Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom (akut idiopatisk polyneuritis, Landry lammelse, akut inflammatorisk demyelinerende polyradiculopati) - en akut, sædvanligvis hurtigt progredierende inflammatorisk neuropati, kendetegnet ved muskelsvaghed og tab af distal moderat følsomhed. Autoimmun sygdom. Diagnose ifølge kliniske data. Behandling af Guillain-Barré syndrom: plasmaferese, y-globulin, på vidnesbyrd mekanisk ventilation. Syndrom Exodus væsentligt forbedret med passende behandling vedligeholdelse under intensiv pleje og anvendelse af moderne teknikker terapier.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Incidensen varierer fra 0,4 til 4 tilfælde pr. 100 000 indbyggere om året. Guillain-Barre syndrom observeres i enhver aldersgruppe, men oftere hos personer 30-50 år, med lige hyppighed hos mænd og kvinder. Racemæssige, geografiske og sæsonmæssige forekomst forskelle for Guillain-Barre syndrom generelt ikke er typiske, muligvis med undtagelse af de tilfælde af akut motorisk axonal neuropati, som er mest udbredt i Kina, og er normalt associeret med tarminfektion forårsaget af Campylobacter jejuni , og derfor noget mere tilbøjelige til at forekomme i sommeren.

Forekomsten stiger markant efter 40 år. Et år fra Guillain-Barre-syndromet i USA dør i gennemsnit 600 mennesker. Således er Guillain-Barre syndrom et meget vigtigt sundhedsproblem, der især er relevant for de ældre.

[5], [6], [7], [8], [9],

Årsager guillain-Barre syndrom

Den mest almindelige af de erhvervede inflammatoriske neuropatier. Den autoimmune mekanisme er ikke fuldt ud forstået. Flere varianter er kendt: i nogle dominerer demyelinering, i andre lider axonen.

Ca. 2/3 af tilfældene ses syndromet efter 5 dage - 3 uger efter en infektion, kirurgi eller vaccination. I 50% af tilfældene er sygdommen forbundet med infektion med Campylobacter jejuni, enterovirus og herpesvirus (herunder cytomegalovirus og vira, der forårsager mononukleose) samt Mycoplasma spp. I 1975 var der et udbrud i forbindelse med vaccinationsprogrammet mod svineinfluenza.

[10], [11], [12], [13],

Patogenese

Demyelinisering og inflammatorisk infiltration i spinal nerve rødder og proximale nerver kan forklare de kliniske symptomer på Guillain-Barre syndrom. Det antages, at både humoral og cellulær immunitet er involveret i patogenesen af sygdommen. Tilstedeværelsen af lymfocytter og makrofager i perivenøs områder og deres interaktion med myelinerede axoner viser først og fremmest, den mulige rolle af autoimmunitet i demyeliniserende proces. Dette bekræftes også tidligere observationer, at immunisering af forsøgsdyr med adjuvans perifer myelin forårsager eksperimentel allergisk neuritis. Skønt efterfølgende er det blevet vist, at oprensede myelinproteiner - fx myelinbasisprotein P2 eller peptidfragmenter af et protein P2 og PO - stand til at inducere eksperimentel neuropati, er antistoffer mod disse forbindelser sjældent findes i syndromet Guillain-Barre syndrom. T-celler isoleret fra milt og lymfeknuder fra rotter immuniseret med syntetisk P2-peptid 53-78 kan eksperimentelt reproducere alvorlig eksperimentel allergisk neuritis i syngene mus. Således kan cellulære og muligvis humorale immunmekanismer mediere oprettelsen af en eksperimentel model af inflammatorisk skade på perifere nerver.

Nylige undersøgelser har peget på den rolle glyukokonyugatov lipopolysaccharider og myelinskeden eller Schwann cellemembran axonal membran som en grundlæggende antigener, som initierer den inflammatoriske / immunreaktion med Guillain-Barre syndrom. I en detaljeret undersøgelse i Japan identificerede patienterne Campylobacter jejuni antigener . I denne undersøgelse blev Penner-metoden brugt til at detektere termostabile lipopolysaccharider, og Lior-metoden blev anvendt til at bestemme termolabile proteinantigener. Antigener PEN 19 og LIO 7 C. Jejuni ofte allokeret i patienter med Guillain-Barre syndrom (henholdsvis 52 og 45%) end hos patienter med sporadisk enteritis forårsaget af C. Jejuni (henholdsvis 5 og 3%), og var forbundet med en stigning i antistoftiter til GM1 (muligvis på grund af tilstedeværelsen af et GM1-lignende lipopolysaccharidantigen). Ifølge rapporter fra andre lande er S. Jejuni- infektion meget mindre tilbøjelige til at gå forud for udviklingen af SGB. Desuden var procentdelen af patienter med anti-gangliosidantistoffer meget mere variabel, der varierede fra 5% til 60%. Der blev desuden ikke fundet nogen korrelation mellem tilstedeværelsen af antistoffer mod GM1 og de kliniske og elektrofysiologiske manifestationer af sygdommen.

I Miller Fischer's syndrom detekteres ofte antistoffer mod GQlb. Ved hjælp af immunohistokemiske metoder blev GQlb detekteret i det paranodale område af de menneskelige kraniale nerver, der indtrængte øjnene. Det er blevet fastslået, at antistoffer mod GQlb kan blokere transmission i det neuromuskulære system af mus.

Når en motor axonal variant af Guillain-Barre sygdom ofte indledes ved infektion af C. Jejuni, og antistoffer til gangliosid GM1 og produkt C3d komplementaktivering var forbundet med axolemma motoriske fibre.

Antistoffer mod GMI kan også kommunikere med knudepunkter i Ranvier, bryde således holder pulser. Desuden kan disse antistoffer forårsage degeneration af endelser motoriske fibre og intramuskulære axoner, der for nylig blevet vist hos patienter med akut motor axonal polyneuropati. Enteritis forårsaget af C. Jejuni, kan forårsage Guillain-Barre syndrom, øge produktionen af gamma-delta T-celler er i stand til at deltage aktivt i den inflammatoriske / immune proces. Høje serumniveauer af tumornekrosefaktor-alfa (TNF-a), men ikke IL-1b eller opløselig interleukin-2-receptor, korrelerer med elektrofysiologiske ændringer med Guillain-Barre syndrom. Undersøgelse af prøverne opnået ved autopsi, hvilket indikerer, at den klassiske akut inflammatorisk demyeliniserende form af Guillain-Barre i det mindste i nogle tilfælde, komplement aktiveret - dette indikerer detektering af den ydre overflade af Schwann-celler og C3d- S5d-9-komponenter, der danner membranangrebskompleks kompleks.

