Reiters sygdom

Reiters sygdom er en lidelse af ukendt ætiologi, ofte forbundet med histokompatibilitetsantigenet B27.

Reiters syndrom (syn.: urethrooculosynovialt syndrom, Reiters sygdom) er en kombination af gigt i de perifere led, der varer mere end en måned, med urethritis (hos kvinder - cervicitis) og konjunktivitis. Reiters sygdom ledsages af karakteristiske læsioner i hud og slimhinder - blenorrheal keratodermi, cincinar balanitis og stomatitis.

Sygdommen forekommer hovedsageligt hos patienter under 22 år, 90% af patienterne er mænd. Hos børn og ældre er sygdommen ekstremt sjælden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsager til Reiters sygdom

Patogenesen og årsagerne til Reiters sygdom er ikke fuldt ud forstået. Sygdommen begynder 1-4 uger efter en infektion - dysenteri, salmonellose eller andre tarminfektioner, ikke-gonokok urethritis (klamydia, ureaplasmose). Infektionsstoffer fungerer som en udløsende faktor, og derefter aktiveres autoimmune og andre mekanismer, og sygdommens videre forløb og dens tilbagefald kan forekomme selv efter eliminering af patogenet.

HLA-B27-allelen findes hos 75% af patienterne. Reiters sygdom er almindelig blandt HIV-smittede personer.

[ 7 ], [ 8 ]

Patomorfologi af Reiters sygdom

I foci af psoriasisformede papler ses alvorligt ødem i dermis' papillære lag, akantose, parakeratose med store Munro-abscesser og Kogoys svampeformede pustler. I modsætning til psoriasis består pustlernes indhold hovedsageligt af eosinofile granulocytter, og foci af parakeratose erstattes af kortikale elementer. I dermis' papillære lag ses udover ødem også blødninger.

I lymfeknuderne - ødem, hyperplasi af lymfefollikler med udtalte germinale centre (B-zone), dilatation af kar i medulla, proliferation af stromale celler, herunder plasmaceller, neutrofiler og eosinofiler. I bihulerne - inflammation med udvidelse af deres lumen, omkring dem - hæmosiderinaflejringer.

Inflammatoriske forandringer, der ligner psoriasis og leddegigt, findes også i ledkapslerne. Men i modsætning til sidstnævnte findes et stort antal eosinofile granulocytter (eosinofil leddegigt) i infiltraterne ved Reiters sygdom.

Symptomer på Reiters sygdom

Der er to stadier i udviklingen af den patologiske proces: det tidlige infektiøse stadie og det sene stadie af immuninflammation med et højt indhold af cirkulerende immunkomplekser, hyperglobulinæmi og andre tegn på nedsat immunstatus. Klinisk manifesterer det sig som urethritis, prostatitis, ledskader, primært store, konjunktivitis og polymorfe hududslæt, blandt hvilke de mest almindelige er psoriasisformede læsioner og palmoplantar keratoser, kronisk balanoposthitis. Mindre almindelige er hæmoragiske erosioner, ændringer i mundhulens slimhinde i form af ødematøse-erytematøse pletter og "geografisk" tunge. Symptomer på skader på indre organer (diarré, myokarditis, nefritis osv.) kan observeres. Mest unge mænd er berørt, forløbet er akut, mange patienter kommer sig efter det første anfald, men tilbagefald er ikke ualmindelige, især når urogenitale infektionsfokus eller reinfektion fortsætter. Remissioner er lange (måneder eller år), forløbet er kronisk, ofte tilbagevendende, hvilket kan føre til invaliditet og i sjældne tilfælde til døden.

Symptomer på Reiters sygdom består af urethrit, gigt og konjunktivitis. Hud, slimhinder, hjerte-kar-systemet og andre organer kan dog være påvirket. Ved sygdommens debut er alle symptomer på triaden ikke altid til stede samtidig. Hos 40-50% af patienterne viser tegn på sygdommen sig efter 1-3 måneder eller senere.

