Duhrings herpetiform dermatitis

Herpetiform dermatitis af Dühring (synonymer: Dühring's sygdom, pemphigoid herpes osv.) Tilhører gruppen af herpetiform dermatoser.

Denne gruppe af sygdomme indbefatter en række ætiologi og patogenese, men ligner i de kliniske og morfologiske manifestationer af udslæt af dermatoser, der er karakteriseret ved herpetiform gruppering af udslæt. Udover herpetiform dermatitis Dühring omfatter denne gruppe også herpes af gravide kvinder og subkornære pustler.

Navnet blev givet til sygdommen af Philadelphia dermatologen Duhring i 1884. I øjeblikket er sygdommen ikke sjælden, forekommer hos mennesker i enhver aldersgruppe. Mænd er syge oftere end kvinder.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsager og patogenese af herpetiform dermatitis Dühring

Årsagerne og patogenesen af sygdommen til nutidens tid forbliver ikke fuldt ud forstået. Det antages, at Dühring's herpetiform dermatitis er en polysystemisk sygdom af den autoimmune natur. Den polysystemiske karakter af sygdommen bekræftes af, at tegnene på enteropati skyldes øget følsomhed over for gluten, især gluten, der findes i kornproteiner. I forbindelse hermed fører udnævnelsen af en glutenfri diæt til terapeutiske formål til både klinisk forbedring og normalisering af tarmens slimhinde. Påvisning af IgA-antistoffer i dermis papillærlaget eller langs kældermembranen af cirkulerende immunkomplekser i serum indikerer den autoimmune karakter af dermatosen. Nogle dermatologer føler, at i udviklingen af dermatoser er vigtige genetisk disposition, overfølsomhed over for iod, reduceret antioxidantaktivitet, navnlig SH-grupperne, og andre. I nogle tilfælde er Duhring sygdom betragtes som paraneoplastic proces.

De fleste forfattere henviser til Duhrings herpetiform dermatitis til autoimmune sygdomme med tilstedeværelsen af IgA-antistoffer mod strukturelle bestanddele af dermale papiller nær basalmembranen. VV Serov (1982) betragter herpetiform dermatitis en immunokompleks sygdom forårsaget af forskellige eksogene antigener. Indirekte bekræfter immuniteten af herpetiform dermatitis sin kombination med andre autoimmune processer. Angiv rollen som gluten enteropati i udviklingen af sygdommen. Afhængig af arten af aflejringen af IgA (granulær eller fibrillær) på spidserne af dermis papillerne eller lineær langs basalmembranen, skelnes der to varianter af denne dermatose. Granulære forekomster dominerer, der forekommer i 85-95% af tilfældene. Ifølge S. Jablonska og T. Chorzelsky (1979) er den granulære type IgA-aflejring karakteristisk for patienter, der lider af gluten enteropati samtidig.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopatologi af herpetiform dermatitis Dühring

Under epidermis dannes en boble, som er dannet som et resultat af adskillelsen af epidermis fra dermis under påvirkning af ødem i den øverste del af huden selv. Den epidermis over blæren ændres ikke. Bobler er afrundede og indeholder et betydeligt antal eosinofiler. Detekter IgA i den dermo-epidermale zone eller i papermarket af dermis.

Patomorfologi af herpetiform dermatitis Dühring

Et typisk billede af dermatitis herpetiformis observeres i celler erythematøst udslæt i de tidlige stadier af processen, hvilket resulterer i akkumulering af neutrofiler med et touch af eosinofil i toppene af papiller af dermis, med et stigende antal som dannes mikroabscesser. I sidstnævnte akkumulerer fibrin foruden neutrofile og eosinofile granulocytter; Papillernes væv i disse områder gennemgår nekrose. Mezhpapillyarnye epidermale udvækster således forblive fastgjort til dermis, hvorved bobler er multi-kammer. Et par dage senere tilslutning af epidermale udvækster fra dermis bryder ned, boblerne vokse og blive single-kammer og symptomatisk. Meget ofte på periferien af det indre kammer blære biopsi kan se karakteristiske for denne sygdom papillære mikroabscesser. Undertiden en lang eksisterende foci i forbindelse med regenerering af epidermis, der dækker bunden af gradvis boblen, de stiger over at blive intraepidermal og kan være i stratum spinosum og lag. I afdelinger subepidermal dermis synlig moderat inflammatorisk infiltrat af neutrofile og eosinofile granulocytter, er mange af dem dræbes kerner danner den såkaldte nukleare støv. I de nedre områder af dermis - perivaskulære infiltrater sammensat af mononukleære celler med iblanding af neutrofiler. Ovenstående tegn i bioptater opdages ikke altid. Så ifølge V. Connor og medforfattere. (1972), papillære abscesser fundet i 50% subepidermal blister - 61%, "nukleart støv" i de øvre dermis - i 77% af tilfældene.