Med Guillain-Barre-syndrom er de fleste af de komponenter, der normalt deltager i patogenesen af immunomedierede sygdomme, således repræsenteret. Selvom antistoffer mod glucoconjugater sandsynligvis vil være involveret i patogenesen af flere forskellige kliniske former for Guillain-Barre-syndromet, er deres nøjagtige rolle ukendt. Selv hvis antistoffer mod GM1 er til stede, kan de binde ikke kun til GM1, men også til andre glycolipider eller glycoproteiner med tilsvarende kulhydratsteder. I denne forbindelse bør specifikke antigener af Schwann-celler eller axonal membran, som er rettet mod den inflammatoriske / immunrespons samt den mulige rolle af immunoglobulin afklares. I mange tilfælde af Guillain-Barre ingen bevis for tidligere eller samtidige infektioner C. Jejuni, kan antistoffer mod GM1 eller funktioner i en anden mikroorganisme hvis antigener udløse immunreaktion (for eksempel som følge molekylær mimicry).

Undervisningsmaterialer opnået ved biopsi af nerver og obduktionen viste, at cellulære immunmekanismer også bidrage til udviklingen af Guillain-Barre syndrom. I svære tilfælde af Guillain-Barre hele motoriske fibre fra rødder til slutninger tilstedeværende lymfocytter og makrofager og aktiverede makrofager er i tæt kontakt med myelin eller myelin fagocytose. Skønt den eksperimentelle model af inflammatorisk neuropati modtagne data bekræfter deltagelsen af T-lymfocytter i nerveskader, er der ingen overbevisende dokumentation for, at dette er tilfældet med patienter med Guillain-Barré syndrom. Akkumuleret til dato data understøtter involveringen af aktiverede T-lymfocytter, der krydser blod-hjerne-barrieren og initiere demyelination sammenholdt med antistoffer mod specifikke antigener nervefibre, cytokiner (såsom TNF-a og interferon-y), komplementkomponenter, herunder eventuelt membranen angreb kompleks, og aktiverede makrofager . Mere forskning er nødvendig for at afklare hvert af disse elementer, samt den rækkefølge, de er involveret i patogenesen af Guillain-Barre syndrom.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Symptomer guillain-Barre syndrom

Symptomer på Guillain-Barre syndrom består i dominans af slap parese (jo mere proksimal, jo mere dyb), følsomhedsforstyrrelserne er mindre udtalte. Typisk begynder en næsten symmetrisk svaghed med paræstesi med benene, mindre ofte med hænder eller hoved. I 90% af tilfældene når svagheden et maksimum ved sygdommens 3. Uge. Deep tendon reflekser falder ud. Sphincterens funktion bevares. I svære tilfælde i halve tilfælde er svagheden af ansigts- og orofaryngeale muskler åbenbar. I 5-10% af tilfældene kræves intubation og ventilation i forbindelse med lammelse af respiratoriske muskler.

Undertiden (måske med en variant form) udvikler alvorlig autonom dysfunktion med udsving i blodtryk, patologisk sekretion af antidiuretisk hormon, arytmier, intestinal stasis, urinretention og forringet pupil reaktion på lys. Fischer syndrom er en sjælden variant af Guillain-Barre syndrom, det antager oftalmoplegi, ataksi og areflexi.

De første symptomer, rækkefølgen af deres udseende og dynamik

I typiske tilfælde af Guillain-Barré syndrom begynder med muskelsvaghed og / eller sensoriske forstyrrelser (følelsesløshed, paræstesi) i de nedre ekstremiteter, som i nogle få timer eller dage spredes til de øvre lemmer.

De første symptomer på Guillain-Barre er lidelser med følsomhed, for eksempel paræstesi i fødderne. Selvom objektive tegn på nedsat følsomhed bliver opdaget ganske ofte, er de normalt milde. Tidlig og ekstremt ubehagelig for patienter manifestationer af sygdommen kan være dybt aching rygsmerter og smertefuld dysæstesi i ekstremiteterne. Lammelse kan i første omgang involvere de nedre lemmer, og derefter hurtigt, i løbet af nogle få timer eller dage til at sprede i opadgående retning til overekstremiteterne, mimik, tabloid og respiratoriske muskler. Men en anden udvikling af begivenheder er også mulig, når sygdommen begynder med svaghed i efterligne muskler og øvre lemmer, så involverer nedre lemmer. Fra begyndelsen er symptomerne sædvanligvis symmetriske, og lammelsen ledsages af tab eller svækkelse af sener og periostale reflekser. Guillain-Barre syndrom involverer ofte vegetative fibre. Autonome symptomer opdages i omkring 50% af tilfældene, men funktionen af sphincter lider normalt ikke. Sygdommen har et monofasisk forløb: Efter en periode med stigende symptomer, der varer i flere dage eller uger, følger en plateauperiode fra flere dage til flere måneder efterfulgt af et opsving i flere måneder. I 1976-1977 var der en lille stigning i forekomsten af Guillain-Barré syndrom forbundet med immunisering af svin influenza vaccine, men i en anden udførelsesform immunisering mod influenza vaccine i 1980-1988 års lignende fænomener er blevet rapporteret.

I den klassiske tilfælde, manifesteret ved en kombination af motor, sensoriske og autonome symptomer, som er baseret på demyeliniserende polyradiculoneuropati, en diagnose af Guillain-Barré syndrom forårsager sjældent problemer. Der er imidlertid også en axonal variant af Guillain-Barre syndrom, der hovedsagelig manifesteres af motoriske lidelser og akut motorisk sensorisk axonal neuropati. Den akutte aksonale form viser normalt en mere grov funktionel defekt og har en mere ugunstig prognose. Kombinationen af oftalmoplegi, ataksi iarefleksii karakteristisk for en anden udførelsesform af Guillain-Barre syndrom kendt som Miller Fisher syndrom. Fra et diagnostisk synspunkt i mangel af symptomer på kranienerver, selv med intakt sphincter funktion, du skal bruge Neuroimaging at udelukke rygmarvskompression. Når differentialdiagnosen er også vigtigt at huske på akut intermitterende porphyria, forgiftning metaller, som kan forårsage akut polyneuropati og systemisk sygdom, såsom infektiøs mononukleose, paraneplasticheskie syndromer eller forskellige metaboliske lidelser. HIV-inficerede patienter er disponeret for at udvikle polyneuropati eller polyradiculoneuropati, som kan være forbundet med Guillain-Barre syndrom, cytomegalovirus polyradiculoneuropati eller lymfom. Disse betingelser er vanskeligt at skelne, kun baseret på kliniske manifestationer, men studiet af cerebrospinalvæske når polyradiculoneuropati, associeret med HIV-infektion, afslører normalt neutrofil pleocytose og tegn på virusreplikation.

