Cerge-Strauss syndrom

Granulomatøs inflammatorisk angiitis - Churg-Strauss syndrom tilhører en gruppe af systemisk vaskulitis med skade på småkaliberkar (kapillærer, venoler, arterioler), forbundet med påvisning af antineutrofile cytoplasmatiske autoantistoffer (ANCA). Hos børn er denne form for systemisk vaskulitis sjælden.

Ætiologi og patogenese . Sygdommen forudgås af infektionssygdomme forårsaget af vira og bakterier, der er en tendens til allergiske reaktioner, og sygdommens udvikling observeres efter specifik immunisering.

En genetisk prædisposition for trypsinhæmmermangel foreslås, hvilket resulterer i øget produktion af ANCA med specificitet for proteinase-3.

Histologi.Små nekrotiske granulomer og nekrotisk vaskulitis i små arterier og vener er karakteristiske. Granulomer er placeret ekstravaskulært nær arterioler og venoler og består af en central eosinofil kerne og radialt omgivende makrofager og kæmpeceller. Af de inflammatoriske celler dominerer eosinofiler, neutrofiler er færre, og antallet af lymfocytter er ubetydeligt.

Symptomer. I typiske tilfælde begynder sygdommen med allergisk rhinitis efterfulgt af bihulebetændelse og polypøse udvækster i næseslimhinden - dette er det første stadie af Churg-Strauss syndrom. Det kan vare i en ret lang periode med efterfølgende bronkial astma. Den anden fase er eosinofili af det perifere blod og deres migration ind i vævet: forbigående lungeinfiltrater, kronisk eosinofil lungebetændelse eller eosinofil gastroenteritis med periodisk eksacerbation i flere år. Det tredje stadie er karakteriseret ved hyppige eksacerbationer og alvorlige anfald af bronkial astma, fremkomsten af tegn på systemisk vaskulitis. Ved fremkomsten af systemisk vaskulitis opstår feber, alvorlig forgiftning og vægttab. Lungeinfiltrater er lokaliseret i flere segmenter, de undergår hurtigt regression, når glukokortikosteroider ordineres, hvilket har diagnostisk værdi. Ifølge CT-data er parenkymatøse infiltrater overvejende placeret i periferien og ligner "slibning af glas". Når der anvendes CT med høj opløsning, er karrene dilaterede med spidse ender.

Laboratoriediagnostik.Svær blodeosinofili (op til 30-50% eller mere). Antallet af eosinofiler overstiger 1,5-109 ^/ l. Ved administration af kortikosteroider falder indholdet af blodeosinofiler hurtigt. Indholdet af total IgE i blodet øges signifikant. En øget mængde ANCA i blodet er af stor diagnostisk betydning. ESR øges signifikant.

Diagnostiske kriterierAmerikansk Reumatologisk Fakultet (1990):

1. Astma.
2. Eosinofili mere end 10%.
3. Mono- eller polyneuropati.
4. Flygtige lungeinfiltrater.
5. Bihulebetændelse.
6. Ekstravaskulært vævseosinofili.

Ved 4 ud af 6 tegn er sensitiviteten 85 %, specificiteten 97 %. Den særlige sværhedsgrad af bronkial astma med hyppige eksacerbationer og ustabilt forløb er også vigtig for diagnosen.

Behandling. Systemiske glukokortikosteroider - prednisolon 1 mg/kg/dag med et fald efter en måned fra behandlingsstart. Dosisforløbet med glukokortikosteroider er 9-12 måneder. I tilfælde af vedvarende klinisk remission og positiv dynamik i laboratorieparametre - et alternerende skema med glukokortikosteroider. I svære tilfælde med skade på indre organer, en kombination af glukokortikosteroider med cyclophosphamid med en hastighed på 2 mg/kg/dag i et år med dosisjustering afhængigt af antallet af hvide blodlegemer.

Vejrudsigt.Som regel er nyrerne ikke involveret i processen. I tilfælde af nyrepåvirkning og hjerteskade er prognosen ugunstig. Skader på centralnervesystemet og mave-tarmkanalen er også prognostisk ugunstige.