Erythroplasia of Keira: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Queyrats erythroplasi (syn.: epithelioma velvetica, fløjlsagtigt epitheliom) er cancer in situ. Sammenlignet med Bowens sygdom metastaserer den oftere, hvilket muligvis skyldes lokaliseringens særlige forhold. Den forekommer på penishovedet, kvindelige kønsorganer, i det perianale område eller (sjældent) på mundhulens slimhinde. Onkogen human papillomavirus type 16 eller 33 påvises i 70% af tilfældene.

Årsager og patogenese af Queyrats erythroplasi. Queyrats erythroplasi betragtes som en intraepidermal kræftform og tilhører gruppen af carcinomer in situ. Manglende overholdelse af personlig hygiejne er af stor betydning for sygdommens udvikling. Mange dermatologer mener, at Queyrats erythroplasi er en variant af Bowens sygdom i slimhinder og halvslimhinder.

Symptomer på Queyrats erytroplasi. Queyrats erytroplasi forekommer meget oftere hos mænd, normalt over 50 år, som ikke er blevet omskåret. I de fleste tilfælde opstår en enkelt, let ødematøs læsion på kønsorganerne (hos mænd - penishovedet, forhuden, hos kvinder - vulvaområdet), som har skarpt definerede, ujævne kanter, en rund eller oval form. Der ses mild infiltration i læsionen og ømhed. Dens overflade er karakteristisk - dybrød, ofte med et brunligt skær, fugtig, skinnende, blank, som fløjlsagtig. Over tid observeres øget infiltration, undertiden erosion af læsionen. I tilfælde af en sekundær infektion ses purulent udflåd, og læsionen er dækket af et gulligt lag.

Læsionen er normalt enkelt, skarpt defineret, oval eller rund, ofte med buede kanter. Dens overflade er dybrød med et brunt skær, fugtig, skinnende og fløjlsblød. Efterhånden som processen udvikler sig, bliver infiltrationen mere udtalt, overfladen kan blive dækket af skorper, bløder let, bliver undertiden vegetativ, eroderer, hvilket kan være et tegn på udvikling af invasion.

Lokaliseringer af Queyrats erytroplasi er også blevet beskrevet i andre områder af huden og slimhinderne. Sygdommen transformerer sig oftest til pladecellecarcinom.

Histopatologi. Ændringerne ligner det histologiske billede ved Bowens sygdom. Ujævn akantose, fokal hyper- og parakeratose observeres. Atypiske celler opstår som følge af nedsat celledifferentiering. Et infiltrat bestående hovedsageligt af lymfocytter og et lille antal plasmaceller observeres i dermis.

Patomorfologi. Små, uregelmæssigt placerede, sammenkoblede strenge af atypiske celler findes i hele epidermis' tykkelse. I modsætning til det klassiske billede af Bowens sygdom er der ingen dyskeratose. Ellers svarer det histologiske billede til den basaloid-bowenoid type proliferation af epidermistråde.

Differentialdiagnose. Queyrats erythroplasi bør differentieres fra balanoposthitis (vulvitis), kraurosis, begrænset plasmacellulær balanoposthitis Zoon, begrænset psoriasis, eksem, fikseret erytem, lichen planus, spinalioma, pagetoid epiteliom, Pagets sygdom, syfilis. Queyrats erythroplasi differentieres også fra bowenoid papulosis, genital form af lichen planus, fikseret lægemiddelerytem, begrænset plasmacellulær balanitis Zoon, hvor epitelet normalt er tyndt, og dermis indeholder et tæt inflammatorisk infiltrat med et stort antal plasmaceller. Kapillærerne er normalt dilaterede, og hæmosiderinaflejringer kan forekomme. Atypiske epitelvækster detekteres ikke. På grund af den store kliniske lighed mellem disse sygdomme stilles den endelige diagnose på baggrund af histologiske undersøgelsesdata.

Behandling af erytroplasi af Queyrat. Bleomycin, strålebehandling, kirurgisk excision og eksterne cytostatiske salver ordineres.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]