Bowens sygdom

Bowens sygdom (syn.: pladecellekarcinom in situ, intraepidermal kræft) er en sjælden typisk variant af ikke-invasiv kræft, som ofte optræder på soleksponerede hudområder. Denne type kræft udvikler sig normalt hos ældre mennesker. Den nøjagtige årsag til udviklingen er ukendt, selvom nogle risikofaktorer er blevet identificeret. Læsionerne er normalt smertefri. Behandlingen er normalt kirurgisk. Prognosen for sygdommen er gunstig.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Sygdommens forekomst varierer fra region til region og ligger fra 14,9 tilfælde pr. 100.000 til 142 tilfælde pr. 100.000.

Der er ingen forskel på forekomsten af sygdommen hos mænd og kvinder. Den udvikler sig oftest i voksenalderen, med en høj frekvens hos patienter over 60 år.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsager Bowens sygdom

Den nøjagtige årsag til sygdommen er ukendt.

Risikofaktorer

Ligesom andre former for hudkræft udvikler Bowens sygdom sig som følge af kronisk soleksponering og aldring. Onkogen papillomavirus (HPV 16, 2, 34, 35) og kronisk arsenforgiftning anses også for at være årsager til sygdommen.

Personer med lys hud, der tilbringer meget tid i direkte sollys, personer, der tager cytostatika, organtransplantationspatienter og HIV-smittede personer har høj risiko for at udvikle denne sygdom.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenese

Akantose med forlængelse og fortykkelse af epidermale udvækster, hyperkeratose og fokal parakeratose afsløres. Basallaget er uden signifikante ændringer. Torntappede celler er placeret tilfældigt, mange af dem med skarpt udtalt atypi af store hyperkrome kerner. Store multinukleære celler med intenst farvede kerner findes ofte, mitotiske figurer påtænkes. Foci af dyskeratose dannes af store, afrundede celler med homogen eosinofil cytoplasma og pyknotisk kerne. Nogle gange kan foci af ufuldstændig keratinisering findes i form af koncentriske lag af keratiniserede celler, der ligner "hornede perler". Nogle celler er stærkt vakuoliserede, svarende til Pagets celler, men sidstnævnte har ikke intercellulære broer. Når Bowens sygdom udvikler sig til invasiv kræft, trænger akantosestrenge dybt ind i dermis med forstyrrelse af basalmembranen og udtalt polymorfi af cellerne i disse strenge.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer Bowens sygdom

Karakteriseret ved tilstedeværelsen af en normalt enkeltstående, skarpt begrænset læsion, runde eller ovale konturer, sjældnere uregelmæssige i formen, med langsom perifer vækst med dannelse af en let hævet kant, skællet eller dækket af skorper. Overfladen er ujævn, kornet og kan være let vorteagtig. Overfladisk erosion, sårdannelse med dannelse af delvis ardannelse og samtidig stigende sår på overfladen observeres. Oftest er læsionerne placeret på hovedet, hænderne, kønsorganerne, men kan være på enhver del af huden og på slimhinderne. Ved et langt forløb kan der forekomme transformation til typisk pladecellecarcinom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnosticering Bowens sygdom

Diagnosen er baseret på identifikation af karakteristiske symptomer, detaljeret patienthistorie og omhyggelig klinisk undersøgelse. Diagnosen bekræftes ved biopsi af det berørte væv.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Differential diagnose

Bowens sygdom bør differentieres fra seboroisk keratose, hvor pigmentering og intraepidermale cyster ofte udtrykkes, cellerne er mørkere og mindre, og deres atypi er mindre udtalt.

Behandling Bowens sygdom

Behandlingen afhænger af hvert enkelt tilfælde og afhænger af mange faktorer, såsom:

• placering, størrelse og tykkelse af den patologiske læsion;
• tilstedeværelsen eller fraværet af visse symptomer;
• alder og generel sundhed.

Fotodynamisk terapi (PDT), kryoterapi og lokal kemoterapi med 5-fluorouracil anvendes i behandlingen. Nyere undersøgelser (2013) har vist god effektivitet af at bruge 5% Imiquimod creme i lokal behandling. Som regel påføres cremen en eller to gange dagligt i mindst to uger.

Kryoterapi er mest effektiv til enkelte og små læsioner.

Nogle dermatologer foretrækker at udføre kirurgisk indgreb ved at fjerne den patologiske læsion.

Forebyggelse

Den mest effektive måde at forebygge Bowens sygdom på er at begrænse overdreven soleksponering ved hjælp af tøj og solcreme.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Vejrudsigt

Fordi Bowens sygdomsceller ikke invaderer dermis, har sygdommen en meget bedre prognose end invasiv pladecellecarcinom.

Uden behandling forekommer progression til invasiv kræft i 3-5% af tilfældene, men metastase er sjælden.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]