Urethritis er den mest almindelige komplikation ved denne sygdom og manifesterer sig ved ikke-bakteriel pyuri, hæmaturi og dysuri, ofte kompliceret af blærebetændelse, prostatitis og vesiculitis. Urethritis og prostatitis kan forekomme med minimale symptomer uden at forårsage subjektive lidelser.

Konjunktivitis og sekundær pyodermi i ansigtet hos en patient med Reiters syndrom

Konjunktivitis forekommer hos 1/3 af patienterne og kan være vinkelformet, dorsal og bulbær.

Øjnene kan være røde, og patienterne kan opleve fotofobi. Keratitis og iridocyklitis udvikles undertiden. Nedsat synsstyrke og endda blindhed ses.

Ledbetændelse viser sig oftest som synovitis med moderat effusion, hævelse af bløddelsvæv og funktionsnedsættelse. Mindre almindelige er ledsmerter eller tværtimod svær deformerende gigt. Gigt i knæleddet ledsages ofte af rigelig effusion i ledhulen. Selv en bristning af knæleddets synovialmembran og udstrømning af væske i lægmusklerne er mulig. Reiters sygdom er karakteriseret ved asymmetrisk sacroiliitis og skader på intervertebrale led, som opdages radiologisk. Nogle gange ledsages ledskader af en febertilstand. Kropstemperaturen er ofte subfebril.

Ved Reiters sygdom ses hudlæsioner hos næsten 50% af patienterne. Hududslæt kan variere, men de mest almindelige og typiske er cirkulær balanitis og erosioner i mundhulen med områder med afskalning af slimhinden i hvidlig farve, som nogle gange er placeret på tungen og ligner en "geografisk" tunge, og på ganen - cirkulær uranitis. "Blennoroisk" keratodermi er patognomonisk. Keratodermi begynder med et udslæt af røde pletter på håndflader, fodsåler, kønsorganer eller andre dele af kroppen. Pletterne omdannes derefter til pustler og senere til kegleformede, hornede papler eller tykke, skorpede plaques. Udbredt keratodermi samt psoriasislignende udslæt ledsager normalt alvorlige former for Reiters sygdom. Nogle gange ses subungual hyperkeratose, fortykkelse og skrøbelighed af neglepladerne. Af de indre organer er det kardiovaskulære system oftest påvirket (myo- eller perikarditis, aortainsufficiens), sjældnere - pleuritis, glomerulonefritis eller pyelonefritis, flebitis, lymfadenitis, forskellige gastrointestinale lidelser, neuralgi, neuritis, perifer parese. I alvorlige tilfælde er funktionelle forstyrrelser i nerveaktiviteten mulige i form af depression, irritabilitet, søvnforstyrrelser osv. I sjældne tilfælde er der tilfælde af spontan bedring i løbet af 2-7 uger. Den akutte form, ligesom den langvarige, ender i fuldstændig klinisk remission uanset sygdommens sværhedsgrad. Den kroniske form, hvor korsbenet og vertebrale led er involveret i processen, kan danne ankylose og vedvarende læsioner i leddene og ligamentapparatet, hvilket fører til begrænset arbejdsevne og invaliditet.

Differentialdiagnose

Sygdommen bør skelnes fra pustuløs psoriasis, leddegigt og Behcets sygdom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling af Reiters sygdom

I det akutte stadie af Reiters sygdom ordineres antiklamydiale lægemidler: azithromycin (azimed) g oralt én gang eller doxycyclin 100 mg 2 gange dagligt oralt i 7 dage, eller roxithromycin (roxibel) 150 mg 2 gange dagligt i 5 dage. Samtidig ordineres afgiftende, desensibiliserende, antiinflammatoriske lægemidler. I meget alvorlige tilfælde anbefales glukokortikosteroidlægemidler oralt.

I stadiet af immunforstyrrelser (autoimmunisering) anvendes immunsuppressive midler og cytostatika sammen med de ovennævnte lægemidler.

Seksuelle partnere bør undersøges. Selv i mangel af kliniske tegn på urogenital infektion, ordineres de forebyggende behandling af Reiters sygdom.