Syndrom "tom tyrkisk sadel"

Udtrykket "tom tyrkisk sadel" (PTS) gik ind i lægepraksis i 1951. Efter anatomisk arbejde blev det foreslået af S. Busch, der studerede obduktionsmateriale på 788 personer, der døde af sygdomme, der ikke var forbundet med hypofysepatologi. I 40 tilfælde (34 kvinder) blev der fundet en kombination af den næsten fuldstændige fravær af den tyrkiske sadlemembran med splejsning af hypofysen i form af et tyndt lag væv i bunden. Sadlen viste sig at være tom. En lignende patologi blev tidligere beskrevet af andre anatomister, men Busch var den første til at forholde en delvis tom tyrkisk sadel til membranets manglende evne. Hans observationer blev bekræftet ved senere undersøgelser. I litteraturen betyder denne sætning forskellige nosologiske former, hvoraf et fælles træk er udvidelsen af det subarachnoide rum i den intracellulære region. Den tyrkiske sadel på samme tid steg som regel.

Årsager tomt tyrkisk sadelsyndrom

Årsagen og patogenesen af den tomme tyrkiske sadel er ikke helt klar. En tom tyrkisk sadel, der udvikler sig efter stråling eller kirurgisk behandling, er sekundær, og det er primært at opstå uden forudgående indgreb i hypofysen. De kliniske manifestationer af den sekundære tomme tyrkiske sadel skyldes den underliggende sygdom og komplikationerne af den påførte terapi. Dette kapitel er afsat til problemet med den primære tomme tyrkiske sadel. Det antages, at udviklingen af en "tom tyrkisk sadel" kræver manglen på dens membran, dvs. Et fortykket fremspring af dura materen, som danner taget af den tyrkiske sadel og lukker udgangen fra den. Membranen adskiller sadlenes hulrum fra det subarachnoide rum, undtagen kun det hul gennem hvilket hypofysen passerer. Vedhæftningen af membranen, dens tykkelse og hullets beskaffenhed er underlagt væsentlige anatomiske variationer.

Linjen af fastgørelsen til bagsiden af sadlen og dens tuberkul kan reduceres, den samlede overflade er ensartet tyndt, og åbningen udvides på grund af den næsten fuldstændige reduktion af membranen, der forbliver i form af en tynd (2 mm) rand omkring periferien. Den resulterende fiasko fører i dette tilfælde til spredning af subarachnoidrummet i den intracellulære region og til CSF's evne til direkte at påvirke hypofysen, hvilket kan føre til et fald i dets volumen.

Alle varianter af den medfødte patologi af membranets struktur bestemmer dens absolutte eller relative insufficiens, hvilket er en nødvendig forudsætning for udviklingen af det tomme tyrkiske sadelsyndrom. Andre faktorer forbeholder sig kun følgende ændringer:

1. en forøgelse af trykket i det suprasellære subaraknoide rum, som gennem en ringere membran forbedrer effekten på hypofysen (med intrakraniel hypertension, hypertension, hydrocephalus, intrakraniale tumorer);
2. falde i hypofyse størrelse og krænkelse af volumetriske forhold mellem det og det tyrkisk sadlen, i strid med blodforsyningen og myocardial hypofysen eller adenom (diabetes, hovedtrauma, meningitis, sinustromboze) som følge af den fysiologiske involution af hypofyse (under graviditet - i denne periode er mængden af hypofysen kan fordobles, derudover bliver det i flerefædige kvinder endnu større, da det efter fødslen ikke vender tilbage til dets oprindelige volumen efter overgangsalderen, når hypofysenes mængde falder - en sådan involution kan observeres hos patienter med primær hypofunktion perifere endokrine kirtler, i hvilke der er en stigning sekretion af tropiske hormoner og hypofysen hyperplasi, og begyndelsen af substitutionsterapi fører til udvikling og involution hypofyse tom Sella syndrom; lignende mekanisme er beskrevet og efter at have taget orale svangerskabsforebyggende);
3. til en af de sjældne muligheder for udvikling af en tom tyrkisk sadel - bruddet af en intracellulær tank indeholdende en væske.

