Glyukosteroma

Glucosterom forekommer hos 25-30% af patienterne med tegn på total hypercorticisme. Blandt andre kortikale tumorer er det også den mest almindelige. Patienter af denne gruppe i deres status er blandt de tyngste. Næsten halvdelen af patienterne har en ondartet tumor. Hvis kvinder er dominerende (4-5 gange oftere end mænd) godartede adenomer, forekommer der endvidere maligne tumorer med samme frekvens hos mennesker af begge køn. Forøgelsen af symptomer og udviklingen af selve sygdommen afhænger ikke af tumorens størrelse, kun dets hormonelle aktivitet betyder noget.

[1]

Patogenese

Glucosteromer er som regel ensomme og ensidige, kan sjældent være bilaterale. Størrelserne af tumorer varierer fra 2-3 til 20-30 cm i diameter og mere; henholdsvis deres vægt varierer fra flere gram til 2-3 kg. Der er et klart forhold mellem tumorvækstens størrelse, masse og karakter. Hvis dens masse er op til 100 g og dens diameter er op til 5 cm, er den normalt godartet; tumorer af større størrelse og større masse er maligne. Godartede og ondartede kortikosteroider forekommer omtrent ved samme frekvens. Nogle tumorer indtager en mellemstilling efter vækstens art.

Adrenale binyrerne (glukoster) er ofte afrundet, dækket af en vasculariseret finfiberskapsel, hvorigennem okker-gule pletter af den atrofierede binyrebark er synlige. De er sædvanligvis bløde, glinsterende på en sektion, ofte af grovkornet struktur, med et modelt udseende: oker-gule pletter veksler med rødbrune. Selv i små tumorer kan nekrose og forkalkning forekomme. Fri fra tumorområderne i binyrerne har udtalt atrofiske ændringer i det kortikale lag.

Mikroskopisk ottergulare områder dannes af store og små svampeocytter, deres cytoplasma er rig på lipider, især kolesterolbundne. Disse celler danner strenge og alveoler, mindre ofte - områder med solid struktur. Områder med rødbrun farve dannes af kompakte celler med en skarpt oxyfil cytoplasma, fattige eller manglende lipider. Morfologiske tegn på aktiv proliferation af tumorceller er som regel fraværende, men tumorvækst, tilstedeværelsen af multinucleerede celler osv. Indikerer, at de aktivt splitter, naturligvis amitotisk. Der er også prøver, især hos patienter med forhøjede niveauer af androgener i blodet, med en blanding af celler svarende til cellerne i den retikale zone. De indeholder lipofuscin og form strukturer, der minder om mesh cortex. I nogle tumorer er der områder dannet af elementer i den glomerulære zone. Sådanne patienter udvikler hyperaldosteronisme. Meget sjældent dannes adenomer fuldstændigt af celler med oxyfil cytoplasma indeholdende en forskellig mængde lipofuscin. Tilstedeværelsen af dette pigment giver tumoren en sort farve. Sådanne adenomer hedder sort.

Maligne tumorer er normalt store, vejer fra 100 g til 3 kg eller mere, bløde, dækket af en tynd, rig vaskulær kapsel. Under det er der fundet holme af adrenalkirtlenes atrofierede cortex. På et snit er de af en varieret art med mange områder af nekrose, friske og gamle blødninger, forkalkninger, cystiske pletter med hæmoragisk indhold af en grov-lobet struktur. Lobler adskilles af mellemlag af fibervæv. Mikroskopisk kendetegnes kræftformer ved signifikant polymorfisme både i struktur og i cytologiske egenskaber.

I binyrerne, der indeholder tumoren, og i den kontralaterale adrenal, observeres udprægede atrofiske ændringer. Barken er dannet hovedsageligt af lysceller, kapslen er fortykket, ofte edematøs. På steder af tumor lokalisering er cortex næsten fuldstændig atrophied, kun enkelte elementer i den glomerulære zone forbliver.

Patologiske ændringer i de indre organer, i skeletets ben, i hud, muskler osv. Ligner dem, der observeres med Itenko-Cushing-sygdommen.

I sjældne tilfælde kombineres cortisolsekreterende adenomer fra binyrene med ACTH-producerende adenomer i hypofysen eller fokal hyperplasi af ACTH-producerende hypofyseceller.

