Urachus cyste som en medfødt anomali

Blandt cyster - patologiske formationer i form af lukkede hulrum med forskelligt indhold - er der en sådan afvigelse i embryonale strukturer som en cyste i urachus, der forekommer under intrauterin udvikling. Ifølge ICD-10 er dette en medfødt anomali i urinvejen, kode - Q64.4

Epidemiologi

Patologier, der er forbundet med ikke-reduceret urachusrester, påvirker ifølge nogle data lidt over 1% af befolkningen, og cyster tegner sig for op til 30% af tilfældene (mens fuldstændig åben urachus tegner sig for næsten 48% af tilfældene af dens anomali).

Ofte (i 40% af tilfældene) forekommer urachus-cysten hos børn i de første to leveår (ca. Et tilfælde pr. 5.000 nyfødte); mere end 30% af disse cystiske formationer diagnosticeres hos børn i alderen to til seks år og næsten 24% hos børn over syv år. [1]

Eksperter påpeger, at urachus anomalier hos voksne sjældent manifesterer sig og opdages tilfældigt. Derudover sammenlignes urachus-cyste hos mænd sammenlignet med kvinder halvanden til to gange oftere. [2]

Årsager urachus cyster

Ligesom den omphalomesenteriske (tarmsblomme) kanal er føtal urinvej, urachus, der dræner blæren og forbinder den med navlestrengen, et midlertidigt ekstraembryonisk (foreløbigt) organ. Efterhånden som det  menneskelige foster udvikler sig, går  sådanne organer eller strukturer normalt tilbage eller gennemgår naturlig udslettelse (infektion). [3]

Årsagerne til urachusens anomalier, herunder dannelsen af dens cyster, ligger i den ufuldstændige tilvækst af denne embryonale struktur, det vil sige de er forbundet med dens ufuldstændige involution, hvilket fører til forskellige patologier.

Således henviser urachus-cysten, lokaliseret i navlen (under navlen eller over blæren), til dysontogenetiske cystiske formationer. [4]

Risikofaktorer

I dag anses generelle risikofaktorer for udvikling af medfødte cyster for at være genetisk bestemte træk ved embryogenese såvel som visse lidelser i den cellulære og intercellulære metabolisme af mesenchymet i den perinatale periode, som forårsager patologiske ændringer i væv i forskellige anatomiske fostrets strukturer. [5]

Følgende faktorer betragtes som sandsynlige faktorer, der øger risikoen for intrauterine anomalier: patologier af graviditet, især senere med modning af moderkagen ; teratogene virkninger af miljøet alkohol og  rygning under graviditet  osv.

Patogenese

Dannelsesmekanismen - patogenesen af urachus-cysten - forklares ved overtrædelser af dannelsestidspunktet og efterfølgende anatomisk transformation af fosterets ekstraembryoniske strukturer, hastigheden af dannelsen af abdominalvæggen og blærens prolaps.

Så urachus er resten af allantois, som er dannet af endoderm og ekstraembryonisk mesenchym omkring den tredje uge af graviditeten. I de første uger af intrauterin udvikling er det forbundet med fosteret, hvilket giver processerne med gasudveksling og udskillelse af metaboliske produkter i fostervand (amnionblære).

Reduktion af allantois med dens yderligere transformation til en rørformet kanal, der strækker sig fra blærens forreste væg - urachus - bemærkes mellem den femte og syvende uge af embryonal udvikling. I de første tre måneder af graviditeten, da blæren lige er begyndt at dannes (fra den syvende graviditetsuge), er denne kanal desuden åben og fungerer som allantois. [6]

I begyndelsen af graviditetens andet trimester, når fosterblæren begynder at falde ned i bækkenhulen, strækker urachus sig, og i den sjette måned af intrauterin udvikling forsvinder lumenet i det med dannelsen af det mediale navlestrengbånd (median navlestreng) mellem bukhinden og den tværgående fascia af den forreste abdominalvæg.

