karakteristiske.

Histopatologi. Histologisk undersøgelse afslører en fortykkelse af alle lag af epidermis, især af de hornede, i de dermis - ubetydelige celleklynger af lymfocytter og histiocytter.

Differential diagnose. Sygdommen skal skelnes fra andre keratodermier. I dette tilfælde er en vigtig karakteristisk træk den karakteristiske patologi af tænderne, som ikke forekommer i andre former for arvelig diffus keratoderma.

Mutilerende keratoderma (synonymer: Fonvinkel syndrom, arveligt muterende keratom) - en slags diffus keratodermi, arvelig autosomal dominant. Det udvikler sig på 2. år af livet, og det er kendetegnet ved diffuse hornede lag på palms og soles hud med hyperhidrose. Over tid dannes snorlignende riller på fingrene, hvilket fører til kontraster og spontan amputation af fingrene. Den follikulære keratose er udtrykt på hændernes bagside, såvel som i albue- og knæleddet. Negleplader ændret (ofte ved typen af urglas). Tilfælde af hypogonadisme, rubin alopeci, høretab, pachyonihia er beskrevet.

Histopatologi. Histologisk undersøgelse afslører kraftig hyperkeratose, granulose, acanthosis, i dermis - små inflammatoriske infiltrater, der består af lymfocytter og histiocytter.

Differential diagnose. Ved differentiering af muterende keratoderma fra andre former for diffus keratodermi bør først og fremmest tages hensyn til mutationseffekten, der ikke er karakteristisk for andre former. Ved at udføre differentialdiagnostik af alle former for diffus keratoderma, skal det huskes, at det kan være et af de vigtigste symptomer på en række arvelige syndromer.

Behandling. I den generelle terapi af keratoderma er neotigazon vist. Dosis af lægemidlet afhænger af sværhedsgraden af processen og er 0,3-1 mg / kg af patientens vægt. I mangel af neotigazon anbefaler vitamin A i en dosis på 100 til 300 000 mg om dagen i lang tid. Ekstern terapi består i anvendelse af salver med aromatiske retinoider, keratolytiske og steroide midler.

[1], [2], [3],