Vegetativ dysfunktion (herunder opholdsforstyrrelser, buk- og brystsmerter, arteriel hypotension, takykardi) kan forværre patientens tilstand betydeligt og fungere som et ugunstigt prognostisk tegn. I et af undersøgelserne blev subkliniske tegn på involvering af både det sympatiske og parasympatiske nervesystem, afsløret ved hjælp af tests for autonome funktioner, noteret hos langt størstedelen af patienterne.

Nordamerikanske tyngdekraften af impellent mangel

Grad af	Beviser
0	Norm
Jeg	Mindste bevægelsesforstyrrelser
II	Evne til at passere 5 m uden support (support)
III	Evnen til at gå 5 m med støtte (support)
IV	Umulighed at passere 5 m med støtte eller støtte (sengeluft eller kørestol)
V	Behov for ventilation

• En tredjedel af patienterne udvikler åndedrætssvigt.
• I de fleste tilfælde er der forstyrrelser i overfladens følsomhed i form af mild eller moderat hypo- eller hyperesthesi i henhold til den polyneuriske type (såsom "strømper og handsker"). Ofte er der smerter i hofterne, lænder og glutealområder. De kan være både nociceptive (muskulære) og neuropatiske (forårsaget af skader på sensoriske nerver). Forstyrrelser med dyb følsomhed (især vibrationelle og muskulære følelser), som er meget grove (op til fuldstændig tab), opdages hos cirka halvdelen af patienterne.
• Lesioner af kraniale nerver observeres hos de fleste patienter. Mulige involvering i processen ifølge ethvert af kranienerver (med undtagelse af parret I og II), men med den største regelmæssighed observerede læsion VII, IX og X damp, som manifesterer facial parese og bulbære muskelsygdomme.
• Autonome sygdomme observeres hos mere end halvdelen af patienterne og kan være repræsenteret af følgende lidelser.
  • Transient eller vedvarende arteriel hypertension eller mindre ofte arteriel hypotension.
  • Hjertearytmi, oftest sinus takykardi.
  • Svedenforstyrrelse [lokal (palmer, fødder, ansigt) eller generel hyperhidrose].
  • Krænkelser i fordøjelseskanalenes funktion (forstoppelse, diarré, i sjældne tilfælde, intestinal obstruktion).
  • Overtrædelser af bækkenorganernes funktioner (sædvanligvis retention af urin) er sjældne, de er sædvanligvis milde og forbigående.
• Når Miller-Fisher-syndrom, er det kliniske billede domineres af ataksi, som typisk har funktioner cerebellar, i sjældne tilfælde - blandet (cerebellum-sensitive), og delvis eller total oftalmoplegi, muligvis også beskadige andre kranienerve (VII, IX, X). Pareses er normalt milde, i en fjerdedel af tilfælde er der sensoriske lidelser.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnostiske kriterier for Guillain-Barre syndrom

[26], [27], [28], [29], [30]

Tegn på Guillain-Barre syndrom krævet til diagnose

• A. Progressiv muskelsvaghed i mere end et lem
• B.Arefleksi (fravær af senreflekser)

Symptomer på Guillain-Barre syndrom, der understøtter diagnosen

• A. Kliniske tegn (angivet i rækkefølge)
  • Progression: Muskel svaghed udvikler sig hurtigt, men stopper med at udvikle sig inden for 4 uger efter sygdommens begyndelse.
  • Den relative symmetri: symmetri er sjældent absolut, men med nederlaget for en lem modsatte er også påvirket (Kommentar: Patienterne rapporterer ofte asymmetri symptomer tidligt i sygdommen, men på tidspunktet for fysisk undersøgelse læsioner er normalt symmetrisk).
  • Subjektive og objektive symptomer på følsomhedssygdomme.
  • Nederlag af kraniale nerver: parese af ansigtsmuskler.
  • Genopretning: Begyndes normalt 2-4 uger efter sygdommen skrider frem, men det kan nogle gange blive forsinket i flere måneder. De fleste patienter observerer fuldstændig opsving af funktioner.
  • Vegetative sygdomme: takykardi og andre arytmier, postural arteriel hypotension, arteriel hypertension, vasomotoriske lidelser.
  • Den manglende feber i sygdommens indtræden (i nogle tilfælde feber indtræden af sygdommen kan samtidig sygdom eller andre årsager, er tilstedeværelsen af feber ikke udelukke Guillain-Barre syndrom, men øger sandsynligheden for at have andre sygdomme, navnlig poliomyelitis).
• B. Valg
  • Udtalte følsomhedsforstyrrelser med smerte.
  • Progression mere end 4 uger. Nogle gange er sygdommens fremgang mulig i mange uger eller tilstedeværelsen af små tilbagefald.
  • Afbrydelse af progression uden efterfølgende genopretning eller vedvarende persistente resterende symptomer.
  • Funktioner af sphincter: Normalt er sphincters ikke påvirket, men i nogle tilfælde kan der være en krænkelse af vandladning.
  • CNS læsion: Guillain-Barre syndrom påvirker det perifere nervesystem, der er ingen pålidelige tegn på muligheden for CNS-skade. Nogle patienter er grove cerebellar ataksi karakter stopnye patologiske tegn på udvidelse typen, dysartri eller fuzzy niveau af sensoriske forstyrrelser (hvilket indebærer dirigent type overtrædelse), men de kan ikke udelukke diagnosen Guillain-Barre syndrom, hvis der er andre typiske symptomer
• C. Ændringer i cerebrospinalvæske, der bekræfter diagnosen
  • Protein: 1 uge efter sygdommens begyndelse bliver koncentrationen af protein i cerebrospinalvæsken forhøjet (inden for den første uge kan det være normalt).
  • Cytosis: indhold af mononukleære leukocytter i væsken til 10 til 1 liter (ved et indhold af leukocytter 20 i 1 mm og derover, skal være omhyggeligt undersøgelse Hvis deres indhold er mere end 50 til 1 L, diagnosticering af Guillain-Barre afviser, med undtagelse af patienter med HIV-infektion og. Lyme borreliosis).

