Systemisk vaskulitis

Systemisk vaskulitis er en heterogen gruppe af sygdomme, der er baseret på immun-inflammation og nekrose i vaskulaturen, hvilket fører til sekundær skade på forskellige organer og systemer.

Systemisk vaskulitis er en relativt sjælden human patologi. Epidemiologiske undersøgelser af forekomsten af ungdomsformer af systemisk vaskulitis gør det ikke. I videnskabelig og videnskabelig-praktisk litteratur anses systemisk vaskulitis i gruppen af reumatiske sygdomme. Grundlaget for klassificering af systemiske vaskulitis arbejdere foreslået af eksperter, er morfologiske karakteristika: størrelsen af de berørte fartøjer, eller nekrotiserende granulomatøs betændelse af den karakter, tilstedeværelsen af granulomer gigantiske multinukleære celler. ICD-10 systemisk vasculitis indtastet sektion XII Systemiske sygdomme «bindevæv" (M30-M36) med underkategorier "polyarteritis nodosa og beslægtede tilstande" (MZ0) og "Andet nekrotiserende vaskulopati" (M31).

Der er ingen universel klassificering af systemisk vaskulitis. Gennem historien om undersøgelsen af denne gruppe af sygdomme er der forsøgt at klassificere systemisk vaskulitis i henhold til kliniske træk, grundlæggende patogenetiske mekanismer og morfologiske data. I de fleste moderne klassifikationer er disse sygdomme imidlertid opdelt i primær og sekundær (for reumatiske og smitsomme sygdomme, tumorer, organtransplantation) og kaliber af berørte skibe. Den seneste præstation var udviklingen af en samlet nomenklatur for systemiske vaskulider: Den Internationale Forligskonference i Chepel Hill (USA, 1993) vedtog et system med navne og definitioner af de mest almindelige former for systemisk vaskulitis.

Epidemiologi

Forekomsten af systemisk vaskulitis i befolkningen varierer fra 0,4 til 14 eller flere tilfælde pr. 100 000 indbyggere.

De vigtigste varianter af hjertesvigt i systemisk vaskulitis:

• Kardiomyopati (specifik myokarditis, iskæmisk kardiomyopati). Incidensen af obduktionsdata er fra 0 til 78%. Hyppigst forekommende i Chard-Strauss syndrom, sjældnere - med Wegeners granulomatose, nodular polyarteritis og mikroskopisk polyarteritis.
• Koronariity. Er aneurysmer, trombose, stratificering og / eller stenose, og hver af disse faktorer kan føre til udvikling af myokardieinfarkt. I en af de patomorfologiske undersøgelser blev coronararteriesygdom hos patienter med nodular polyarteritis fundet i 50% af tilfældene. Den højeste forekomst af koronar vaskulitis blev observeret i Kawasaki-sygdommen, hvor aneurysmer udviklede hos 20% af patienterne.
• Perikarditы.
• Endokarditis og ventil læsioner. I de sidste 20 år har der været hyppigere rapporter om specifikke skader på ventilerne. Det kan være en sammenhæng mellem systemisk vaskulitis og antiphospholipidsyndrom (APS).
• Forstyrrelser i ledningssystemet og arytmier. De er sjældne.
• Aorta-nederlaget og dissekationen. Aorta og dens proximale grene tjener som mål-endepunkterne i Takayasu's arteritis og Kawasaki's sygdom, såvel som i den gigantiske arteritis. Samtidig tab af små fartøjer, og vasa vasorum aorta, lejlighedsvis observeret med vasculitis forbundet med antineytrofilpymi cytoplasmiske antistoffer (ANSA), kan føre til aortitis.
• Pulmonal hypertension. Tilfælde af pulmonal hypertension i vaskulitis er sjældne, isolerede tilfælde er noteret med nodular polyarteritis.
• De vigtigste kardiovaskulære manifestationer og deres hyppighed med systemisk nekrotiserende vaskulitis.
• Kardiomyopati - op til 78% afhængigt af detektionsmetoderne (iskæmisk kardiomyopati - hos 25-30%).
• Kardonarterienes nederlag (med stenose, trombose, dannelse af aneurysmer eller stratificering) er 9-50%.
• Perikarditis er 0-27%.
• Skader på hjertets ledningssystem (sinus eller AV-knudepunkt) samt arytmier (ofte supraventricular) er 2-19%.
• Nederlag ventilerne (dicliditis, aseptisk endocarditis) i de fleste tilfælde som en undtagelse (selvom tegn på valvulær hjertesygdom kan forekomme i 88% af patienterne, med de fleste af dem er ikke-specifikke eller funktionelle grunde skyldes).
• Stratifikation af aorta (proksimale aorta grene) - i undtagelsestilfælde med Wegeners granulomatose og Takayasus arteritis.
• Pulmonal hypertension - i usædvanlige tilfælde.