I tilfælde hvor den midterste del af den rudimentære rørformede struktur (mellem navlen og blæren) ikke vokser over, dannes der et lukket hulrum i den resterende lumen, foret med et overgangsepitel - en urachus-cyste, hvis vægge består af muskler fibre, og indeni kan der være flydende og eksfolieret epitel. [7]

Symptomer urachus cyster

Urachus abnormiteter - medmindre der opstår betændelse - er ofte asymptomatiske.

For mange kan de første tegn forekomme, når det er inficeret bakterielt med cyster af Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas eller Streptococcus. [8]

Hos spædbørn kan størrelsen af den cystiske dannelse, der er til stede i navlestrenget, tidobles, og dette forårsager symptomer som hyppigere vandladning, flatulens, ubehag i det retroperitoneale rum, som manifesteres ved angst og gråd hos barnet. Og hos nyfødte med en sådan anomali bliver navlestrengen våd og heler ikke i lang tid.

Læs også -  Cyste hos et barn: hovedtyper, lokalisering, årsager og symptomer

Med en betydelig størrelse af cyste hos voksne manifesterer den sig som en konstant følelse af fylde i bughulen og overbelægning af blæren, der opstår problemer med tarmfunktion. Under graviditet kan en urachus-cyste manifestere sig hos kvinder, der klager over at trække smerter under navlen, forværret af bevægelse.

Cyster kan åbnes gennem en fistel i navlen, og deres indhold kan også komme ud som  udledning fra navlen .

Med en betændt cyste vises mavesmerter under navlen (især alvorlige under afføring) og feber; området nær navlen bliver rødt og kan svulme op; mulig smerte under vandladning og / eller hæmaturi (blod i urinen). [9]

En suppurerende cyste i urachus kan briste - med frigivelse af purulent ekssudat gennem navlen eller få det inde i blæren eller bughulen. I det første tilfælde observeres pyuria, og i det andet er der en trussel om  peritonitis .

Komplikationer og konsekvenser

Infektion af cyste og dens betændelse er fyldt med alvorlige konsekvenser og komplikationer, især dens suppuration, som blev nævnt ovenfor, samt dannelsen af en navlestrengsfistel.

Resultatet af en langvarig udstrømning af purulent ekssudat kan være  omphalitis i navlen .

En langvarig komplikation af cyster er malignitet, hvis forekomst ifølge kliniske data ikke overstiger 0,01%.

Diagnosticering urachus cyster

Diagnosen begynder med undersøgelse og palpation af abdominalvæggen. Blod- og urinprøver kan også ordineres for at kontrollere for en bakteriel infektion.

Instrumentaldiagnostik af cystisk dannelse af urachus udføres ved hjælp af billeddannelsesmetoder: sonografi (ultralyd) i bukhulen og suprapubisk region i underlivet (blære), computertomografi (CT), magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). Cystografi udføres også.

Urachus-cysten visualiseres ved ultralyd i form af en ekstra abdominal masse med lav ekkogenicitet, der ligger mellem huden og den forreste abdominale væg under navlen - langs midterlinjen i underlivet. Indholdet af en betændt cyste kan virke ujævn.

Differential diagnose

Differentialdiagnose udføres med en cyste i mesenteriet eller vitellinkanalen, brok - navlestrengen eller den forreste abdominalvæg med et divertikulum i blæren eller ileum (Meckels diverticulum) med betændelse i bækkenorganerne.

Behandling urachus cyster

Som regel behøver tilstedeværelsen af en asymptomatisk urachus-cyste ikke lægelig intervention. Det er en anden sag, om det øges eller ledsages af nogle symptomer. Og den tredje situation er, når cyste bliver betændt. Og i de sidste to tilfælde er behandling nødvendig. [10]

Og dette er en kirurgisk behandling, der består i dræning og  fjernelse af cyste  (til små størrelser - laparoskopisk). [11], [12]

Forebyggelse

Til dato er det umuligt at forhindre en medfødt anomali i føtal urinvej.

Vejrudsigt

Den langsigtede prognose for en urachus cyste - medmindre den bliver inficeret - betragtes som gunstig.