Symptomer på Guillain-Barre syndrom, der forårsager tvivl i diagnosen

1. Stærk asymmetri af parese.
2. Vedvarende bækkenforstyrrelser.
3. Tilstedeværelsen af bækkenforstyrrelser i debut af sygdommen.
4. Indholdet af mononukleære leukocytter i CSF er mere end 50 i 1 μl.
5. Tilstedeværelse af polymorfonukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken.
6. Et klart niveau af følsomhedssygdomme

Tegn på Guillain-Barre syndrom, eksklusive diagnose

1. Misbrug af nuværende flygtige organiske opløsningsmidler (stofmisbrug).
2. Forstyrrelser af porfyrinmetabolisme, hvilket indebærer diagnosering af akut intermitterende porfyri (øget udskillelse af porphobilinogen eller aminolevulinsyre).
3. Nyligt overført difteri.
4. Tilstedeværelse af symptomer på neuropati på grund af forgiftning med bly (parese af muskler i overekstrem, undertiden asymmetrisk, med udtalt svaghed i håndens extensor) eller tegn på blyforgiftning.
5. Tilstedeværelsen af udelukkende sensoriske lidelser.
6. Pålidelig diagnose af en anden sygdom, manifesteret ligner Guillain-Barre syndrom symptomer (poliomyelitis, botulisme, toksisk polyneuropati).

For nylig overvejer nogle forfattere som en casuistisk sjælden atypisk form for Guillain-Barre-syndrom akut sensorisk neuropati, som manifesteres af ekstremt følsomme lidelser.

Forms

I øjeblikket er der i Guillain-Barre-syndromet kendetegnet ved fire vigtige kliniske varianter.

• Akut inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati er den hyppigste (85-90%), den klassiske form for Guillain-Barre syndromet.
• De axonale former af Guillain-Barre syndromet observeres meget mindre hyppigt (10-15%). Akut motorisk axonal neuropati er karakteriseret ved en isoleret læsion af motorfibre, den mest almindelige i Asien (Kina) og Sydamerika. Ved akut motorisk sensorisk axonal neuropati påvirkes både motoriske og følsomme fibre, denne form er forbundet med forlænget kursus og ugunstig prognose.
• Miller-Fisher syndrom (højst 3% af tilfældene) er karakteriseret ved ophthalmoplegi, cerebellær ataxi og areflexi med normalt mild parese.

Ud over grundlæggende, for nylig også udskiller flere atypiske former af sygdommen - akut pandizavtonomiyu, akut sensorisk neuropati, og akut kranie polyneuropati observeret meget sjældent.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnosticering guillain-Barre syndrom

Når man samler anamnese, er det nødvendigt at præcisere følgende aspekter.

• Tilstedeværelse af provokerende faktorer. I ca. 80% af tilfældene er udviklingen af Guillain-Barre syndrom i 1-3 uger forudlagt af visse sygdomme eller tilstande.
• - gastrointestinale infektioner, øvre luftveje eller andre steder. Med den længste vedholdenhed afslører association med tarminfektion forårsaget af Campylobacter jejuni. Personer, der gennemgik campylobacteriose, risikoen for at udvikle Guillain-Barre syndrom inden for 2 måneder efter, at sygdommen er omkring 100 gange højere end i den almindelige befolkning. Guillain-Barré syndrom kan også udvikle sig efter infektion forårsaget af herpes virus (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, mæslinger, fåresyge, Lyme borreliose og så videre. Hertil kommer, Guillain-Barre syndrom kan udvikle sig med hiv-infektion.
• Vaccination (anti-rabies, stivkrampe, mod influenza mv.).
• Operative indgreb eller skader på enhver lokalitet.
• Tager visse lægemidler (trombolytiske stoffer, isotretinoin, etc.) eller kontakt med giftige stoffer.
• Sommetider udvikler Guillain-Barre syndrom mod baggrunden af autoimmun (systemisk lupus erythematosus) og tumoral (lymfogranulomatose og andre lymfom) sygdomme.

Laboratorie- og instrumentforskning

• Generelle kliniske undersøgelser (generel blodprøve, generel urinanalyse).
• Biokemisk blodprøve: koncentrationen af serumelektrolytter, arteriel blodgassammensætning. Ved planlægning af specifik terapi med klasse G immunoglobuliner er det nødvendigt at bestemme Ig-fraktioner i blodet. Lav koncentration af IgA er normalt forbundet med hans arvelige underskud, i sådanne tilfælde er risikoen for at udvikle et anafylaktisk shock højt (immunoglobulinbehandling er kontraindiceret).
• Undersøgelser af cerebrospinalvæske (cytose, proteinkoncentration).
• Serologi for formodet ætiologiske rolle for visse infektioner (markører for HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, af Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, etc.). Hvis man mistænker polio, kræves virologisk og serologisk (antistoftiter i parret sera).
• EMG, hvis resultater er af afgørende betydning for bekræftelse af diagnosen og bestemmelse af form af Guillain-Barre syndrom. Det skal tages i betragtning, at resultaterne af EMG kan være normale i sygdommens første uge.
• neyrovizulizatsii metoder (MRI) tillader ikke at bekræfte diagnosen af Guillain-Barré syndrom, men der kan være behov for differentialdiagnosen med CNS-sygdomme (akut iskæmisk slagtilfælde, encephalitis, myelitis).
• EKG.
• Overvågning af funktionen af ekstern respiration [bestemmelse af lungernes vitale kapacitet (JEL) til rettidig påvisning af indikationer for overførsel af patient til ventilator.
• I alvorlige tilfælde (især med den hurtige progression af sygdommen, bulbær misbrug udtrykt vegetative lidelser), såvel som under mekanisk ventilation kræver overvågning grundlæggende vitale tegn (i forhold ICU): blodtryk, EKG, pulsoximetri, respiratorisk funktion m.fl. ( afhængigt af den specifikke kliniske situation og den anvendte terapi).

