Overtrædelse af blodkoagulering

Forstyrrelser af driften af de store systemer i kroppen - den hæmostatiske system designet til at beskytte individet mod tab af blod - vises som en blødersygdom, der er en patologi af koagulation protein blodkomponenter i tilfælde af blødning.

Blodens evne til at størkne af forskellige årsager kan falde, hvilket fører til alvorlige og dødelige koagulopatier.

Årsager blødningsforstyrrelser

Før du lys roden forårsager blodkoagulationsproblemer, bør det erindres, at i processen af koagulation for at stoppe blødning - et sæt komplekse biokemiske processer forårsaget af udsættelse for (og interaktion) næsten fire dusin af fysiologisk aktive stoffer, som kaldes plasma og blodplader koagulationsfaktor.

I forenklet form af fremgangsmåden for blodpropper ved vaskulær beskadigelse kan beskrives som konvertering blodprotein prothrombin (plasma koagulationsfaktor II) i enzymet thrombin, hvis virkning er i plasma fibrinogen (protein produceres af leveren, koagulation jeg faktor) omdannes til en polymeriseret fibrøst (uopløselig ) proteinfibrin. Udsat for enzymet transglutaminase (XIII koagulationsfaktor) stabiliserer fibrin og dets fragmenter at holde særlige (ikke-nukleare) blodelementer - blodplader. Som et resultat af aggregering af blodplader og deres adhæsion til beholderens væg dannes en blodprop. Det er ham der lukker "hullet" i tilfælde af krænkelse af blodkarets integritet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenese

Patogenesen af abnormiteter i hæmokoagulationsprocessen er direkte relateret til koalancen af koagulationsfaktorer, da det kun aktiveres ved aktivering af den naturlige mekanisme for dannelse af blodproppen og stopper blødningen. Ikke mindre vigtig faktor er mængden af blodplader i blodet, som syntetiseres af knoglemarvets celler.

Den eksisterende klassificering af koagulationsforstyrrelser adskiller dem - afhængigt af ætiologien - på erhvervet, genetisk betinget og medfødt, såvel som autoimmun.

Blandt årsagerne til erhvervede blodkoagulationsforstyrrelser noterer hæmatologer patologier, der fører til et fald i niveauet af fibrinogen i blodet (hypofibrinogenæmi) eller til et fald i indholdet af blodplader i det:

• leverdysfunktion (for eksempel med cirrose eller fedtsygdom);
• trombogemorragichesky ICE syndrom eller syndrom, der udvikles, når chok og traumatiske tilstande, under kirurgi, efter massiv blodtransfusion, med alvorlig sepsis og infektionssygdomme, maligne sygdomme desintegration af stor størrelse;
• mangel på vitamin K (på grund af obturation af galdekanalen eller darmfunktionen)
• pernistisk (megaloblastisk) anæmi, som skyldes manglen på cyanocobalamin (vitamin B12) og folsyre (vitamin B9); denne patologi kan være en konsekvens af alvorlig dysbiose, såvel som diphyllobothriasis (parasitisme i kroppen af et bredt bånd);
• tumorsygdomme i hæmatopoiesis-systemet (leukæmi, hæmoblastose) med skade på knoglemarvstamceller;
• bivirkninger af antikoagulerende lægemidler, der anvendes til behandling af thromboser, samt cytostatika, der anvendes til kemoterapi af kræft.

Læs også - Erhvervet trombocyt dysfunktion

Årsagerne til blødningsforstyrrelser omfatter følgende genetiske og medfødte abnormiteter:

• hæmofili A (mangel på antihæmofil globulin - koagulationsfaktor VIII), hæmofili B (koagulationsfaktor IX mangel), og hæmofili C (thromboplastin-mangel - faktor XI);
• Villebrand sygdom (konstitutionelt thrombopati eller Willebrand-Jurgens syndrom, når blodet mangler anti-hæmofilt globulin);
• trombocytopenisk purpura (Werlhofs sygdom);
• arvelig trombastheni af Glantzman;
• medfødt affibrinogenæmi (fravær af fibrinogen i blodet) og dysfibrinogenæmi (strukturelle defekter af fibrinogenmolekyler).

En patogenese af idiopatisk autoimmun trombocytopeni er forbundet med forøget destruktion af blodplader i milten og tilsvarende et fald i deres indhold i blodet.

[7], [8], [9], [10]

Symptomer blødningsforstyrrelser

Typiske symptomer på blødningsforstyrrelser i næsten alle de ovenfor nævnte patologier manifesteres i forskellige kombinationer og med varierende intensitet.