Således er en tom tyrkisk sadel et polyetiologisk syndrom, hvis hovedårsag er den dårlige diafragma af den tyrkiske sadel.

[1],

Symptomer tomt tyrkisk sadelsyndrom

En tom tyrkisk sadel er ofte asymptomatisk og opdages ved et uheld under røntgenundersøgelsen. Den "tomme tyrkiske sadel" findes hovedsageligt hos kvinder (80%), oftere efter 40 år, flerværdig. Ca. 75% af patienterne er overvægtige. Kliniske tegn varierede. Hovedpine forekommer hos 70% af patienterne, hvilket er årsagen til kransens indledende radiografi, hvilket i 39% af tilfældene viser en modificeret tyrkisk sadel og fører til yderligere mere detaljeret undersøgelse. Hovedpine varierer meget i lokalisering og omfang - fra mild, intermitterende, uudholdelig, næsten konstant.

Mulig reduktion af synsstyrke, generel indsnævring af dets perifere felter, bitemporal hemianopsi. Hævelse af nippel på den optiske nerve observeres sjældent, men dens beskrivelser i litteraturen findes.

Rhinorré er en sjælden komplikation forbundet med brud på bunden af den tyrkiske sadel under indflydelse af pulsering af cerebrospinalvæske. Den nye forbindelse mellem suprasellulært subarachnoidrum og sphenoid sinus øger risikoen for  meningitis. Udseende af rhinoré kræver kirurgisk indgreb, for eksempel den tyrkiske sadeltamponade med en muskel.

Endokrine lidelser med en tom tyrkisk sadel manifesteres i en ændring i hypofysenes tropiske funktioner. Undersøgelser ved hjælp af følsomme radioimmunmetoder og stimuleringsprøver afslørede en høj procentdel af hormonsekretionsdysfunktion (subkliniske former). Så, K. Brismer et al. Fandt ud af, at hos 8 ud af 13 patienter var det somatotropiske hormonsekretionsrespons på insulinhypoglykæmi reduceret, og i undersøgelsen af hypofyse-adrenal cortex-akse ændredes udskillelsen af kortisol efter intravenøs indgivelse hos 2 af 16 ACTH-patienter utilstrækkeligt; reaktion på metyrapon var normal hos alle patienter. I modsætning til disse data, Faglia et al. (1973) observeret utilstrækkelig frigivelse af corticotropin på forskellige stimuli (hypoglykæmi, lysin-vasopressin) hos alle undersøgte patienter. Reserverne af TSH og GT blev også undersøgt ved hjælp af henholdsvis TRG og RG. Prøver viste en række ændringer. Arten af disse overtrædelser er stadig uklar.

Der er flere og flere værker, der beskriver hypersekretionen af tropiske hormoner i kombination med en tom tyrkisk sadel. Den første af disse var information om en patient med acromegali og et forhøjet niveau af somatotrop hormon. JN Dominique et al. Rapporterede en tom tyrkisk sadel hos 10% af patienterne med akromegali. Normalt har disse patienter også hypofyse adenom. Den primære tomme tyrkiske sadel udvikler sig som følge af nekrose og involution af adenomer, og adenomatøse rester fortsætter med at hypersekretisere det somatotrope hormon.

Oftest observeres en stigning i prolactin i det "tomme tyrkiske sadel" -syndrom. Rapporteret sin vækst i 12-17% af patienterne. Som ved GH-hypersekretion er hyperprolactinæmi og tom tyrkisk sadel ofte forbundet med tilstedeværelsen af adenomer. Analyse af observationerne viser, at 73% af patienterne med en tom tyrkisk sadel og hyperprolactinæmi har haft adenomer under operationen.

