Generaliseret lipodystrofi: en oversigt over information

Generaliseret lipodystrofi - lidt kendt sygdom, som ikke kan betragtes som en samling af individuelle symptomer, men har en fælles patologiske proces med dens iboende egenskaber og udviklings-, selv om udtrykket "generel lipodystrofisyndrom" (SGL) er helt acceptabelt.

De vigtigste manifestationer af sygdommen er forsvinden af subkutant fedt på den store overflade af legemet eller visse dele af det, og tilstedeværelsen af metaboliske lidelser, såsom insulinresistens og / eller hyperinsulinæmi, hyperlipidæmi, hyperglykæmi.

Den første rapport af dette syndrom blev lavet af LH Ziegler i 1923, og i 1946 gav RD Lawrence en detaljeret klinisk beskrivelse. I verdenslitteraturen betegnes denne sygdom også som "lipoatrofisk diabetes", "total lipodystrofi", "Lawrence syndrom". Dette syndrom blev først beskrevet af NT Starkova og medforfattere. (1972) under navnet "hypermuskulær lipodystrofi".

På trods af at litteraturen indeholder data på et lille antal patienter med syndromet af generaliseret lipodystrofi, klinisk erfaring tyder på, at i virkeligheden, at sygdommen opstår meget oftere. Dårlig viden om læger gør tidlig diagnose af sygdommen vanskelig. Desuden er generaliseret lipodystrofi syndrom i lang tid kun betragtes som en kosmetisk defekt, og andre kliniske manifestationer af den underliggende sygdom ikke normalt forbundet. Samtidig tendensen syndrom til progression, forekomst hos nogle patienter erhvervsaktive alder af sådanne alvorlige komplikationer, såsom levercirrhose, myokardieinfarkt, forbigående iskæmisk blodcirkulationen, høj optagelse hos patienter med syndromet med generel lipodystrofi til gynækologer for infertilitet, nødvendigt at udvikle fremgangsmåder til behandling af og forebyggelse af sygdommen.

Årsager til generaliseret lipodystrofi. Årsagen til syndromet af generaliseret lipodystrofi er ukendt. Fremdriften til sygdommens udvikling kan tjene en række uønskede faktorer (infektion, kraniocerebralt traume, kirurgisk indgreb, graviditet og fødsel, forskellige former for stressfulde situationer). I nogle tilfælde kan årsagen til sygdommen ikke etableres. Der er tilfælde af både medfødt og erhvervet syndrom af generaliseret lipodystrofi. Sygdommen forekommer hovedsageligt hos kvinder og manifesteres i de fleste tilfælde op til 40 år.

De fleste forskere holde sig til "centrale" teori om oprindelsen af syndromet af generaliseret lipodystrofi. Til fordel for denne teori er overbevisende dokumentation for en række videnskabelige undersøgelser gennemført i 1963-1972 år. LH Louis et al .. Disse forfattere isoleret fra urinen af patienter med syndromet generaliseret lipodystrofi, et proteinstof som, når de indgives systemisk til forsøgsdyr forårsagede dem det kliniske billede af sygdommen, og når de indgives en gang en person - hypertriglyceridæmi, hyperglykæmi og hyperinsulinæmi. Ifølge forfatterne, dette stof har en stærk fedt-mobilisering effekt og har en hypofysen oprindelse.

Årsager og patogenese af generaliseret lipodystrofi

Symptomer på generaliseret lipodystrofi. Det førende symptom på syndromet af generaliseret lipodystrofi er fuldstændig eller delvis forsvinden hos patienter med det subkutane fedtlag. På basis heraf er der 2 kliniske former for generaliseret lipodystrofi: totalt og delvist.

Den samlede form for generaliseret lipodystrofi er karakteriseret ved forsvinden af subkutant fedt fra ansigtet og alle andre dele af kroppen, der ofte er fremspring af navlen. I den delvise form forsvinder det subkutane fedtvæv hovedsageligt fra stammen og lemmerne, men ikke fra ansigtet, og hos nogle patienter er der endog en stigning i subkutant fedt på ansigtet og i de supraclavikulære områder. I begge former for generaliseret lipodystrofi er det imidlertid meget klart, at lignende metaboliske forstyrrelser med samme ende resulterer i skiftende kulhydrat og lipidmetabolisme afsløres. De vigtigste er insulinresistens, hyperinsulinæmi, hyperglykæmi, hyperlipidæmi. I nogle tilfælde ikke kun en overtrædelse af glukosetolerance, men også diabetes mellitus. Sygdommen kan forekomme i enhver alder: hos børn og ældre.

Symptomer på generaliseret lipodystrofi

Diagnose af generaliseret lipodystrofi. Diagnosen af syndromet af generaliseret lipodystrofi er indstillet baseret på den karakteristiske udseende af patienterne (fuldstændigt fravær af subkutant fedtvæv eller en specifik omfordeling af overudvikling i det område af ansigtet og på halsen, og forsvinden af krop og lemmer, skeletmuskulatur hypertrofi, tegn på akromegali, hypertrikose) og klager over hovedpine , smerte og tyngde i højre øvre kvadrant, uregelmæssig menstruation, hirsutisme.

Diagnostik generaliseret lipodystrofi

Behandling af patienter med syndromet af generaliseret lipodystrofi vil blive en succes, hvis vi kan i hvert enkelt tilfælde at fastslå årsagen til sygdommen. For øjeblikket er behandlingen hovedsagelig symptomatisk. En lovende retning er kampen mod hyperinsulinæmi. Det giver en mulighed for at reducere insulinresistens og hyperglykæmi, i høj grad forbedre lipidmetabolisme, reducere nogle hypertrofi af skeletmuskulaturen, bremse udviklingen af hypertension og myokardial hypertrofi. I en række tilfælde er blevet anvendt med succes behandling parlodel der i syndromet generaliseret lipodystrofi er ikke kun normaliseret blodets indhold af prolactin, bidrog til forsvinden af patienter laktorei og genoprette normal menstruationscyklus, men forårsagede også den ovennævnte positiv udvikling i klinisk og metabolisk billede af sygdom på grund af lavere koncentrationer insulin i blodplasmaet. Insulinudskillelse moduleret ventromediale hypothalamus område, er hypothalamus virkning på insulinsekretion primært forårsaget af bremsning og dopaminerge mekanismer.

Behandling af generaliseret lipodystrofi

[1], [2], [3], [4], [5],