Obliterativ trombangiitis

Thromboangiitis obliterans er en inflammatorisk trombose i små arterier, mellemstore arterier og nogle overfladiske vener, hvilket forårsager arteriel iskæmi i de distale ekstremiteter og overfladisk tromboflebitis. Den primære risikofaktor er rygning. Symptomer på thromboangiitis obliterans omfatter claudicatio, ikke-helende bensår, hvilesmerter og koldbrand. Diagnosen stilles ved klinisk undersøgelse, ikke-invasiv vaskulær testning, angiografi og udelukkelse af andre årsager. Behandling af thromboangiitis obliterans involverer rygestop. Prognosen er meget god ved rygestop, men hvis patienten fortsætter med at ryge, forværres lidelsen uundgåeligt, hvilket ofte fører til behov for amputation af lemmer.

Thromboangiitis obliterans forekommer næsten udelukkende hos rygere og er overvejende hos mænd i alderen 20-40 år.

Kun omkring 5% af tilfældene er registreret hos kvinder. Sygdommen er mere almindelig hos personer med HLA-A9- og HLA-B5-genotyperne. Prævalensen er højest i Asien, Fjernøsten og Mellemøsten.

Thromboangiitis obliterans forårsager segmental inflammation i små og mellemstore arterier og ofte i ekstremiteternes overfladiske vener. Ved akut thromboangiitis obliterans ledsages okklusive tromber af neutrofil og lymfocytisk infiltration af karrenes indre foring. Endotelceller prolifererer, men den indre elastiske lamina forbliver intakt. I den mellemliggende fase organiserer og rekanaliserer tromber sig ufuldstændigt. Karrenes midterste lag bevares, men kan infiltreres af fibroblaster. I senere stadier kan der udvikles periarteriel fibrose, nogle gange med skade på tilstødende vener og nerver.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hvad forårsager tromboangiitis obliterans?

Årsagen er ukendt, selvom cigaretrygning er en væsentlig risikofaktor. Mekanismen kan involvere overfølsomhed eller toksisk vaskulitis. En anden teori er, at thromboangiitis obliterans kan være en autoimmun sygdom forårsaget af en cellemedieret reaktion på humant kollagen type I og III, som findes i blodkar.

Symptomer på obliterans tromboangiitis

Symptomerne er de samme som ved arteriel iskæmi og overfladisk tromboflebitis. Omkring 40 % af patienterne har en historie med migrerende flebitis, normalt i de overfladiske vener i benet eller foden. Debuten er gradvis. Læsionerne påvirker de distale kar i øvre og nedre ekstremiteter, progredierer derefter proksimalt og kulminerer i udviklingen af distal koldbrand og vedvarende smerter.

En følelse af kulde, følelsesløshed, prikken eller brænden kan forekomme, før der udvikles objektive tegn på tromboangiitis obliterans.

Raynauds fænomen er almindeligt. Der kan være claudicatio intermittens i det berørte ekstremitet (normalt fodbuen eller benet; sjældnere armen, hånden eller låret), som kan udvikle sig til smerter i hvile. Hvis smerten er intens og vedvarende, er det berørte ben normalt kronisk koldt, sveder overdrevent og bliver cyanotisk, sandsynligvis på grund af øget sympatisk tonus. Iskæmiske sår udvikles hos de fleste patienter og kan udvikle sig til koldbrand.

Pulsen er nedsat eller fraværende i en eller flere arterier i benene og ofte ved håndleddet. Hos unge mennesker, der ryger og har sår i ekstremiteterne, bekræfter en positiv Allen-test (hånden forbliver bleg, efter at undersøgeren samtidig komprimerer de radiale og ulnariske arterier og derefter slipper dem skiftevis) diagnosen. Bleghed ved elevation og rødme ved sænkning af de berørte hænder, fødder eller fingre ses ofte. Iskæmisk ulceration og koldbrand, normalt i en eller flere fingre, kan udvikle sig tidligt, men ikke akut. Ikke-invasiv testning afslører en markant reduktion i blodgennemstrømning og blodtryk i de berørte fingre, fødder og tæer.

Diagnose af tromboangiitis obliterans

En formodet diagnose stilles ved at indsamle anamnese og fysisk undersøgelse. Den bekræftes af følgende data:

• Ankel-brachialindekset (forholdet mellem systolisk blodtryk i anklen og blodtryk i armen) eller segmentale ændringer i trykket i de øvre lemmer indikerer distal iskæmi;
• ekkokardiografi udelukkede embolier, der migrerede fra hjertehulrummene;
• blodprøver (f.eks. bestemmelse af antinukleære antistoffer, reumatoid faktor, komplement, anticentromerantistoffer, anti-SCL-70-antistoffer) udelukker vaskulitis;
• Antifosfolipid-antistoftest udelukker antifosfolipidsyndrom (selvom antallet af disse antistoffer kan være en smule forhøjet ved tromboangiitis obliterans);
• Vasografi viser karakteristiske forandringer (segmentale okklusioner af distale arterier i arme og ben, snoede kollaterale kar omkring okklusionen, fravær af åreforkalkning).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandling af obliterans tromboangiitis

Behandlingen involverer rygestop. Fortsat rygning fører uundgåeligt til sygdomsprogression og alvorlig iskæmi, hvilket ofte kræver amputation.

Andre foranstaltninger omfatter undgåelse af hypotermi, seponering af lægemidler, der kan forårsage vasokonstriktion, og forebyggelse af termiske, kemiske og mekaniske skader, især fra dårligt passende fodtøj. Hos patienter i den første fase af rygestop kan iloprost 0,5-3 ng/kg/min intravenøst i 6 timer eller mere hjælpe med at forhindre amputation. Pentoxifyllin, calciumkanalblokkere og thromboxanhæmmere kan anvendes empirisk, men der er ingen evidens for deres effekt. Overvågning af sygdommen ved måling af antiendoteliale antistoffer undersøges.