Histogenese

Mekanismen for boblende dannelse er uklar. Immunoflkyuresieniii direkte prøve i denne sygdom udviser IgA indskud i dermoepidermalnom forbindelse upåvirket hud og zritematoznyh foci ved begyndelsen af processen, hovedsagelig på toppen af dermal papilla såvel som inde i dem. I nogle tilfælde observeres aflejring af IgG, sjældent IgM. Antithyroid-antistoffer, antistoffer mod parietale celler i maven og IgA-nefropati er også blevet detekteret. I de senere år er vigtigheden af antistoffer mod gliadin undersøgt. Reticulin og glat muskel endomisis. Specificiteten af IgA for gliadin er blevet vist, men deres frekvens med herpetiform dermatitis er lav, derfor har den ingen diagnostisk værdi. Sensibiliteten og specificiteten af antireticulin antistoffer og antistoffer mod Enlomizium er blevet etableret. I de fleste patienter fremkalder produktionen af antistoffer (IgA) et indtaget glutenantigen indeholdt i glutenmel og kornfødevarer; det forårsager også sygdomsspecifik enteropati. Spores sammenslutningen af sygdommen med visse HLA-antigener af systemet :. HLA-B8, DR3 og andre haplotype HLA-B8 / DZ almindelig hos patienter med dermatitis herpetiformis Duhring flere gange hyppigere end i kontrolgruppen.

25-35% af patienter med herpetiform dermatitis hos Dühring opdager cirkulerende immunkomplekser, hvilket giver anledning til at tildele denne sygdom til immunokompleks.

Symptomer på varighed herpetiform dermatitis

De fleste patienter er middelaldrende og ældre, sjældent børn.

Kliniske manifestationer af sygdommen er polymorfe, der eritemato-svulmet (ligesom nældefeber), udslæt, papulovezikuleznye, vesikulær og sjældent (hovedsageligt hos ældre), bulløs udslæt, ledsaget af brændende og kløe. Den udslæt ofte placeret symmetrisk på lemmerne huden, primært i de store led, skuldre, balder. Kendetegnet ved en tendens til gruppe udvikler typisk hyperpigmentering lokalt regression udslæt. Beskriver atypisk (eksematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Blandet (med tegn på dermatitis herpetiformis Duhring og pemphigoid) kliniske udførelsesformer også muligt ekhimoznaya lilla petechial lokalisering på huden af palmer. I atypiske tilfælde, såvel som i udviklingsprocessen hos ældre bør udelukkes paraneoplaziyu. Symptom Nikolsky negativ, øget følsomhed over for jodpræparater. I blodet og indholdet af blærerne findes mange eosinofiler. Forløbet af sygdommen er lang, cyklisk, med remissioner og paroxysmale eksacerbationer. Slimhinder påvirkes sjældnere end når pemphigus, hovedsagelig IgA-lineær med bulløs dermatitis, der betragtes som en proces svarende til den klassiske dermatitis herpetiformis Duhring. Det særlige ved tilfældene med et lineært arrangement af IgA er tilstedeværelsen af kliniske og morfologiske tegn på dermatitis herpetiformis Duhring og bulløs pemphigoid. Børn har lignende symptomer omtales som juvenil danne IgA-lineær dermatose, som ifølge M. Meurer et al. (1984) er sandsynligvis identisk med den tidligere beskrevne benign bullous dermatose hos børn.

Før udbrud har nogle patienter prodromale tegn (generel utilpashed, feber, prikken i huden). Sygdommen er karakteriseret ved ægte polymorfisme og er repræsenteret af erytematøse pletter, urtikaropodobnymi papler, vesikler, blister og pustler. Afhængig af forekomsten af elementer i læsionerne er der vesikulær, erythematøs, bullous og pustulær typer af klinisk forløb af herpetiform dermatitis Dühring. Men nogle gange er udslætet monomorphic.

