Familie eller medfødt, diabetes insipidus

Familie eller medfødt, diabetes insipidus er en yderst sjælden sygdom, der opstår i tidlig barndom, uanset køn. I patoanatomisk forskning var manglen på udvikling af hypotalamus supraoptiske neuroner mindre almindelig end paraventrikulære dem; en reduceret neurohypofyse blev også påvist. I meget sjældne tilfælde kan diabetes insipidus henføres til genetiske sygdomme med autosomal dominerende arvelighed eller til JC-relaterede sygdomme; kan observeres inden for rammerne af en sådan sjælden sygdom som Lawrence-Muna-Barde-Biddle syndromet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsager medfødt diabetes insipidus

Årsagerne til diabetes insipidus kan også være vaskulære sygdomme. Først og fremmest er disse aneurysmer af den arterielle cirkel af den store hjerne (Willis-cirkel), oftest en aneurisme af den forreste kommunikationsarterie. Brydningen af aneurysmen i den forreste del af den store hjerne arterielle cirkel kan føre til skade på de supraoptiske kerner i hypothalamus og infundibulær regionen. Således kan et klinisk billede af diabetes insipidus ses i iskæmisk postnatal nekrose af hypofysen inden for rammerne af Shykhain-syndromet, når det kombineres med utilstrækkelighed af de forreste hypofysehormoner.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Behandling medfødt diabetes insipidus

Behandling af medfødt diabetes insipidus af moderat sværhedsgrad bør ikke begynde med brug af lægemidler indeholdende antidiuretisk hormon. Indledende behandling bør indeholde diuretika hlortiazidovogo serie (fortrinsvis hydrochlorthiazid 25 mg 4 gange dagligt) og et præparat hypoglykæmisk virkning, sulfonylurinstofderivatet - chlorpropamid 100-200 mg per dag.

Virkningsmekanismen af disse stoffer i diabetes insipidus er ikke helt klar. Det antages, at hypothiazid forbedrer nyrernes koncentrationsevne (hæmmer reabsorptionen af natrium i det stigende knæ i Henle-løkken og derved forhindrer maksimal urinfortynding). Adskillige samme vægtreducerende natriumindhold i kroppen, hydrochlorthiazid reducerer ekstracellulær væskevolumen og forøger reabsorptionen af salt og vand i den proximale tubulus, og derved øge den relative massefylde af urinen og er proportional dens volumen falder til. Hertil kommer, at hypothiazid virker deprimerende på tørstens centrale mekanismer.

Hypoglykæmiske lægemidler øger effekten af antidiuretisk hormon på nyretubuli og stimulerer udskillelsen af antidiuretisk hormon. Der er rapporter om effektiviteten af små doser af finlepsin - 0,2 g 1-2 gange om dagen. Finlepsin kan forårsage hyponatriæmi og derved regulere saltbalancen og forbedre sygdomsforløbet. Der var også en positiv effekt, når man tog clofibrat (Miscilon) 2 kapsler (0,25 g) 3 gange om dagen.

Virkningsmekanismen for dette lægemiddel i diabetes insipidus er ikke fuldt ud forstået. Det menes at det er i stand til at frigive et endogent antidiuretisk hormon.

Ved behandling af diabetes insipidus er det nødvendigt at påvirke det psykopatologiske syndrom ved at ordinere psykotrope lægemidler. Der er tegn på et fald i symptomerne på diabetes insipidus under påvirkning af amitriptylin og melleril. Disse lægemidler kan reducere hyperosmolariteten af flydende medier, forårsage hyponatremi. Det er muligt, at disse lægemidler, som følge af en ændring i niveauet af catecholaminer, forbedrer udskillelsen af antidiuretisk hormon.

Ved svær diabetes insipidus nødvendigt at anvende præparater, der indeholder antidiuretisk hormon: adiurecrine pulver, der inhaleres gennem næsen af 0,03-0,05 g tre gange om dagen (virkning forekommer inden for 15-20 minutter og varer omkring 6-8 timer) eller pituitrin i form af subkutane eller intramuskulære injektioner på 1 ml (5 enheder) 2 gange om dagen. Behandling med lægemidler indeholdende antidiuretisk hormon bør være lang. Alle disse lægemidler er ineffektive til behandling af patienter med nefrogen diabetes insipidus. Sammen med farmakoterapi bør man også huske om en sådan hjælpe terapeutisk metode som begrænsende saltindtagelse.