Der er en beskrivelse af den primære "tomme tyrkiske sadel" hos patienter med ACTH-hypersekretion. Disse er oftere tilfælde af  sygdom, Itsenko-Cushing sygdom  med hypofyse mikroadenom. Det er imidlertid kendt om en patient med Addison's sygdom, i hvilken langvarig stimulering af kortikotrofer på grund af adrenal insufficiens førte til ACTH-udskillende adenom og en tom tyrkisk sadel. Af interesse er beskrivelsen af 2 patienter med en tom tyrkisk sadel- og ACTH-hypersekretion ved normale cortisolniveauer. Forfatterne fremlagde en antagelse om produktionen af ACTH-peptid med lav biologisk aktivitet og det efterfølgende infarkt af hyperplastiske kortikotrofer med dannelsen af en tom tyrkisk sadel. En række forfattere nævner eksempler på isoleret ACTH-mangel og en tom tyrkisk sadel, en kombination af et tomt tyrkisk sadle- og binyret carcinom.

Således er endokrin dysfunktion i det tomme tyrkiske sadelsyndrom ekstremt forskelligt. Der er både hyper- og hyposekretion af tropiske hormoner. Overtrædelser spænder fra subkliniske former opdaget af stimuleringsprøver til udtalt panhypopituitarisme. Variabiliteten af ændringer i endokrin funktion svarer til bredden af etetiologiske faktorer og patogenesen af dannelsen af en primær tom tyrkisk sadel.

Diagnosticering tomt tyrkisk sadelsyndrom

Diagnosen af det tomme tyrkiske sadelsyndrom er normalt etableret under undersøgelsen for at identificere en hypofysetumor. Det skal understreges, at tilstedeværelsen af neuro røntgendata, der indikerer en stigning og ødelæggelse af den tyrkiske sadel, ikke nødvendigvis indikerer en hypofysetumor. Forekomsten af primære intrasellære hypofysetumorer og tomt tyrkisk sadelsyndrom var tilsvarende i disse tilfælde henholdsvis 36 og 33%.

Den mest pålidelige til diagnosticering af en tom tyrkisk sadel er pneumoencefalografi og computertomografi, især i kombination med indførelsen af kontrastmedier intravenøst eller direkte i cerebrospinalvæsken. Men allerede på konventionelle røntgen- og tomogrammer er det muligt at afsløre tegn der er karakteristiske for det tomme tyrkiske sadelsyndrom. Disse er lokalisering af ændringer under den tyrkiske sadels membran, symmetrisk arrangement af bunden i frontprojektionen, "lukket" sadeltype, en stigning hovedsageligt i vertikal størrelse, ingen tegn på udtynding og erosion af det kortikale lag, en dobbeltkontur bund på sagittalbilledet, med den nederste af linjerne tykke og klare, og den øverste er sløret.

Således bør tilstedeværelsen af en "tom tyrkisk sadel" med sin karakteristiske stigning antages hos patienter med minimale kliniske symptomer og uændret endokrin funktion. I disse tilfælde er der ikke behov for pneumoencefalografi, patienten skal simpelthen overvåges. Det skal understreges, at den tomme tyrkiske sadel, ledsaget af en stigning i dens størrelse, ofte observeres ved en fejlagtig diagnose af hypofyse adenom. Tilstedeværelsen af en "tom tyrkisk sadel" udelukker dog ikke en hypofyserum. Samtidig er differentialdiagnosen rettet mod at bestemme overproduktionen af hormoner.

Af de radiologiske metoder til diagnose er den mest informative en kombination af pneumoencefalografi og polytomografiske undersøgelser.

Behandling tomt tyrkisk sadelsyndrom

Særlig behandling af den tomme tyrkiske sadel udføres ikke. Selv om kombinationen med en tom tyrkisk sadel ikke påvirker behandlingsplanen for en tumor, er det vigtigt for en neurokirurg at vide om dens sameksistens, da risikoen for at udvikle postoperativ meningitis øges i disse tilfælde.

Forebyggelse

Forebyggelse af tom tyrkisk sadel omfatter forebyggelse af skader, inflammatoriske sygdomme, herunder intrauterin, såvel som trombose og tumorer i hjernen og hypofysen.

Vejrudsigt

Tomme tyrkiske sadelsyndrom har en anden prognose. Det afhænger af arten og forløbet af samtidige sygdomme i hjernen og hypofysen.