Symptomer på vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom

Den mest almindelige årsag til, at kvinder med vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom søger lægehjælp, er menstruationsuregelmæssigheder og/eller infertilitet. Førstnævnte varierer fra opso-oligomenoré til amenoré, oftest sekundær. Polymenoré er ikke typisk for hyperprolaktinæmisk syndrom, med undtagelse af dets symptomatiske former forbundet med primær hypothyroidisme. Omtrent hver femte patient rapporterer, at menstruationen har været uregelmæssig siden menarche, hvis debut er noget forsinket hos mange patienter. Efterfølgende opdages menstruationsuregelmæssigheder særligt tydeligt under kroniske stresssituationer (undersøgelser, langvarige sygdomme, konfliktsituationer). Udviklingen af amenoré falder ofte sammen med starten af seksuel aktivitet, ophør med tidligere anvendte p-piller, graviditetsafbrydelse, fødsel, indsættelse af intrauterin prævention eller kirurgi. Som regel er patienter med vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom mere bekymrede over menstruationsuregelmæssigheder og/eller infertilitet.

Galaktoré er sjældent det første symptom på vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom (hos højst 20% af patienterne) og endnu sjældnere hovedklagen. Nogle gange, selv med signifikant forhøjede prolaktinniveauer, er det fraværende.

Dens grad varierer fra rigelige, spontane til enkelte dråber med stærkt tryk. I sidstnævnte tilfælde bemærker patienterne selv som regel ikke galaktoré; det opdages af en læge under en målrettet undersøgelse. Efterhånden som sygdommens varighed stiger, aftager galaktoré som regel. Sværhedsgraden af galaktoré vurderes normalt efter følgende skala: ustabil galaktoré - (±), lactorea (+) - enkelte dråber med stærkt tryk, lactorea (++) - stråle eller rigelige dråber med let tryk, lactorea (+++) - spontan mælkesekretion.

Infertilitet, både primær og sekundær, er en af de primære klager ved vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom. Eliminering af infertilitet er hovedmålet med behandlingen for mange kvinder med vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom. Nogle gange har patienter med vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom en historie med tidlige aborter i graviditeten (8-10 uger). Dødfødsel og for tidlig fødsel er dog ikke typiske. De fleste patienter har nedsat libido, ingen orgasme, frigiditet og mulig dyspareuni, men patienterne præsenterer ikke aktivt disse klager, og behovet for at korrigere disse lidelser synes for de fleste patienter at træde i baggrunden sammenlignet med menstruationsuregelmæssigheder og infertilitet. Nogle kvinder bemærker en klar sammenhæng mellem seksuelle forstyrrelser og udviklingen af sygdommen.

Hvis den klassiske beskrivelse af Chiari understregede udmattelsen hos patienter med vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom på baggrund af rigelig galaktoré ("mælkehunger"), så er cirka 60% af patienterne i moderne tid derimod moderat overvægtige. Ofte generes kvinder af overdreven hårvækst i ansigtet, omkring brystvorterne og langs den hvide linje i maven.

Hovedpine, inklusive migrænelignende hovedpine, og svimmelhed er mulige selv uden adenom. Neurokirurger med omfattende erfaring i observation af patienter med makro- og mikroadenomer mener, at cirka halvdelen af kvinder med prolaktotrofe adenomer klager over hovedpine. Subjektive tegn på synsnervedysfunktion hos kvinder med prolaktinomer er ret sjældne.

Nogle patienter har følelsesmæssige og personlige lidelser, en tendens til depressive tilstande. I mange tilfælde kan disse ændringer betragtes som situationsbetingede (infertilitet og relaterede familiekonflikter). Hos patienter, der anser genoprettelsen af fertiliteten for at være hovedmålet med behandlingen, observeres de ovennævnte følelsesmæssige og personlige lidelser dog sjældnere. Samtidig udgør ugifte kvinder, der ikke ønsker at blive gravide, som stræber efter at være "absolut sunde" og forbinder alle ændringer i deres velbefindende med galaktoré, nogle gange et alvorligt problem for lægen, da metoder til behandling af følelsesmæssige og personlige lidelser i denne situation ikke er tilstrækkeligt udviklede.

Diverse uspecifikke klager - øget træthed, svaghed, nagende smerter i hjerteområdet uden klar lokalisering og bestråling - er også almindelige blandt patienter med vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom, primært blandt personer med følelsesmæssige forstyrrelser. Den tidligere betragtede karakteristiske fornemmelse af "fosterbevægelse" og smerter i lænden observeres nu næsten aldrig. Let hævelse af øjenlåg, ansigt og underekstremiteter ses ofte ved vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom og kan være en af de klager, som patienter kommer til lægen med.

Mænd med hyperprolaktinæmi søger normalt lægehjælp på grund af impotens og nedsat libido. Gynækomasti og galaktoré er relativt sjældne. Hovedårsagen til hyperprolaktinæmi hos mænd er hypofyse-makroadenomer, hvilket resulterer i, at sygdommens kliniske billede domineres af symptomer på tab af hypofyse-tropiske hormoner og intrakraniel tumorvækst: hovedpine forekommer hos 68% af mænd med prolaktinomer, og synshandicap forekommer hos 65%.

