Juvenile Polyposis of Colon (Weil Syndrome)

Juvenil polyposis af tyktarmen (Weil syndrom) er en sjælden sygdom, i sit kliniske og morfologiske billede, der er væsentligt forskelligt fra andre typer familie-multipel polypose. De fleste familiemedlemmer, der har en juvenil polyposis af tyktarmen, døde senere af tyktarmskræft. Sygdommen manifesterer sig i tidlig barndom og i en ældre alder. Det skal bemærkes, at sygdommen pludselig er diagnosticeret i unge mennesker, der har en familie i fortiden var der en lignende eller kan lide hendes sygdom (selv om det bør erindres, at 20-25 år siden, niveauet for påvisning af sygdomme, herunder kolon, var meget lavere end i øjeblikket). Polypper i denne sygdom (ved den måde, på grundlag af sine egne observationer og andre arvelige multipel polypose af fordøjelseskanalen), hovedsagelig, i virkeligheden, mange (hundreder), i andre tilfælde er de meget mindre (ti eller flere stykker), og endelig, i udvalgte patienter ( men med en typisk arvelig anamnese!) - er single, som bør tages i betragtning i deres praktiske aktiviteter. AM Veake et al. I 1966 beskrev 11 tilfælde af denne sygdom i 4 familier. Som det blev klart efter en detaljeret forespørgsel, døde nogle pårørende tidligere af tyktarmskræft.

[1], [2]

Pathomorphology

Polypper i denne sygdom stort set ligner i multipel arvelig polypose tyndtarmen: de er rigelige bindevævsstroma, et lille antal konglomerater intestinale kirtler i forskellige størrelser inde og slim af cystiske kaviteter leukocytter.

Symptomer og behandling af juvenil polyposis i tyktarmen

Indtil en tid er sygdommen asymptomatisk. Så er ulceration af polypper, intestinal blødning, intestinal intussusception og obturation (store polypper) mulige. I disse tilfælde, akut indlæggelse på kirurgisk hospital og i fremtiden, hvis der ikke er kontraindikationer - kirurgisk behandling. Som i de andre tilfælde, der er nævnt ovenfor, er det nødvendigt at undersøge alle direkte slægtninge for at identificere en asymptomatisk forekommende arvelig polypose. Patienten og alle hans slægtninge med de afslørede tegn på tyktarmens polypose kræver en regelmæssig dispensarundersøgelse med henblik på rettidig påvisning af den carcinomatøse omdannelse af polypper til trods for trivsel. Det er rigtigt at bemærke, at komplikationer med denne form for arvelig polyposis af tyktarmen observeres, idet litteraturen dømmer ekstremt sjælden. Med dyspeptiske symptomer - symptomatisk behandling, kost.