For nylig er sammen med aktivitetsgraden i systemisk vaskulitis også indekset for skade på organer og systemer bestemt, hvilket er vigtigt for at forudsige udfaldet af sygdommen.

Indeks for skade på det kardiovaskulære system i hjertevasculitis (1997)

Kriterier for skade på kardiovaskulærsystemet	Definition
Angina pectoris eller coronary artery bypass graft	Angina i historien, bekræftet af mindst ECG data
Myokardieinfarkt	Myokardieinfarkt i anamnese, bekræftet af mindst EKG-data og biokemiske test
Gentaget myokardieinfarkt	Udviklingen af myokardieinfarkt mindst 3 måneder efter den første episode
Kardiomyopati	Kronisk ventrikulær dysfunktion, bekræftet af klinisk billede og data fra yderligere undersøgelsesmetoder
Hjerteventil sygdom	Alvorlig systolisk eller diastolisk støj, bekræftet af yderligere forskningsmetoder
Perikarditis mere end 3 måneder eller recardiotomi	Exudativ eller constrictiv perikarditis i mindst 3 måneder
Hypertension (diastolisk blodtryk mere end 95 mm Hg) eller ved at tage antihypertensive stoffer	Øget diastolisk blodtryk mere end 95 mm Hg. Eller behovet for at tage antihypertensive stoffer

Afhængig af tilstedeværelsen eller fraværet af patienten er disse læsioner henholdsvis 1 eller 0 point. Det samlede system for skadevurdering af organer afspejler graden af forstyrrelse af deres funktion på baggrund af vaskulær inflammation og / eller behandling. Tegn på organskader på grund af vaskulitis skal opretholdes i patienten i 3 måneder. Genopståelse af tegn på organskader anses for at være opstået, hvis der efter dets første udseende er gået mere end 3 måneder. I gennemsnit er skadesindekset 3 pct. Hos patienter med vaskulitis. Ved overvågning af en patient kan indekset enten forblive på samme niveau eller øge (op til maksimalt 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Klassificering af systemisk vaskulitis i henhold til ICD-10

• MZ0 Nodular polyarteritis og beslægtede tilstande.
• F-M30.0 Nodulær polyarteritis.
• M30.1 Polyarteritis med lungelæsioner (Czordzha Strauss), allergisk og granulomatøs angiitis.
• M30.2 Juvenil polyarteritis.
• MZ0.Z slimhinde-kutant lymfonodulært syndrom (Kawasaki).
• M30.8 Andre tilstande forbundet med nodular polyarteritis.
• M31 Andre nekrotiserende vaskulopatier.
• M31.0 Overfølsom angiitis, Guzzpasher syndrom.
• M31.1 Trombotisk mikroangiopati, trombotisk og trombocytopenisk purpura.
• M31.2 Mortal median granulom.
• M31.3 Wegeners granulomatose, nekrotiserende respiratorisk granulomatose.
• M31.4 Aortabøsens syndrom (Takayasu).
• M31.5 Giant celle arteritis med reumatisk polymyalgi.
• M 31.6 Andre gigantiske arteritis.
• M31.8 Andre specificerede nekrotiserende vaskulopatier.
• M31.9 Ikke-specificeret nekrotiserende vaskulopati.

I barndommen (bortset arteritis temporalis med polymyalgia rheumatica) kan udvikle forskellige vaskulitis, selvom det samlede antal systemisk vaskulitis overvejende syge voksne. Men i tilfælde af sygdommen systemisk vasculitis gruppe i barnets det er forskellige presserende karakter af begyndelsen og naturligvis åbenbare symptomer og lyse på samme tid - en mere optimistiske udsigter med hensyn til tidlig og tilstrækkelig behandling end voksne. Tre sygdomme opført i klassificeringen af start- eller udvikle primært i barndommen og har fremragende systemisk vaskulitis syndromer af voksne, så de kan blive omtalt som juvenile systemisk vasculitis: polyarteritis nodosa, Kawasakis syndrom, uspecifik aortoarteriit. For juvenil systemisk vasculitis absolut relatere og Henoch-Schonlein purpura (hæmoragisk vaskulitis), selv om ICD-10 sygdom er klassificeret i "blod sygdom" som allergisk Henochs-Henoch purpura.

[8], [9], [10]