Symptomer glyukosteromy

I det kliniske billede af sygdommen kan krænkelser af alle former for stofskifte og andre tegn på hyperproduktion af cortisol udtrykkes i meget forskellige grader, så patienterne adskiller sig væsentligt i udseende og sværhedsgrad af tilstanden. Overtrædelsen af fedtstofskifte kan betragtes som et af de karakteristiske og tidlige tegn på glucosterom. Forøgelsen i masse er normalt parallel med dens omfordeling, der er "matronisme", climacteric hump, lemmer er relativt tynde. Imidlertid er fedme ikke et obligatorisk symptom på sygdommen. Ofte er der ingen stigning i kropsvægt, men der er kun en androgen omfordeling af fedtvæv. Sammen med dette er der patienter, der nedsætter deres kropsvægt.

Ud over  fedme  (eller fedtfordeling) omfatter de tidlige symptomer menstruationsdysfunktion hos kvinder samt hovedpine forbundet med forhøjet blodtryk, sommetider tørst og polydipsi. Huden bliver tør, tynd, erhverver et marmor mønster, hyppig folliculitis, pyoderma, blødning med det mindste traume. Et af de fælles tegn er de crimson stretch bands, som normalt ligger på underlivet, i axillære områder, mindre ofte på skuldre og hofter.

Næsten halvdelen af patienterne med glyukosteromami observeret visse overtrædelser af kulhydratmetabolismen - fra arten af diabetisk glykæmisk kurven efter glucosebelastning til alvorlig diabetes kræver insulin destination eller andre blodsukkersænkende medicin og kost. Det bør noteres sjældenheden af ketoacidose samt manglen på disse patienter til at reducere seruminsulinaktivitet. Normalt er overtrædelsen af carbohydratmetabolismen reversibel, og umiddelbart efter fjernelse af tumoren normaliseres glukoseindholdet i blodet.

Af ændringerne i vandelektrolytbalancen er den vigtigste praktiske værdi hypokalæmi, som findes hos ca. 1/4 af patienter med godartet og 2/3 af patienter med malignt glucosterom. Forårsaget af glukocorticoids kataboliske virkning resulterer et fald i muskelmasse og en degenerativ ændring i dem til udvikling af en skarp svaghed, som yderligere forværres af hypokalæmi.

Graden af sværhedsgrad af osteoporose korrelerer med mængden af hormoner produceret af tumoren.

Diagnosticering glyukosteromy

Det karakteristiske udseende og klager hos patienter med total hypercorticisme gør det muligt at antage denne sygdom ved den første undersøgelse. Vanskeligheder ligger i differentialdiagnosen af Itenko-Cushing-sygdommen, et syndrom forårsaget af et glucosterom og et ektopisk ACTH-syndrom forårsaget oftere af en malign, ikke-endokrin tumor. Den kvantitative bestemmelse af hormoner i blodet eller deres metabolitter i urinen i denne plan kan ikke hjælpe (analyse for tilstedeværelsen af steroider). En normal eller nedsat mængde ACTH-blod er mere tilbøjelige til at indikere en tumor i binyren. En stor hjælp i differentialdiagnostik tilvejebringes ved farmakologiske test med ACTH, metapyron, dexamethason, som et resultat af hvilken autonomi af hormondannelses karakteristika for tumorprocessen afsløres. I den forstand er det mest informative skinnene i binyrerne. Den asymmetriske absorption af lægemidlet indikerer eksistensen af en tumor, og samtidig diagnostiseres siden af læsionen. Denne undersøgelse er uundværlig i tilfælde af ektopisk glucosid, når diagnosen er særlig vanskelig.

Afbrydelse af vand og elektrolytbalancen hos patienter med glyukosteromoy manifesteret ved polyuri, polydipsi,  hypokaliæmi, skyldes ikke kun en stigning i aldosteron produktion (bevist i nogle), men også indflydelse af glukokortikoider selv.

Som følge af krænkelsen af calciummetabolisme hos patienter med glucosterom såvel som med Itenko-Cushing's sygdom udvikler osteoporose, udtrykt i rygsøjlen, kraniet knogler og flade knogler. Lignende ændringer i skeletet er blevet observeret hos patienter, der modtager langvarige steroidmedikamenter eller ACTH, som viser årsagssammenhængen mellem osteoporose og overdreven produktion af glucocorticoider.