Disorders of mineral metabolism (mineral dystrophy): årsager, symptomer, diagnose, behandling

I huden er det væsentligste brud på calciummetabolisme (forkalkning af huden). Calcium spiller en vigtig rolle i permeabiliteten af cellemembraner, excitabiliteten af nerveformationer, blodkoagulering, regulering af syrebasismetabolismen og dannelsen af skeletet.

Neurohormonale calciummetabolismen reguleres af den største betydning i denne forbindelse er biskjoldbruskkirtlen (parathyroidea hormon) og skjoldbruskkirtlen (calcitonin), protein kolloider, pH i mediet og niveauet af calcium i blodet, og tilstanden af væv.

Forkalkning. Overtrædelse af calciummetabolisme ledsages af aflejring af kalksalte i væv såvel som i huden (kalkholdig dystrofi eller forkalkning). Kalkningsmekanismen er forskellig, og i denne forbindelse er der fire former for kutan forkalkning: metastatisk, dystrofisk, metabolisk og idiopatisk. Fremkomsten af processen er opdelt i en begrænset og universel.

Metastatisk hud forkalkning er sjældent, udvikler sig som et resultat af hypercalcæmi eller hyperfosfatæmi, hvilket er normalt forbundet med hyperthyroidisme, knoglesygdom, ledsaget af deres destruktion (osteomyelitis, fibrøst osteolistrofiya, myelomatose, hypervitaminose B12 i kronisk nyresvigt hos patienter, der modtager langvarig hæmodialyse. Kliniske symptomer metastatisk forkalkning af huden kan udtrykkes i udseendet af symmetrisk beliggende hyppigst i leddene små og krupnouzlovatyh Obra mations "stenede" tæthed smertefuldt for tryk. Læder gulligt eller blålig-rød farve, er loddet til dem. Over tid knudepunkter kan blødgøre for at danne et vanskeligt helende sår og fistler, hvoraf stå mælkeagtig hvid skør masse ( "calcium gummas") .

Patologi. Salte af kalk er farvet med hæmatoxylin og eosin i en mørk lilla farve, ifølge Kossys metode - i sort. I denne form for forkalkning findes massive forekomster af salte i det subkutane væv, og i dermis identificeres separate granuler og små klynger. På steder, hvor kalksalte deponeres, observeres ofte nekrose med en kæmpe cellereaktion omkring og efterfølgende fibrose.

Dystrofisk forkalkning af hud ikke ledsaget af phospho-fælles forstyrrelser i kalciumstofskiftet. Kan observeres i en lang række hudsygdomme: dermatomyositis, systemisk sklerose (Tiberzha-Veysenbaha syndrom), tumorer, cyster, tuberkulose, venøse sår, Chernogubova syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, elastisk psevdokantome, perihondritah øre og andre.

Patologi. Opdag små akkumuleringer af kalksalte i dermis og massiv i det subkutane væv, hvorom en kæmpe cellereaktion udvikler sig, og i de senere stadier - indkapsling. Nogle forfattere indikerer manglende parallelisme mellem sværhedsgraden af vævsskade og graden af forkalkning. Det bemærkes, at forkalkning er forløbet af en forøgelse af den metaboliske aktivitet af celler, proteiner, glycosaminoglycaner og visse enzymer.

Metabolsk forkalkning er heller ikke ledsaget af en ændring i calciumindholdet i blodet. Patogenetiske faktorer omfatter øget calciumabsorption ved væv, trofiske og hormonelle lidelser. Hovedvægten er normalt knyttet til ustabiliteten af buffersystemerne, og derfor opretholdes calcium ikke i blodet og vævsvæsken. Ved udvikling af metabolisk forkalkning er arvelig disposition vigtig.

Metabolsk forkalkning kan være universel, udbredt og lokal. Kliniske manifestationer på huden ligner de ovenfor beskrevne. I den universelle proces er en karakteristisk calciumindskud ud over forkalkning den progressive afsætning af calcium i muskler og sener hos børn og unge. Lokale eller almindelige former for denne type forkalkning observeres i systemisk lupus erythematosus, scleroderma, dermatomyositis og andre sygdomme. Det histologiske mønster svarer til det, der er beskrevet ovenfor.

Idiopatisk forkalkning af huden er opdelt i to typer: tumorøs (nodulær) og begrænset forkalkning af pungen.

Tumorforkalkning er karakteriseret ved udseendet af enkelttumorlignende formationer, der ofte ligger på hovedet hos børn. Dette er normalt en familiesygdom ledsaget af fosfatæmi.

Patomorfologi ligner den ovenfor beskrevne med andre former for forkalkning af huden. Elektronmikroskopisk undersøgelse af læsionsstederne viste, at aflejringer i denne form for forkalkning består af apatitkrystaller deponeret i collagenfibrene.

Der er overfladiske forekomster af calciumsalte i huden på lemmerne og ansigtet i form af verruzel nodules (subepidermal forkalkning). Calciumsalte i denne form for forkalkning detekteres i den øverste del af dermis, nogle gange i dybere dele af dermis. De har kugler og granuler, hvorom en kæmpe cellereaktion ofte udvikler sig. Den epidermis er ofte i en tilstand af acanthosis, undertiden findes calciumgranuler i den.

Elektronmikroskopi viser, at kalksalte er deponeret i svedkirtlen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]