[36], [37], [38]

Neurophysiologiske kriterier for klassificering af Guillain-Barre syndrom

Norm (alle de følgende tegn skal være til stede i alle undersøgte nerver)

1. Distal motor latens <100% af den øvre grænse for normal.
2. F-bølgesikkerheden og dens latens <100% af den øvre grænse for normen.
3. SRV> 100% af den nederste grænse for normen.
4. Amplituden af M-responsen, når den stimuleres ved det distale punkt, er> 100% af den nederste grænse for normen.
5. Amplitude af M-responsen med stimulering ved det proximale punkt> 100% af den nederste grænse for normen.
6. Forholdet "Amplitude of M-response for proximal stimulation / Amplitude of M-response for stimulation at distal point"> 0.5

Primær demyeliniserende læsion (man skal have mindst en af funktionerne i mindst to testede nerver eller tilstedeværelsen af to funktioner i en enkelt nerve, hvis alle andre nerver overgearet og amplituden af M-respons, når de stimuleres i det fjerneste punkt> 10% af den nedre normalgrænse ).

1. SRV <90% af den nederste grænse for normen (<85%, hvis amplituden af M-responsen med stimulering ved den distale punkt <50% af den nederste grænse for normen).
2. Dystopisk motorisk latens> 110% af normens øvre grænse (> 120%, hvis amplituden af M-responsen med stimulering ved den distale punkt <100% af den nederste grænse for normen).
3. Forholdet mellem "amplitude M-respons, når de stimuleres i den proximale point / amplitude M-respons, når de stimuleres i det fjerneste punkt" <0,5, og amplituden af M-respons, når de stimuleres i det fjerneste punkt> 20% af den nedre normalgrænse.
4. F-bølgeforsinkelse> 120% af normens øvre grænse

Primæraksonal læsion

• Fraværet af alle de egenskaber, der er anført ovenfor demyelinisering i alle undersøgte nerver (tilladelige at have en af dem i en af nerven, hvis amplituden af M-respons, når de stimuleres i det fjerneste punkt af <10% den nedre normalgrænse) og amplituden af M-respons, når de stimuleres i det fjerneste punkt <80 % af den nederste grænse for normen, i det mindste i to nerver

Nerve excitability

• M-respons med stimulering i distal punkt kan ikke forårsages i nogen af nerverne (eller kan kun forårsages i en nerve med dens amplitude <10% af den nederste grænse for normen)

Usikkert nederlag

Overholder ikke kriterierne for nogen af ovennævnte former

Denne form kan omfatte tilfælde af primær alvorlig axonopati, alvorlig distal demyelinering med ledningsblokken og sekundær Waller degenerering efter demyelinering; neurofysiologisk kan de ikke skelnes fra hinanden.

Indikationer for høring af andre specialister

• Behandling af patienter med alvorlige former for Guillain-Barre syndrom udføres i samarbejde med lægen af intensivvidenheden.
• Ved alvorlige kardiovaskulære lidelser (vedvarende svær arteriel hypertension, arytmier) kan en kardiologkonsultation være påkrævet.

Data fra yderligere forskningsmetoder

Vigtig diagnostisk værdi i Guillain-Barre har elektromyografi (EMG) og studere ledningshastighed af impulser langs nerver samt undersøgelse af cerebrospinalvæske. Begyndende fra 3-7 dage efter de første symptomer ved elektrofysiologisk undersøgelse af den detekterede deceleration, og (i mindre grad) på de sensoriske fibre, forlængelsen og den distale latenpii latent periode F-bølge, hvilket reducerer den samlede muskel aktionspotentiale amplitude (M-respons ) og sommetider sensoriske aktionspotentialer samt fokale og asymmetriske ledningsblokke, der indikerer segmental demyeliniserende polyneuropati. På den anden side, i akut motor axonal polyneuropati af sensorisk aktionspotentiale amplitude og ledningshastighed af sensoriske fibre kan være normal, men samlet er der et fald i muskel aktionspotentiale amplitude og kun en mindre opbremsning af motoren på fibrene. Med nederlag både motoriske og sensoriske fibre kan groft ændres som de samlede muskel aktionspotentialer og sensoriske aktionspotentialer og distale ventetid og ledningshastighed er vanskeligt at måle, hvilket indikerer en alvorlig motorisk og sensorisk axonopathy. Når Miller Fisher syndrom, manifesteret ved ataksi, oftalmoplegi iarefleksiey, muskelstyrke forbliver intakt, og ydeevnen af EMG og nerveledningshastighed af ekstremiteterne kan være normal.

I undersøgelsen af cerebrospinalvæske hos patienter med Guillain-Barre-syndrom observeres en stigning i proteinindholdet til et niveau på over 60 mg / dL med normal cytose (ikke over 5 celler pr. 1 μl). Imidlertid kan proteinindholdet i cerebrospinalvæsken i de første dage af sygdommen være normal, mens en stigning i cytosen på op til 30 celler pr. 1 μL udelukker ikke diagnosen Guillain-Barre syndrom.

Da studiet af sural nervebiopsi er normalt ikke detekteret tegn på inflammation eller demyelination, er denne fremgangsmåde ikke et standard sæt af undersøgelser i størstedelen af patienter med Guillain-Barré-syndrom, men kan være vigtigt i forskning. Patologiske undersøgelser har vist, at Guillain-Barré syndrom hovedsagelig påvirker de proximale nerver og spinale nerverødder: det er der afslørede ødem, segmental demyelinering, endonerviya infiltration af mononukleære celler, herunder makrofager. Mononukleære celler interagerer med både Schwann-celler og myelinskede. Selvom Guillain-Barre syndrom er en polyradiculoneuropati, kan patologiske ændringer detekteres i centralnervesystemet (CNS). I de fleste af de 13 obduktion tilfælde af mononukleær infiltration af lymfocytter og aktiverede makrofager blev fundet i rygmarven, medulla oblongata, broen. Imidlertid blev ingen primær demyelinering detekteret i centralnervesystemet. I de lange fremherskende inflammatoriske celletyper i centralnervesystemet og det perifere nervesystem blev aktiveret makrofager, desuden blev der detekteret CD4 ⁺ og CD8 ⁺ T-lymfocytter.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Differential diagnose

Guillain-Barré syndrom bør adskilles fra andre sygdomme, der manifesterer akut slap parese, især polio (især i spædbørn) og andre polyneuropati (difteri, med porfyri). Desuden kan en lignende klinisk billede har en læsion af rygmarven og hjernestammen (tværgående myelitis, slagtilfælde Vertebrobasilar systemet) og sygdomme med nedsat neuromuskulær transmission (myasthenia gravis, botulisme).