De første tegn er hæmoragisk syndrom - en tendens til blødninger i hud og subkutant væv samt øget blødning af slimhinder.

Blødning kan være kapillær, hæmatologisk eller blandet. For eksempel i tilfælde af mangel på koagulationsfaktorer, såsom prothrombin, proaktselerin, kappa faktor, Stuart-Prauera faktor (med von Willebrands sygdom, thrombocytopeni eller disfibrinogenemii) på huden på fødderne i ankler og fødder forekommer små rødlige-lilla pletter - petekkier (kapillær blødning).

Hvis der er et underskud på antihemofil globulin, forekommer blødninger (ekskymoser) konstant. Subkutane hæmatomer er karakteristiske for hæmofili såvel som for de fleste erhvervede koagulationsforstyrrelser, herunder efter langvarig anvendelse af antikoagulerende lægemidler.

Desuden er symptomer på blødningsforstyrrelser udtrykt i hyppig spontane blødninger fra næsen, tandkød blødning, betydeligt blodtab under menstruation (menoragi), blødning tid, selv med mindre skader af de mindste skibe. Måske hyppig rødme proteiner, kan også observeres melena (sort afføring), hvilket indikerer blødning, lokaliseret i mave-tarmkanalen. I hæmofili blod hældes ud, ikke kun i vævet af bughulen og musklerne, men også i leddene (hemarthrosis). Det forårsager nekrose af knoglen mindske dens indhold af calcium og efterfølgende funktionelle komplikationer i bevægeapparatet.

Symptomer der manifesterer trombohemoragisk syndrom samt mulige konsekvenser (som kan være dødelig) - se Dissemineret Intravaskulært Koagulationssyndrom (DVS).

Alvorlige komplikationer af de fleste koagulationsforstyrrelser er anæmi, som fører til hypoxi af alle kropsvæv, hvilket medfører generel svaghed og nedsat vitalitet med hyppig svimmelhed og takykardi.

[11], [12], [13]

Diagnosticering blødningsforstyrrelser

Klinisk diagnose af koagulationsforstyrrelser begynder med indsamlingen af anamnese og omfatter nødvendigvis laboratorieundersøgelser af patienternes blod.

 Sådanne blodprøver er nødvendige:

• generelt klinisk;
• koagulogram (tiden for blodkoagulation bestemmes);
• PTW og PTI (protrombintid og protitrobromindeks giver en ide om hastigheden af koagulationsprocessen);
• Tv (bestemmer trombintiden, det vil sige omsætningsgraden af fibrinogen til fibrin);
• ABC test (bestemmer aktiveret blodkoaguleringstid);
• på aggregering af blodplader med stimulering af adenosindiphosphat (ADP);
• APTTV (bestemmer forekomsten af mangel på flere plasmakoncentrationsfaktorer);
• på antithrombin III (glycoprotein-antikoagulant blod, som hæmmer processen af dets koagulation).

Læs mere - Undersøgelse af systemet med hæmostase

Instrument diagnostik (fluoroscopy, ultralyd, MR) kan bruges til at klarlægge lever, milt, tarm eller hjerne tilstand.

[14], [15], [16], [17], [18]

Differential diagnose

I betragtning af den polyetiologiske karakter af koagulationsforstyrrelser er en reel mulighed for at bestemme den specifikke årsag til koagulopati og at ordinere den korrekte terapi kun tilvejebragt ved differentiel diagnose.

Behandling blødningsforstyrrelser

Ved blødning kræver behandling af blødningsforstyrrelser akutte foranstaltninger - se Blødning. Narkotika, der fremmer trombusdannelse (fibrinogen, thrombin) bruges også på et hospital til at stoppe blødning.

Og terapien af erhvervet koagulationsforstyrrelser forudsætter etiologisk behandling af de sygdomme, der forårsagede dem og neutralisering af provokerende faktorer.

I mange tilfælde den anbefalede antihemorrhagic og hæmostatiske lægemidler: thromboplastin aktiverende formation, heparin antagonister, inhibitorer af fibrinolyse, såvel som midler til at lette trombose.

Mediciner, der er foreskrevet for at stimulere produktionen af vævstromboplastin (III-koagulationsfaktor) er Dicinone (et andet handelsnavn er Etamsilat). Dette lægemiddel bruges til at stoppe kapillar, og intern blødning frigives som en injektionsvæske, opløsning og i tabletter på 0,5 g til behandling af blodkoagulationsforstyrrelser. Dosis bestemmes af lægen i overensstemmelse med blodindikatorerne (normalt 0,25-0,5 g 2-3 gange om dagen), afhænger varigheden af modtagelsen også af diagnosen. Dietion giver bivirkninger i form af hovedpine, kvalme, sænkning af blodtryk, hudskylning og hudfølsomhed på benene. Lægemidlet er kontraindiceret, hvis øget blødning og blå mærkning skyldes antikoagulantia.

Lægemidler såsom aminocapronsyre, Tranexam, ambenom et al., Inhibit opløsning blodprop (fibrinolyse). Aminocapronsyre (epsilon-aminocapronsyre, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) til tabletter på 0,5 g udpeget indad fra beregningen af massen, bør den maksimale daglige dosis ikke overstige 15, der har været bluetongue symptomer vertigo Blandt bivirkninger, kvalme, diarré. I tilfælde af dårlig nyrefunktion er aminocapronsyre kontraindiceret.

Hemostatisk middel Tranexam (tranexaminsyre) i tabletter på 0,25 g anbefales til hyppig nasal blødning og menorrhagia to tabletter tre gange om dagen, men ikke længere end en uge. Bivirkninger og kontraindikationer ligner det tidligere lægemiddel.

Når man foreskriver behandling for koagulationsforstyrrelser, anbefales et præparat, der indeholder vitamin K-analogen - Vikasol (Menadion Natriumbisulfit, Menadion). Vikasol (i tabletter på 15 mg) øger blodets evne til at folde, der virker på produktionen af K-afhængig prothrombin og proconvertin (koagulationsfaktorer). Dosering af dette lægemiddel: til voksne - 15-30 mg dagligt (kurser på 3 dage med afbrydelser), børn op til et år - 2-5 mg, 1-3 år - 6 mg, 4-5 år - 8 mg, 6-10 år - 10 mg.

Også anbefalet af hæmatologer vitaminer omfatter B9 og B12. Tabletter af folsyre (vitamin B9) skal tages oralt efter måltider - 1-2 mg til to gange om dagen. Den daglige dosis må ikke overstige 5 mg, varigheden af kontinuerlig modtagelse - ikke mere end en måned.

Hvordan man behandler hæmofili, for mere detaljer, se publikationen af hæmofili. Se også - Villebranch sygdom behandling.

Alternativ behandling af blødningsforstyrrelser

Med denne patologi kan alternativ behandling på ingen måde påvirke årsagerne til dets forekomst eller foretage "korrektioner" med syntesen af plasmakoncentrationsfaktorer.

Det kan derfor anvendes naturlægemidler terapi, er kendt for deres hæmostatiske egenskaber, røllike, hyrdetaske, Urtica dioica (blade), pileurt (pileurt) goritsveta Kukushkin. Vand peber og hyrdetaske er sammensat af vitamin K. For afkog tages spiseskefuld af tørre urter i et glas kogende vand og kog i 8-10 minutter, til at insistere og muligt: vand peber - en spiseskefuld 3-4 gange om dagen; afkogning af hyrde tasker - en tredjedel af et glas tre gange om dagen.

Det er kendt for indholdet af vitamin K og nåleled; vandinfusionen af bladene af dette lægemiddelplante fremstilles ved at hælde en spiseskefuld tørt råmateriale 200 ml bredt kogende vand og infusion i 1-1,5 timer (i en lukket beholder). Acceptet infusion med blødende tandkød, kraftig menstruation, næseblod - før du spiser en spiseske 3-4 gange i løbet af dagen.

Af alle de foranstaltninger, der normalt foreslås for at forhindre udviklingen af visse sygdomme, kan næsten ingen have en positiv virkning i tilfælde af en koagulationsforstyrrelse. Undtagelsen er forebyggelse af vitamin K-mangel i kroppen, samt afvisning af langvarig brug af stoffer (antikoagulantia, aspirin, NSAID'er), som kan reducere blodkoagulering. Og folk med dårlig koagulabilitet er vigtige for at undgå situationer, der kan føre til skade og forårsage blødning.

De overvejede lidelser i blodkoagulabilitet refererer til blodsygdomme. I den indenlandske medicin er der begrebet "hæmoragiske sygdomme" såvel som "hæmoragisk syndrom", det vil sige et sæt symptomer, der karakteriserer de tilstande, hvorblødninger forekommer. Og eksperter fra American Society of Hematology (ASH) tildeler kun hæmoragisk syndrom hos nyfødte, der er forbundet med mangel på vitamin K (kode P53 for ICD-10). Tilstedeværelsen af terminologiske uoverensstemmelser er naturligvis også karakteristisk for et sådant område af klinisk medicin som hæmatologi.

[19], [20], [21], [22]