Vedvarende galactorrhea-amenorrhea syndrom: en gennemgang af oplysninger

Det vedvarende galactorrhea-amenorrés syndrom er et karakteristisk klinisk symptomkompleks, som udvikler sig hos kvinder på grund af en langvarig forøgelse af udskillelsen af prolaktin. I sjældne tilfælde udvikles et lignende symptomkompleks ved et normalt serumniveau af prolactin, som har en for høj biologisk aktivitet. Hos mænd er kronisk hypersekretion af prolactin meget mindre almindelig end hos kvinder, og ledsages af udviklingen af infertilitet, impotens, gynækomasti, nogle gange med lactoræmi.

Syndrom af vedvarende galaktoré-amenoré længe været betragtet som en yderst sjælden sygdom. Isolering af de forskellige former for syndrom afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af radiografisk påviselige adenomer eller fra tidligere graviditet og fødsel (Forbes-Albright syndrom, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) forværrer fejlagtig indtagelse af sin sjældenhed.

I begyndelsen af 70'erne, takket være udviklingen af radioimmunoassay metode til bestemmelse af prolaktin, samt indførelsen af politomografii sella afslørede, at kronisk overproduktion af hypofyse prolaktin ledsager hver tredje tilfælde af kvindelig infertilitet og kan være en stor patogenetisk link uafhængig hypothalamus-hypofyse sygdom, og en konsekvens af nummer ikke endokrine og endokrine sygdomme med sekundær involvering i hypothalamus og hypofysen proces.

Udtrykket "syndromet af vedvarende galaktoré-amenorré" kan ikke betragtes som fuldt ud afspejler essensen af sygdommen statistik om den aktuelle frekvens hyperprolaktinæmisk syndrom og dets særlige form - et syndrom af vedvarende galaktoré-amenorré - nej. I de sidste tyve år er antallet af diagnosticerede tilfælde steget betydeligt. Bragt i 1986 af K. Miyai et al. Massescreeninger (screenet 10,550 indbyggere i Japan, gør ingen klager) viste 5 patienter med prolaktinomer, 13 personer med narkotika hyperprolaktinæmi og 1 patient med syndromet af "tomme" sella. Det kan antages, at prolactins frekvens, i det mindste i den japanske befolkning, overstiger 1: 2800 hos mænd og 1: 1050 hos kvinder. Data fra obduktioner afslører en endnu større frekvens af asymptomatisk prolaktin, men det er ikke klart, om disse formationer har nogen klinisk betydning.

Syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré er en sygdom hos unge kvinder, yderst sjælden hos børn og ældre. Gennemsnitsalderen for patienter er 27-28 år. Signifikant er sygdommen diagnosticeret hos mænd, normalt i alderen 25-40 år, selv om tilfælde af hyperprolactinæmi hos unge og ældre er beskrevet.

Årsager og patogenese af syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré

Oprindelsen af patologisk hyperprolactinæmi er ikke ensartet. Det antages, at grundlaget for syndromet vedvarende galaktorré-amenoré forårsaget af en primær læsion af hypothalamus-hypofyse-systemet, er en overtrædelse af tonisk inhiberende dopaminerg kontrol prolaktinsekretion.

Begrebet primære hypothalamus oprindelse antyder, at reduktion eller fravær af den inhiberende virkning på sekretionen af prolaktin hypothalamus fører først til prolaktotrofov hyperplasi, og derefter dannelsen af hypofyse prolactin. Muliggør persistens hyperplasi eller mikroprolaktinomy uden transformering af en efterfølgende fase af sygdommen (dvs. I makroprolaktinomu - .. Hævelse strækker sig ud over sella). I øjeblikket er den dominerende hypotese af primære hypofyse organiske læsioner (adenomer) ikke er påviselige i de tidlige stadier af de konventionelle metoder. Dette monoklonale adenom er resultatet af spontane eller inducerede mutationer, som promotorer af tumorvækst kan virke frigivende hormoner, talrige vækstfaktorer (transformerende vækstfaktor alfa, fibroblastvækstfaktor, etc.) Ubalance mellem de regulerende påvirkninger. I dette tilfælde overskydende prolaktin medfører produktion af overskydende dopaminneuroner Tuber-infundibulyarnoy system.

