Behandling af generaliseret lipodystrofi

Behandling af patienter med syndromet af generaliseret lipodystrofi vil blive en succes, hvis vi kan i hvert enkelt tilfælde at fastslå årsagen til sygdommen. For øjeblikket er behandlingen hovedsagelig symptomatisk. En lovende retning er kampen mod hyperinsulinæmi. Det giver en mulighed for at reducere insulinresistens og hyperglykæmi, i høj grad forbedre lipidmetabolisme, reducere nogle hypertrofi af skeletmuskulaturen, bremse udviklingen af hypertension og myokardial hypertrofi. I en række tilfælde er blevet anvendt med succes behandling parlodel der i syndromet generaliseret lipodystrofi er ikke kun normaliseret blodets indhold af prolactin, bidrog til forsvinden af patienter laktorei og genoprette normal menstruationscyklus, men forårsagede også den ovennævnte positiv udvikling i klinisk og metabolisk billede af sygdom på grund af lavere koncentrationer insulin i blodplasma. Insulinudskillelse moduleret område ventromediale hypothalamus, og hypothalamus virkning på insulinsekretion er primært forårsaget af bremsning og dopaminerge mekanismer.

Kliniske tilstande, der involverer endogen hyperinsulinæmi, er som regel forbundet med den hypotalamiske insufficiens af disse mekanismer, især inden for det ventromediale hypothalamus område. I den forbindelse bliver de tidligere ukendte virkninger af dopaminparlodel-synergist på insulinudsöndring hos patienter med generaliseret lipodystrofi syndrom blevet tydelige.

En anden måde at korrigere stofskifteforstyrrelser i generaliseret lipodystrofi er brugen af cornitin, hvis syntese er blokeret i leveren ved et overskud af insulin. Cornitin er nødvendigt for oxidation af fedtsyrer med et længere kulstofskelet, hvilket gøres vanskelig ved hyperinsulinisme. Langtidsindtagelse af cornitin normaliserer kulhydrat- og lipidmetabolisme. Diætet hos patienter med generaliseret lipodystrofi bør være lavt kalorieindhold, fortrinsvis med kosttilskud, der indeholder kortkædede fedtsyrerester. Sådanne tilsætningsstoffer indbefatter kokosolie, såvel som olie fra sofarfarvestof. Olien af disse planter indeholder en stor mængde triglycerider med kortkædede fedtsyrerester, hvis oxidation sker uden insulins deltagelse.

Alt ovenfor antyder, at den videre udvikling af fremgangsmåder til behandling af generaliseret lipodystrofi syndrom kræver fælles indsatser fra biokemikere, endokrinologer, genetikere og børnelæger for endelig at bestemme patogenesen af denne sygdom.

Prognose og arbejdskapacitet

Prognosen for livet er gunstig. Ifølge et par litterære data er den naturlige varighed af syndromet af generaliseret lipodystrofi 35-50 år. I alvorlige tilfælde af sygdommen kan døden opstå som følge af komplikationer (hepatisk koma, blødning fra esophageal varices, slagtilfælde, myokardieinfarkt).

Patientens handicap afhænger af sværhedsgraden af sygdommen, tilstedeværelsen af kardiovaskulære og neuroendokrine komplikationer, såsom det kliniske forløb af generaliseret lipodystrofsyndrom. Så med den tidlige manifestation af syndromet med generaliseret lipodystrofi er arbejdskapaciteten næsten ikke svækket; mens syndromets manifestation skyldes graviditet og fødsel, opstår handicap 40%. I den samlede gruppe af patienter med generaliseret lipodystrofsyndrom er antallet af personer med handicapgrupper I og II i gennemsnit 25%.

[1], [2], [3]