Behandling af generaliseret lipodystrofi

Behandling af patienter med generaliseret lipodystrofisyndrom vil kun være vellykket, når vi kan fastslå den grundlæggende årsag til sygdommen i hvert enkelt tilfælde. I øjeblikket er behandlingen primært symptomatisk. En lovende retning er kampen mod hyperinsulinæmi. Det gør det muligt at reducere insulinresistens og hyperglykæmi, forbedre lipidmetabolismeindekserne betydeligt, reducere skeletmuskulaturhypertrofi noget, bremse udviklingen af hypertension og myokardiehypertrofi. I en række tilfælde er behandling med parlodel blevet anvendt med succes, hvilket i generaliseret lipodystrofisyndrom ikke kun normaliserede indholdet af prolaktin i blodet, bidrog til forsvinden af lactorea hos patienter og genoprettelsen af en normal menstruationscyklus, men også forårsagede de ovennævnte positive ændringer i det kliniske og metaboliske billede af sygdommen på baggrund af et fald i koncentrationen af insulin i blodplasmaet. Insulinsekretion moduleres af den ventromediale hypothalamus, hvor hypothalamus' effekt på insulinsekretion primært er hæmmende og medieret af dopaminerge mekanismer.

Kliniske tilstande ledsaget af endogen hyperinsulinæmi er normalt forbundet med hypothalamisk insufficiens af disse mekanismer, især i den ventromediale hypothalamus. I denne henseende bliver de tidligere ukendte virkninger af dopaminsynergisten parlodel på insulinsekretion hos patienter med generaliseret lipodystrofisyndrom tydelige.

En anden måde at korrigere metaboliske forstyrrelser ved generaliseret lipodystrofi er brugen af cornitin, hvis syntese i leveren blokeres af overskydende insulin. Cornitin er nødvendig for oxidationen af fedtsyrer med et længere kulstofskelet, hvilket er vanskeligt ved hyperinsulinisme. Langvarig brug af cornitin normaliserer kulhydrat- og lipidmetabolismen. Kosten for patienter med generaliseret lipodystrofi bør være kaloriefattig, helst med fødevaretilsætningsstoffer, der indeholder kortkædede fedtsyrerester. Sådanne tilsætningsstoffer omfatter kokosolie samt saflorolie. Olien fra disse planter indeholder en stor mængde triglycerider med kortkædede fedtsyrerester, hvis oxidation sker uden insulininddragelse.

Alt ovenstående tyder på, at yderligere udvikling af tilgange til behandling af generaliseret lipodystrofisyndrom kræver en fælles indsats fra biokemikere, endokrinologer, genetikere og børnelæger for endelig at afklare patogenesen af denne sygdom.

Prognose og arbejdsevne

Livsprognosen er gunstig. Ifølge få litterære data er den naturlige varighed af generaliseret lipodystrofisyndrom 35-50 år. I alvorlige tilfælde af sygdommen kan døden forekomme som følge af komplikationer (hepatisk koma, blødning fra åreknuder i spiserøret, slagtilfælde, myokardieinfarkt).

Patienters arbejdsevne afhænger af sygdommens sværhedsgrad, tilstedeværelsen af kardiovaskulære og neuroendokrine komplikationer og typen af det kliniske forløb af generaliseret lipodystrofisyndrom. Ved tidlig manifestation af generaliseret lipodystrofisyndrom er arbejdsevnen således praktisk talt ikke nedsat; samtidig når invaliditeten 40% ved manifestation af syndromet på grund af graviditet og fødsel. I den generelle gruppe af patienter med generaliseret lipodystrofisyndrom er antallet af personer med invaliditetsgruppe I og II i gennemsnit 25%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]