• I differentialdiagnosen af polio bør tage hensyn til data af epidemiologiske historie, tilstedeværelsen af sygdommens indtræden af feber, symptomer på mave-tarmkanalen, asymmetriske læsioner, fraværet af objektive følsomhed lidelser, høj celletal i cerebrospinalvæsken. Diagnosen af poliomyelitis bekræftes ved hjælp af virologiske eller serologiske undersøgelser.
• Polyneuropati i akut intermitterende porfyri kan ligne Guillain-Barre syndrom, men er normalt ledsaget af en række psykiatriske symptomer (vrangforestillinger, hallucinationer, og så videre.) Og udtrykt mavesmerter. Diagnosen bekræftes ved at afsløre en øget koncentration af porphybolinogen i urinen.
• Til tværgående myelitis præget af tidlig og vedvarende svækkelse af bækkenorganer, forekomsten af et niveau af følsomme forstyrrelser, fraværet af læsioner i kranierne.
• Symptomatisk, der minder om det i Guillain-Barre syndromet, er muligt med omfattende cerebral infarkt med udviklingen af tetraparese, som i den akutte periode har træk ved periferien. Imidlertid er sådanne tilfælde karakteriseret ved akut udvikling (normalt inden for få minutter) og i de fleste tilfælde undertrykkelse af bevidsthed (koma), som ikke observeres i Guillain-Barre-syndromet. Endelig bekræftes diagnosen af MR.
• Myasthenia gravis adskiller sig fra Guillain-Barre syndrom med symptomatisk variabilitet, fravær af følsomme lidelser og karakteristiske ændringer i tendonreflekser. Diagnosen bekræftes ved hjælp af EMG (påvisning af dekrementfænomenet) og farmakologiske test.
• For botulisme er der, ud over de tilsvarende epidemiologiske data, den nedadgående type paresfordeling, bevarelsen i nogle tilfælde af senreflekser, fraværet af følsomme forstyrrelser og ændringer i cerebrospinalvæske, karakteristiske.

Behandling guillain-Barre syndrom

Formålet med behandlingen af Guillain-Barre syndrom er vedligeholdelse af vitale funktioner, arrestation af autoimmun proces ved hjælp af specifik terapi, forebyggelse af komplikationer.

Indikationer for indlæggelse

Alle patienter med Guillain-Barre syndrom indlægges på et hospital med en intensiv afdeling.

Ikke-medicinsk behandling af Guillain-Barre syndrom

Ca. 30% af Guillain-Barre syndromet udvikler svær respirationssvigt (på grund af parese af membranen og respiratoriske muskler), hvilket nødvendiggør nødvendigheden af mekanisk ventilation. Anvisninger til udførelse intubation med yderligere ventilation - Zhol fald til 15-20 ml / kg, P _og O ₂ <60 mm Hg eller S _et 0 ₂ <95% med yderligere oxygen inhalation, P _og CO ₂ > 50 mm Hg Varigheden af mekanisk ventilation (fra flere dage til måneder) bestemmes på individuel basis, styret af ZHEL, genopretning af slugning og hostrefleks og sygdommens overordnede dynamik. Afbryd patienten fra ventilatoren gradvist, gennem fase med intermitterende tvungen ventilation.

(. Liggesår, infektioner, tromboemboliske komplikationer, etc.) I svære tilfælde med svær lammelse af grundlæggende betydning for forebyggelse af komplikationer i forbindelse med langvarig immobilitet af patienten, har den rigtige pleje: periodiske (hver 2 timer, eller oftere) ændring af position af patienten, hudpleje, forebyggelse aspiration [justering af mund og næse, den nasogastrisk sondeernæring, børstning luftrør og bronkier (i ALV)], styre funktionerne i blæren og tarmene, passive gymnastik, massage ekstremiteter etc.

Ved vedvarende bradyarytmier med truslen om at udvikle asystol kan en midlertidig pacemaker være påkrævet.

Lægebehandling og plasmaferes

Som en særlig behandling af Guillain-Barré syndrom, der tager sigte på standsning den autoimmune proces, der aktuelt bruges puls behandling med immunglobulin G og plasmaferese. Metoderne til specifik terapi er vist for alvorlige (vurdering af den nordamerikanske skala af motorunderskud på 4 og 5 point) og moderat (2-3 point) af sygdommens forløb. Effektiviteten af begge metoder er omtrent den samme, deres samtidige adfærd er upraktisk. Metoden til behandling vælges individuelt under hensyntagen til tilgængeligheden, mulige kontraindikationer mv.

• Plasmaferese er en effektiv metode til behandling af Guillain-Barre syndrom, hvilket signifikant reducerer sværhedsgraden af parese, varigheden af mekanisk ventilation og forbedrer det funktionelle resultat. Normalt udføres 4-6 operationer i intervaller på en dag; Volumen erstatningsplasma i en operation bør være mindst 40 ml / kg. Som erstatningsmedier anvendes 0,9% opløsning af natriumchlorid, rheopolyglucin, albuminopløsning. Plasmaferese er relativt kontraindiceret i leversvigt, alvorlig kardiovaskulær patologi, blodkoagulationsforstyrrelser og infektioner. Mulige komplikationer - hæmodynamiske lidelser (faldende blodtryk), allergiske reaktioner, elektrolytforstyrrelser, hæmoragiske lidelser, udvikling af hæmolyse. Alle er observeret ganske sjældent.
• Immunoglobulin klasse G indgives intravenøst i en dosis på 0,4 g / kg en gang om dagen i 5 dage. Behandling med immunoglobulin, som plasmaferese, reducerer varigheden af ventilation og forbedrer det funktionelle resultat. De mest almindelige bivirkninger er hovedpine og muskelsmerter, feber, kvalme; deres sværhedsgrad kan reduceres ved at reducere infusionshastigheden. Alvorlige bivirkninger, såsom tromboembolisme, aseptisk meningitis, hæmolyse, akut nyresvigt osv. Er meget sjældne. Immunoglobulin-humant normalt er kontraindiceret ved medfødt IgA-mangel og tilstedeværelsen i anamnese af anafylaktiske reaktioner på immunoglobulinpræparater.

Symptomatisk behandling af Guillain-Barre syndrom

• Infusionsterapi til korrektion af overtrædelser af syre-base, vandelektrolytbalance, svær arteriel hypotension.
• Ved vedvarende svær arteriel hypertension, ordineres antihypertensive stoffer (beta-adrenoblokere eller langsomt calciumkanalblokkere).
• Ved alvorlig takykardi ordinerer beta-adrenoblokere (propranolol) med bradykardi - atropin.
• Med udviklingen af samtidige infektioner er antibiotikabehandling nødvendig (bredspektrede lægemidler anvendes, for eksempel fluoroquinoloner).
• For at forhindre dyb venetrombose og lungeemboli administreres lavmolekylær heparin i profylaktiske doser to gange om dagen).
• Når smerten af nociceptive oprindelse (muskel, mekanisk) anbefaler acetaminophen eller NSAID, i tilfælde af neuropatisk smerte narkotika valg er gabapentin, carbamazepin, pregabalin.

Operativ behandling af Guillain-Barre syndrom

Hvis en længerevarende ventilation (mere end 7-10 dage) er nødvendig, anbefales trakeostomi. Ved alvorlige og længerevarende bulbarforstyrrelser kan gastrostomi være påkrævet.

Generelle principper for behandling af Guillain-Barre syndrom

Behandling af de akutte og hurtigt voksende manifestationer af Guillain-Barre syndrom kræver vedligeholdelsest behandling i intensivafdelingen samt virkningen på immunmekanismerne ved udviklingen af sygdommen. Patienter med Guillain-Barre syndrom bør indlægges til omhyggelig overvågning af tilstanden af vejrtrækning og autonome funktioner. Jo hurtigere forlamningen stiger, jo større er sandsynligheden for, at kunstig ventilation vil blive påkrævet. I perioden med stigende symptomer er det nødvendigt med regelmæssig neurologisk undersøgelse, vurdering af lungens vitale kapacitet, vedligeholdelse af luftvejens patency med regelmæssig sugning af slim. På et tidligt stadium af sygdommen er konstant opmærksomhed nødvendig, for selv i mangel af åbenlyse krænkelser af respiratoriske og bulbarfunktioner kan en lille aspiration signifikant forøge vegetativ dysfunktion og fremkalde respirationssvigt.

Forbedring i prognosen og dødelighedsreduktionen i Guillain-Barre syndrom, der er opnået de seneste år, forklares hovedsageligt ved tidlig indlæggelse af patienter i intensivcentre. Indikationer for oversætte patienten på intensivafdelingen og overvejelse af intubation kan tjene fald i vital kapacitet under 20 ml / kg og vanskeligheder med at fjerne sekreter fra luftvejene. Formålet med tidlig oversættelse er at undgå hurtig indtrængning under svære respirationssvigt med pludselige udsving i blodtryk og puls, hvilket kan udløse dysfunktion eller myokardieinfarkt. En af de vigtigste opgaver for vedligeholdelsesbehandling - forebyggelse og tidlig behandling af lungecancer og urinvejsinfektioner, samt forebyggelse af dyb venetrombose ben og efterfølgende lungeemboli ved subkutan indgivelse af heparin (5000 IE 2 gange om dagen). Det er også nødvendigt at overvåge tarmens ernæring og funktion. Fordi autonom dysfunktion har en signifikant virkning på dødeligheden, er det nødvendigt med kontinuerlig overvågning af hjerteaktivitet og arterielt tryk.

Et af de vigtige aspekter af pleje for patienter med Guillain-Barré-syndrom i den intensive terapienhed, som dog ikke altid tages i betragtning - Korrektion svær angst, der er forårsaget af en komplet immobilisering af patienten i baggrunden Gem intelligens. I den henseende er psykologisk støtte vigtig. Patienter skal forklare arten af sygdommen, især dens forløb, herunder muligheden for progression for at indføre de behandlinger på forskellige stadier. Det er vigtigt for dem at forklare, at sandsynligheden for fuldstændig opsving er meget høj, selvom de i et stykke tid vil være på kunstig ventilation. Etablering af kontakt med hjælp af øjenbevægelser reducerer følelsen af isolation fra den verden, der opstår hos patienter. I vores erfaring er administrationen af 0,5 mg lorazepam hver 4 til 6 timer effektiv i natt hallucinationer. Det er også muligt at administrere 0,5 mg risperidon eller 0,25 mg olanzapin.

Behandlingen af Guillain-Barre-syndromet har gennemgået væsentlige ændringer i løbet af det sidste årti. For eksempel er effektiviteten af plasmaferese blevet bevist. Selv om mekanismen for dens virkning forbliver ukendt, menes det, at det kan være forbundet med udskillelsen af antistoffer, cytokiner, komplement og andre mediatorer af den immunreflammatoriske reaktion. I den åbne nordamerikanske multicenter undersøgelse, der sammenligner resultatet af sygdommen ved hjælp af plasmaferese og i fravær af en særlig behandling, blev det vist, plasmaferese i fem konsekutive dage formindsker længden af hospitalisering og fører til en betydelig forbedring i forhold til kontrolgruppen. Behandlingen var mere effektiv, hvis den startede i sygdommens første uge. Lignende resultater blev opnået fransk Cooperative Group, der gennemførte en randomiseret, multicenter studie og viste, at fire plasmaferese session fører til en hurtigere bedring i 220 patienter inkluderet i undersøgelsen (fransk Cooperative Group, 1987). En undersøgelse af de samme patienter et år senere viste, at fuldstændig genopretning af muskelstyrken blev registreret hos 71% af patienterne, der gennemgik plasmaferes og kun 52% af patienterne i kontrolgruppen (fransk kooperativgruppe, 1992). Den næste undersøgelse sammenlignede effektiviteten af et andet antal plasmaferese sessioner hos 556 patienter med Guillain-Barre syndrom med forskellige symptomer (French Cooperative Group, 1997). Hos patienter med milde symptomer, som gennemgik to sessioner af plasmaferese, var genopretningen mere signifikant end hos patienter, hvis behandlingsregime ikke indeholdt plasmaferese. Hos patienter med moderat symptomatologi var fire sessioner af plasmaferes mere effektive end to sessioner af plasmaferes. Samtidig var seks sessioner af plasmaferes ikke mere effektive end fire sessioner hos patienter med både moderate og svære symptomer. I øjeblikket fortsætter de fleste centre, der har specialiseret sig i behandlingen af Guillain-Barre-syndrom, at bruge 5-6 sessioner, der udføres i 8-10 dage for at undgå stress forbundet med den daglige adfærd af denne procedure. Udvekslingstransfusion udføres ved anvendelse af et Shili-kateter. Plasmaferese er også effektiv hos børn med Guillain-Barre-syndrom, der fremskynder processen med at genskabe evnen til at bevæge sig selvstændigt. Selv om plasmaferese er en relativt sikker procedure, kræver dets adfærd i Guillain-Barre syndrom ekstrem forsigtighed på grund af farerne ved autonom dysfunktion hos patienter og deres tilbøjelighed til at udvikle infektioner.

Intravenøs administration af høje doser af immunglobulin erkendte også effektiv behandling af Guillain-Barre syndrom, er i stand til væsentligt at reducere varigheden og sværhedsgraden af sygdommen. Som i tilfælde af plasmaferese forbliver mekanismen for terapeutisk virkning af immunoglobulin uklar. Det menes, at det kan fjerne bekostning af patogene antistoffer antiidiotypiske antistoffer, Fc-blokerende antistof komponent til målceller, og at inhibere aflejring af komplement, immunkomplekser opløse, svække funktionen af lymfocytter, afbryde eller forstyrre produktionen af cytokiner funktioner. Immunoglobulin er ordineret i en samlet dosis på 2 g / kg, som indgives i 2-5 dage. I et randomiseret forsøg sammenligner effekten af immunoglobulin og plasmaferese, blev det vist, at ved anvendelse af plasmaferese forbedring ses i gennemsnit 41 dage, og anvendelsen af et immunglobulin - 27 dage. Desuden har patienter, der fik administreret immunglobulin var signifikant færre komplikationer og mindre krævede mekanisk ventilation. Den største negative prognostiske faktor var den ældre alder. Efterfølgende randomiseret multicenter forsøg med plasmaferese og immunoglobulin i 383 patienter, som blev administreret disse teknikker for de første 2 uger efter indtræden af symptomer viste, at begge metoder har lignende effekt, men deres kombination har betydelige fordele i forhold til anvendelsen af hver af de separate metoder.

Indførelsen af immunoglobulin i en dosis på 2 g / kg i 2 dage viste sig at være en effektiv og sikker behandlingsmetode hos børn med svær Guillain-Barre syndrom. Bivirkninger var milde og sjældent observeret. En del af patienterne, især dem, der lider af migræne, havde hovedpine, som undertiden ledsages af aseptisk meningitis med pleocytose i cerebrospinalvæsken. Nogle gange blev der også set kuldegysninger, feber og myalgi, såvel som akut nyresvigt med udvikling af nyresvigt. Når en immunoglobulin indgives, er en anafylaktisk reaktion mulig, især hos personer med immunglobulin A-mangel. Den største ulempe ved både immunoglobulin og plasmaferes er en høj pris. Ikke desto mindre er det tydeligt opvejet af effektiviteten af disse behandlinger, hvilket er tydeligt selv i nutiden, hvilket gør tæller penge.

Som vist, dobbelt-blindt, placebo-kontrolleret, multicenter undersøgelse hos 242 patienter med Guillain-Barre syndrom, intravenøs indgivelse af højdosis kortikosteroider (methylprednisolon, 500 mg dagligt i 5 dage) ikke påvirkede nogen af indikatorerne evalueret i henhold syndrom Guillain Barre, samt sandsynligheden for hans gentagelse. Efterfølgende åben undersøgelse, hvori 25 patienter med Guillain-Barre syndrom blev behandlet på / i immunoglobulin (0,4 g / kg / dag i 5 dage) og methylprednisolon (500 mg / dag i 5 dage), blev virkningen sammenlignet med kontroldata opnået tidligere ved anvendelse af et immunoglobulin. Når kombinationen af immunoglobulin og methylprednisolon genvinding var bedre, med 76% af patienterne ved udgangen af den 4. Uge var en forbedring i mindst én funktionel niveau - i kontrolgruppen svarende til graden af nyttiggørelse bemærket i kun 53% af patienterne. Dette kan tyde på, at kortikosteroider stadig kan spille en rolle i behandlingen af Guillain-Barre syndrom. For at tydeliggøre dette spørgsmål og at bestemme, om en signifikant forbedring i resultatet sygdom markeret hvis en plasmaferese eller intravenøs immunoglobulin tilsat til kortikosteroider, der er brug for randomiserede kliniske forsøg.

Yderligere ledelse

Efter afslutningen af den akutte periode kræves komplekse rehabiliteringsforanstaltninger, hvis plan bestemmes individuelt afhængigt af sværhedsgraden af resterende symptomer (motionsterapi, massage osv., Mens termiske procedurer er kontraindiceret!).

Patienter, der har lidt Guillain-Barre syndrom, bør informeres om behovet for at observere et beskyttelsesregime i mindst 6-12 måneder efter sygdommens afslutning. Fysisk overbelastning, overophedning, hypotermi, overdreven insolation og indtagelse af alkohol må afvises. Også i denne periode bør man afstå fra vaccination.

Vejrudsigt

Dødelighed i Guillain-Barre syndrom er i gennemsnit 5%. Dødsårsagen kan være åndedrætssvigt, et dødbringende resultat er også muligt på grund af aspirationspneumoni, sepsis og andre infektioner, tromboembolisme i lungearterien. Lethaliteten stiger signifikant med alderen: hos børn under 15 år overstiger det ikke 0,7%, mens hos personer over 65 år det når 8,6%. Andre ugunstige prognostiske faktorer for fuldstændig genopretning omfatter en langvarig (mere end 1 måned) periode med ventilation, forekomsten af tidligere lungesygdomme.

I de fleste patienter (85%) observeres fuldstændig funktionel genopretning i 6-12 måneder. Resterende resterende symptomer vedvarer i ca. 7-15% af tilfældene. Forudsigelser af ugunstigt funktionelt resultat - alder over 60 år, hurtigt fremskredende sygdomsforløb, lavrespons af M-respons med stimulation ved distalt punkt (hvilket indebærer alvorlig axonlæsion). Gentagelseshastigheden af Guillain-Barre syndrom er ca. 3-5%.

[48], [49], [50],