For dermatosis karakteriseret ved fremkomsten af læsioner på en erytematøs baggrund, men undertiden på klinisk intakt hud. Elementer udslæt (spots urtikaropodobnye papler, vesikler, vabler og pustler) adskiller sig fra lignende læsioner i andre hudsygdomme. Afrundede erythematøse pletter har en lille mængde, en glat overflade, klare grænser. Urtikaropodobnye elementer og papler er flosset og smarte konturer med klare grænser lyserød-rød farve. På overfladen af pletter er urtikaropodobnyh elementer og papler synlige excoriations. Hæmoragiske skorster og skalaer. Bobler af lille størrelse (0,2-0,5 cm i diameter) vises på ødematøse erytematøs base og har en udtalt tendens til herpetiformis placering (anden funktion), den hårde dæk og gennemsigtig indhold, der over tid kan blive uklar og purulent. Der er en vesikulær form for dermatose. Boble størrelser fra 0,5 til 2 cm og mere. Boblebetræket er tykt og tykt, så de brister ikke så hurtigt. De opstår som regel på en erytematøst, ødematøs lidt baggrund, men kan udvikle sig på huden eksternt uændret. Indholdet er normalt gennemsigtige bobler, sjældent - blødende, og ved infektion - purulent. Ofte er der en kombination af sygdomme, der er bugleformede og vesikulære. Ved åbning, boblerne danner en overfladeerosion fra gråd ved periferien af dem er synlige dæk scraps bobler og blister. Bobler har normalt ingen tendens til perifer vækst. På overfladen af skorpen dannet erosion, hvorunder hurtigt kommer epitelialisering, efterlader områder af hyperpigmentering. Nikolskys symptom er negativ.

Det tredje karakteristiske træk ved During's herpetiform dermatitis er tilstedeværelsen af intens kløe og brænding, især ved sygdommens begyndelse.

Sygdommen forløber med angreb, dvs. Genvinder med forskellige tidsintervaller. Nogle gange, i de mest alvorlige tilfælde varer udslæt i lang tid uden at forsvinde selv under påvirkning af terapien. Den primære placering af udslæt er eksternaliteterne, scapulaområdet, skinkerne, sacrummet, men eksternt kan også indfange enhver del af kroppen.

Slimhinderne er ikke typiske. I sjældne tilfælde er der vesikel-bølle elementer. På samme tid er overflade erosioner af en uregelmæssig form synlige, langs omkredsen af hvilke der er stumper af boblebetræk.

For Dührings sygdom er en kutan og intern test med kaliumiodid (Yaddasons test) af stor diagnostisk værdi. Eosinofili findes i blodet og væsken. Acantholytiske celler er altid fraværende.

Herpetiform dermatitis hos gravide kvinder (herpes gestationis, herpes af graviditet) begynder normalt 3-4 måneder af graviditeten, men nogle gange efter fødslen. På skindets stamme og ekstremiteter mod baggrunden af erytematøs-urticarielle pletter vises små kegleformede vesikler eller pustulære elementer. Normalt er der generaliseret kløe og udbredt erytematøs-vesikulært udslæt, ledsaget af mere eller mindre udprægede fælles fænomener. Vesikler fusionerer med hinanden, de åbnes, deres indhold hældes i skorsterne. Nogle gange kan der være bobler med en tæt belægning. Slimhinder påvirkes sjældent. Tilbagefald af sygdommen ses under den næste graviditet.

I klinisk praksis er der sjældent en lokaliseret herpetiform dermatitis eller herpetiform dermatitis af Cottini typen. Den hudpatologiske proces er placeret inden for albuer og knæ, nogle gange i det hellige område.

Diagnose af herpetiform dermatitis Dühring

Sygdommen bør skelnes fra sorter af bulløs erythema multiforme, bulløs pemphigoid, blot personlige acantholytiske former for pemphigus, bulløs stof reaktion, vesikulær arter centrifugal erytem Daria, og andre.

[14], [15], [16]

Behandling af herpetiform dermatitis Dühring

For det første skal du følge en kost: at udelukke fra diætprodukter, der er rige på gluten. Behandlingen afhænger af sværhedsgraden af sygdommen. Inddel i præparaterne diamino-diphenylsulfon (dapson, diucifon) til 0,05-0,1 g 2 gange om dagen i 5-6 dage med et tre dages interval. I alvorlige tilfælde anbefales glukokortikosteroider. Dosis afhænger af patientens tilstand og det kliniske billede af dermatose (i gennemsnit 40-60 mg / dag). Anilinfarvestoffer, kortikosteroidsalver anvendes eksternt.