Kliniske manifestationer af lægemiddelinduceret hyperprolaktinæmi varierer fra minimal galaktoré og/eller menstruationsuregelmæssigheder til typisk vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom. Lægemiddelinduceret hyperprolaktinæmi er asymptomatisk i lang tid. Ved primær hypothyroidisme kan de kliniske manifestationer af hyperprolaktinæmi variere afhængigt af tidspunktet for hypothyroidismes debut. Hvis primær hypothyroidisme udvikles i præpubertalperioden, udvikler piger det såkaldte Van Wyck-Grambach syndrom (for tidlig pubertet, galaktoré, menometrorrhagi). Primær hypothyroidisme i voksenalderen medfører menstruationsuregelmæssigheder op til amenoré, sjældnere - polymenoré. Selv subklinisk primær hypothyroidisme kan være årsag til vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom.

Hyperprolaktinæmi findes hos 30-60% af patienter med poly- og sklerocystisk ovariesyndrom, mens galaktoré kan være fraværende. Hos patienter med binyrebarkdysfunktion er galaktoré sjælden, og normalt påvises kun forbigående hyperprolaktinæmi.

Hos personer med somatisk patologi, især med nyre- og leverinsufficiens, varierer de kliniske manifestationer af hyperprolaktinæmi betydeligt og har ingen direkte sammenhæng med niveauet af prolaktin i blodet. Det er vigtigt, at det hos nogle patienter med somatisk patologi er dysfunktion af kønskirtlerne, der kan være årsagen til at søge lægehjælp.

Under en objektiv undersøgelse kan patienter med essentielt syndrom af persisterende galaktoré-amenoré opdeles i 4 grupper:

• 1. - praktisk talt sund ("rent" syndrom af vedvarende galaktoré-amenoré);
• 2. - vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom med fedme og hypothalamiske stigmatiseringer ("beskidte" albuer og nakke, "perlemoragtige" striae) med nedsat vand-elektrolytmetabolisme;
• 3. - vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom kombineres med symptomer på hyperandrogenisme (hos kvinder) - hypertrichose, akne, sialoré, seborré i hovedbunden, tyndt hår på hovedet;
• 4. - har en kombination af symptomer.

Meget sjældent, på trods af laboratoriebestemte normale niveauer af somatotropisk hormon, ses patienter med vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom og milde akromegaloide stigmatiseringer.

Ved undersøgelse af det kardiovaskulære system ved persisterende galaktoré-amenoré-syndrom registreres ofte bradykardi og tendens til hypotension. Alle disse symptomer kræver en omhyggelig undersøgelse af patienterne for at udelukke hypothyroidisme. Oprindelsen af disse "hypotyreose"-symptomer er fortsat uklar. Nogle af dem, såsom bradykardi, er blevet forsøgt forklaret med perifer dopaminerg insufficiens.

Ved undersøgelse af åndedrætssystemet, fordøjelsesorganerne og urinvejene er det ikke muligt at identificere tegn specifikke for vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom, undtagen i tilfælde hvor vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom er symptomatisk og forbundet med somatiske sygdomme.

Skjoldbruskkirtelens funktionelle tilstand ved vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom er af særlig interesse for klinikere, da autoimmun thyroiditis i postpartumperioden ofte ledsages af vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom, og andre former for hypothyroidisme også kan føre til hyperprolaktinæmi. Derudover kan diffus toksisk struma og tilhørende mastopati ledsages af galaktoré. Endelig vides det, at et dyreforsøg har afsløret prolaktins effekt på stofskiftet af skjoldbruskkirtelhormoner. Patienter med vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom har ofte grad I-II hyperplasi af denne kirtel, men der er ingen overbevisende beviser for, at det forekommer oftere end gennemsnittet i befolkningen.

Ændringer i behåring ved vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom observeres ofte, og som det nu er blevet vist, er de forårsaget af hyperproduktion af dehydroepiandrosteronsulfat i binyrerne under påvirkning af overskydende prolaktin.

Mælkekirtlerne har en blød konsistens, ofte med aldersupassende involutionelle forandringer og tegn på fibrocystisk mastopati. Brystkræft forekommer ved persisterende galaktoré-amenoré-syndrom ikke oftere end gennemsnittet i befolkningen. Gigantomasti og makromasti er ekstremt sjældne. Trods galaktoré er mastitislignende forandringer og inflammatoriske forandringer i areola sjældne, hovedsageligt hos dem, der har været syge i lang tid (i årtier). Ved primær amenoré eller tidlig debut af persisterende galaktoré-amenoré-syndrom er mælkekirtlen af den juvenile type med blege, flade eller indadvendte brystvorter.

Data fra gynækologiske undersøgelser er meget vigtige for at diagnosticere vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom: påvisning af uterin hypoplasi, fravær af "pupil"-symptomer og "spænding" af slim. Det skal dog bemærkes, at der i øjeblikket med tidlig diagnose er patienter med vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom uden udtalt hypoplasi af de indre kønsorganer, desuden har nogle patienter endda en lille forøgelse af æggestokkenes størrelse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]