Årsager og patogenese af syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomer på vedvarende galactorrhea-amenorrhea syndrom

Den hyppigste årsag til behandling af kvinder med vedvarende galactorrhea-amenorrés syndrom er brud på menstruationscyklus og / eller infertilitet. Den første varierer fra opsoligomenorei til amenoré, oftest sekundær. Polymenorré er ikke karakteristisk for hyperprolactinæmisk syndrom, bortset fra dets symptomatiske former forbundet med primær hypothyroidisme. Omkring hver femte patient rapporterer, at menstruationen har været uregelmæssig siden menarche, hvor opstartstidspunktet hos mange patienter er lidt forsinket. I fremtiden afsløres især voldelige forstyrrelser i menstruationscyklussen i perioden med kroniske stressfulde situationer (eksamenssession, langvarige sygdomme, konfliktsituationer). Udvikling af amenoré ofte falder sammen med starten af seksuel aktivitet, annullering af de tidligere anvendte p-piller, abort, fødsel, indførelse af intrauterine svangerskabsforebyggende enheder eller kirurgi. Som regel er patienter med syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré mere bekymret over krænkelser af menstruationscyklussen og / eller infertilitet.

Galactorrhea er sjældent det første symptom på syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré (ikke mere end 20% af patienterne) og endnu mindre ofte - hovedklagen. Nogle gange, selv med et signifikant forøget niveau af prolaktin, er det fraværende.

Symptomer på vedvarende galactorrhea-amenorrhea syndrom

Diagnose og differentiel diagnose af vedvarende galactorrhea-amenorrhea syndrom

Hvis diagnosen af typiske former af syndromet vedvarende galaktorré-amenoré dag er ganske enkel, differentialdiagnosen af "slettet", "ufuldstændige" former af symptomatiske former af syndromet vedvarende galaktorré-amenoré, samt fra forskellige vagt definerede og dårligt kendte kliniske syndromer, hvori galaktorré udvikler sig på baggrund af normale serumniveauer af prolaktin og dens korrektion ændrer ikke forløbet af den underliggende sygdom og ikke til at lette patientens tilstand er meget kompleks.

Laboratoriet og den instrumentelle undersøgelse, der er nødvendig for at bekræfte forekomsten af syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré, består af 4 faser:

1. bekræftelse af forekomsten af hyperprolactinæmi ved bestemmelse af serumniveauet af prolaktin;
2. deletions former for symptomatisk syndrom vedholdende amenorrhoea-galaktorré (bestemmelse af skjoldbruskkirtel funktion med undtagelse syndrom Stein-Leventhal, lever- og nyresvigt, neuromuskulær refleks og farmakologiske virkninger et al.);
3. afklaring af tilstanden af adenohypophysis og hypothalamus (stråleografi af kraniet, computer eller magnetisk resonans billeddannelse af hovedet, om nødvendigt med yderligere kontrast), carotid angiografi;
4. opdatere status for forskellige systemer og organer i kronisk hyperprolaktinæmi (afgørende for niveauet af gonadotropin, østrogen, DHEA-sulfat, studier af kulhydrat og lipid metabolisme, skeletsystemet, etc ..).

Diagnose af syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré

[6], [7], [8]

Behandling af syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré

Lægemiddelterapi indtager en vigtig plads i behandlingen af alle former for syndromet vedvarende galaktorré-amenorrhea hypothalamus-hypofyse oprindelse. Med adenomer suppleres eller konkurreres det med neurokirurgisk indgreb eller med fjern strålebehandling. Indtil 1970'erne blev SSTA anset for uhelbredelig. Imidlertid har denne opfattelse ændret sig efter indføring i medicinsk praksis semisyntetisk ergotalkaloid Parlodel (bromocriptin), med egenskaberne af hypothalamus og hypofyse dopaminagonist (DA-mimetisk), og evnen hos nogle patienter til at hæmme væksten af prolactin ved at påvirke genetiske apparat prolaktotrofov.

Sekvensen for anvendelse af forskellige behandlingsmetoder og deres valg i hvert enkelt tilfælde er stadig diskutabelt.

Når "idiopatisk" form for syndromet vedvarende galaktorré-amenorrhea vist Parlodel behandling for at genoprette fertiliteten, hvilket eliminerer normalisering af menstruationscyklus, er forbundet med hyperprolaktinæmi seksuelle, endokrine-metaboliske og følelsesmæssige forstyrrelser og personlighedsforstyrrelser. Hvis korrekte begrebet en enkelt sygdom genesis overgang "idiopatisk" former mikroadenomer kan Parlodel ansøgning have profylaktisk værdi.

Behandling af syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré